病例详情
病患信息：男，3 个月，湖北枣阳人，身长 57 cm ，体重 4.3 Kg。
主因「口唇、指端紫绀 3 月」入院。
体检：神清，口唇紫绀，双肺呼吸音稍粗，心率 136 次/分，心前区可闻及 III/6 级收缩期杂音，腹膨隆，肝大，质中，双下肢不肿，四肢指趾端发绀，指脉氧饱和度波动于 72%-87%。
心脏超声检查提示：复杂先天性心脏病；右室发育不良综合征 肺动脉闭锁伴室间隔完整（动脉导管供应肺血）；右室发育不良三尖瓣发育不良 ；三尖瓣下移畸形；三尖瓣狭窄并轻度关闭不全；右室依赖型冠状动脉供血。
给予前列腺素 E1 持续泵入维持动脉导管开放、低流量给氧，但患儿吃奶费力、气促及休循环淤血症状进行性加重。
诊断为：复杂先天性心脏病 肺动脉闭锁并室间隔完整 三尖瓣下移畸形 冠状动脉供血异常 心功能 IV 级。
经全科讨论后，该患儿目前诊断明确，心功能衰竭，且无法行常规手术，完善相关术前检查于 2014 年 12 月 24 日全麻体外循环下行原位心脏移植术（腔-腔吻合法）。
术中见升主动脉不宽，右室流出道及肺动脉管腔发育不良，肺动脉主干、左、右分支大约为 6、7、6 mm，肺动脉瓣环水平未见瓣叶，可见一隔膜样组织，右房明显增大，右室显著肥厚，左心不大，发良尚可，心脏表面可见大量散在纤维素变性样斑块，右心偏小，发育不良，三尖瓣狭小，发育不良，右室依赖型冠状动脉供血，术中肺动脉测压 18 mmHg。
PRA（-）。供体为 4 岁 女 体重 14 Kg 脑死亡自愿捐献者。供受体间 ABO 血型相同（A+- A+），淋巴毒反应为 4%，HLA-A 一个位点相符，供/受体体重比为 3.33，冷缺血时间为 388 分钟，体外循环 146 分钟，主动脉阻断 56 分钟。
完成移植术后，多巴胺 15ug/kg*min，付肾 0.02 ug/kg*min，BP 59/26 mmHg，延迟关胸返回 ICU，加用多巴酚丁胺，予以扩容及调整内环境等处理，循环逐渐稳定。
术后第 2 天床边心脏超声检查提示：移植心脏功能良好。床边胸片示：心脏移植术后，心影形态饱满，边缘欠清晰；所示右上肺野透亮度稍减低，并见片状稍高密度模糊影，考虑少许炎性病变可能；左肺野大部分被遮盖。
第 3 天再次行胸片检查提示心胸比减小，循环稳定，完成关胸。关胸后 HR148 次/分,ABP 89/56 mmHg，CVP 8-10 mmHg，SPO2 100%。
术后第 4 天使用第 2 剂舒莱免疫治疗。
术后第 7 天，拔除气管插管，并给予高流量湿化氧疗，拔管时患儿心率 138 次/分，BP 95/46 mmHg，SPO2 100%。拔管后患儿烦吵，无力咳痰，循环尚平稳，但呼吸费力逐渐加重，中心静脉压上升，氧合逐渐下降，二氧化碳分压逐渐升高，于当天晚 20:00 出现明显呼吸困难，即请麻醉科会诊行床边紧急气管插管，插管过程顺利，吸出大量白色粘痰，治疗上给予扩管、利尿、降肺压等处理。
术后第 9 天，患儿可睁眼，精神仍差，呼吸机辅助，双肺呼吸音粗，左肺呼吸音稍低，白稀痰稍多。心率 122-142 次/分，小剂量异丙肾上腺素泵入，给氧浓度 60%，氧饱和度 98%-100%，血压 84/45 mmHg，CVP 8-9 mmHg，行胸片检查提示左侧气胸，压缩 30%-40%，给予闭式胸腔引流，痰培养提示肺炎克雷伯菌。
术后第 11 天再次拔除气管插管后再次出现呼吸困难后再次给予气管插管。遂后给予调整抗生素，继续抗排，逐步锻炼脱机，于术后第 20 天再次拔除气管插管。痰培养提示鲍曼不动杆菌。
术后 21 天复查心脏超声提示：移植心脏形态及瓣膜活动正常，EF 65%，左室 2.6 cm，右室 2.0 cm，左房 2.1 cm，右房 2.1 cm。继续肺部抗感染治疗。
术后 1 月时，患儿神清，精神可，体温不烧，温湿化氧疗，SPO2 100%。呼吸较平稳，双肺呼吸音稍粗，左下肺呼吸音稍低，双肺仍可及少许干湿罗音，痰不多，心率 90-100 次/分，血压 87/50 mmHg，伤口愈合可。腹软，肝肋下 2.5 cm，全天尿量可。痰培养仍示鲍曼不动杆菌+肺炎克雷伯菌，舒普深敏感。继续肺部抗感染治疗。
术后 31 天转出 ICU 并加用复方新诺明预防肺孢子虫感染。继续肺部抗感染治疗。
于术后 76 天，康复出院。长期服用他克莫司+骁悉+强的松抗排治疗。随访至今，恢复良好。
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