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神经原性膀胱概述
  控制排尿的中枢神经或周围神经受到损害后引起的膀胱和下尿路的存尿和排尿功能障碍,称为神经原性膀胱功能障碍,也称神经原性膀胱。神经原性膀胱严重影响患者的社会生活,部分患者由此可以最终引起肾功能衰竭,并导致死亡。
  膀胱的基本功能是存尿与排尿,膀胱依赖逼尿肌和括约肌(相当于开关)在正常的神经控制下完成这两项功能。正常排尿时,逼尿肌收缩,括约肌开放,将尿液排出至体外。病理状态下,支配膀胱逼尿肌的神经损害可使膀胱瘫痪呈无收缩力或挛缩两种情况,前者主要使排尿失去动力,后者则使膀胱只能存很少的尿液。支配括约肌的神经的损害可使括约肌呈无收缩力持续开放状态,或呈持续痉挛关闭状态,前者使膀胱无法储存尿液,有尿即流出,后者使尿液无法排出。由于支配膀胱逼尿肌和括约肌的神经是相对分开的,而神经的损害又存在完全损害和不完全损害,故神经原性膀胱的类型复杂多样,其治疗也各不相同甚至背道而驰。
  总体而言,关于膀胱的神经支配、生理机能和病理状态的障碍机制,都还有很多的未知领域。如排尿启动的机理、膀胱各部分的神经支配及其功能协同等等,神经原性膀胱也只是到不久以前才确立一种比较科学的分类。目前,国内对于神经原性膀胱的认识还很不普及,其治疗在国内以及世界范围内都还比较困难。
  小儿膀胱控制的正常发育
  刚出生时为自主膀胱,即并无自主意识排尿,完全是膀胱充盈到一定程度后逼尿肌自发收缩排空膀胱。在出生后1年内,膀胱感觉开始发育健全,表现为憋尿时患儿有明显不适的感觉,而排空后有舒适的神态。每天排尿的次数从刚出生时的每天20次逐渐减至每天10次左右,并保持这种排尿状况直至2岁左右。
  2~4岁的学步婴孩其真正的膀胱控制功能才开始发育,大约18个月左右出现能控制膀胱的第一个表现,即能控制和适当延长憋尿时间。由于排尿控制不但需要神经系统的发育成熟,也需要一定的理解能力以配合其父母对其如厕能力的训练。如孩子能感觉膀胱涨满或膀胱空虚,或如需要能适当延长憋尿时间,孩子即具备了良好的控尿能力。控尿发育的最后一步是如需要的话,能在任何时间内自主启动排尿反射。到4岁左右,除自主启动排尿外,大多孩子能具备基本的控尿排尿能力。一般来说,排泄控制的发育次序是:最先是夜间大便控制,接着日间大便控制,后来是日间控尿,而最后才是夜间控尿。
  学龄前(4~6岁)孩子的排尿训练应该完成。此时偶尔日间尿失禁并非少见,多与孩子的决断能力较差所致,孩子常不能判断膀胱憋尿是否已经到极限,最终因膀胱过度充盈诱发逼尿肌无抑制收缩而发生急迫性尿失禁。随着孩子心身方面的日益成熟,控尿能力也将日益完善。学龄儿童应该有良好的控尿能力,并足以遵守学校的作息制度。如仍反复出现尿失禁,应及时就诊作进一步检查。
  儿童神经原性膀胱
  患尿失禁的患儿常首先就诊于基层全科医生或儿科医生,但引起小儿尿失禁的原因复杂,涉及的科室很多,如神经科、泌尿科以及骨科等,基层医生和儿科医生很难对其进行正确的处理。
  小儿夜间遗尿多与排尿训练不良有关,通过行为训练和适当辅助药物治疗大多数患儿能得到良好的疗效。但如存在明显的日间遗尿或尿失禁,应警惕可能存在的器质性疾病造成的神经原性膀胱。
  小儿尿失禁的常见病因包括神经原性膀胱、泌尿系感染、精神刺激、尿崩症、泌尿系统畸形等。引起神经原性尿失禁的常见疾病可以分为先天性和后天性,先天性疾病的主要是脊柱裂和脊髓栓系综合征等;后天性疾病主要包括脊髓损伤、脊髓肿瘤、盆腔手术后、脊髓炎等。
  脊柱裂、脊髓栓系综合征以及脊髓肿瘤等原因造成的神经原性膀胱是需要神经外科和泌尿外科共同处理的情况。由神经外科完成脊髓栓系手术,再由泌尿外科对术后患者进行随访,以防止神经原性膀胱损害肾脏功能。
  泌尿外科处理的目的和原则
  神经外科手术可在一定程度上解决脊柱裂造成脊髓持续损害的因素,但并不一定能恢复已存在的神经系统发育不良或损害。随着孩子的生长,脊髓末端和神经根与周围组织粘连造成的脊髓栓系是导致脊柱裂神经原性膀胱的主要原因。在婴儿期,除非存在明显的神经系统疾病,因神经损伤的尿失禁常常很难引起重视。相当一部分患儿膀胱尿道功能障碍导致膀胱内压力升高,长期高压膀胱,而出现膀胱输尿管反流,反复泌尿系感染,上尿路扩张,甚至出现肾功能衰竭。
  因此,对存在脊柱裂患儿无论有无泌尿外科症状,无论患儿家长能否认知尿失禁是否为问题,都应严格随访患儿,及时发现可能存在的膀胱尿道功能障碍,尽可早期治疗,保留膀胱储尿功能和肾功能。应让家长理解,脊柱裂患儿出现尿失禁症状,仅仅是复杂的泌尿疾病的一种表现,事实上在尿失禁的背后存在着更为严重的肾、膀胱、尿道功能障碍,处理不及时可能会危及生命。
  总之,脊柱裂的泌尿外科处理有两个主要目的,一是尽可能保护肾功能,二是尽可能控制排尿,提高生活质量。另外,也要尽可能避免尿流改道,为孩子将来的生活和工作提供可靠的保证。
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