一
结合病理和病程，间质性肺炎主要分为：
1.慢性：寻常型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）；
2.吸烟相关：呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）、脱屑性间质性肺炎（DIP）；
3.急性或亚急性：急性间质性肺炎（AIP）、隐源性机化性肺炎（COP）；
4.罕见间质性肺炎：淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE）；
5.不能分类间质性肺炎：除 UIP外，其它均需病理诊断。
二
从病理分型看治疗的选择：
1.急性间质性肺炎（AIP）：弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中下肺为著；常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影；由于突出的病程特点，AIP很容易与其他类型的IPF相区别，主要见于狼疮。
2.隐源性机化性肺炎（COP）：双侧斑片状实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布；可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但没有蜂窝样改变；与NSIP相比，COP以实变为主，而NSIP以磨玻璃样变为主，而且COP很少导致肺结构畸形。
3.脱屑性间质性肺炎（DIP） ：以双侧磨玻璃样影为主要特征；病变在分布上与UIP相似，60%的病人以胸膜下分布为主；半数病人有不规则线状影；30%病人可见类似蜂窝样变的小囊状影分布于磨玻璃样变区内，占总体病变的10% ；不引起支气管和肺血管纹理走行的改变。
4.呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD） ：小叶中心性结节，斑驳的磨玻璃影，中央与外周气道管壁增厚；常见位于双肺上叶的小叶中心性肺气肿，但程度不重；斑片状的低密度区是气体陷闭造成的；某些患者经过戒烟和/或糖皮质激素治疗后，RB-ILD的CT表现可恢复正常。
5.淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）：通常表现为磨玻璃影；可见血管周围囊腔样改变或血管周围蜂窝影；大约50%患者可见异常的网状影；可见肺结节影和广泛的实变影；肺大泡形成是其标志。
6.非特异性间质性肺炎（NSIP）：结缔组织病中最常见的病理类型；主要见于系统性硬化症和炎性肌病；双肺磨玻璃样影（固定，不对称），呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴小片实变影；可见不规则线状影及牵引性支气管扩张；蜂窝样变报道很不一致，发生率0-25.8%不等；即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小。
病程越急，激素和免疫抑制剂越为重要！
炎症不明显的病理类型——UIP、NSIP中晚期，则以抗纤维化为主，用吡菲尼酮和或乙酰半胱氨酸，而抗炎治疗（激素和免疫抑制剂）的疗效差。
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