瘤样原发性中枢神经系统血管炎

实用放射学杂  作者：王艺静，孙艳秋

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临床资料

患者女，44岁。因间断头痛20d，加重5d入院就诊。头痛以左额部为著，呈间断性胀痛，无恶心、呕吐。

神经系统专科检查无异常，实验室检查：糖类抗原HE-4：81.4U/mL，(参考 值0～70U/mL)，血常规、肝肾功、电解质等指标无异常。头颅MRI示：左侧额叶大小约23mm×20mm×36mm不规则异常信号影，占位效应明显，T1WI(图1)呈等一稍低信号，T2WI (图2)呈混杂高信号，DWI(图3)病灶主体呈高信号，内可见斑片状低信号影，相应ADC图(图4)呈高信号，增强扫描(图5) 病灶呈花环状明显强化，中央散在斑点状强化影。

诊断：左侧额叶占位，考虑：(1)胶质瘤；(2)淋巴瘤；(3)转移瘤。

遂行脑深部病变切除术，术后免疫组化：3-LCA(+)，CD20 (+)，CD3(+)，CD38(+)，CDl38(+)，Ki-67(散在+)，CD34 (血管+)；4-GFAP(+)，CD68(+)。术后病理：脑组织大面积 类放射样坏死，血管周围胶质细胞不典型增生，小血管壁增厚，明显变性，周围水肿，间质增生，炎性细胞浸润形成袖套，管壁变性，部分血管腔闭塞。免疫组化显示血管周围炎性细胞主要为T淋巴细胞、浆细胞和泡沫细胞，变性脑组织内弥漫分布泡 沫细胞和T淋巴细胞。考虑诊断：原发性中枢神经系统血管炎 (PACNS)。

讨 论

PACNS是主要累及脑中小血管和软脑膜的血管炎性疾病，无其他系统受累。约有5％呈占位型，也称为肿瘤样PACNS，由于缺乏特异的临床症状和特征性影像表现，实验室检查尚未发现血清学和免疫学持续性的异常改变，这类 PACNS极易被误诊为颅内肿瘤性病变。

MRI诊断PACNS的敏感性高，可表现为皮层下白质和深部灰质的多发梗死，也可出现脑实质及软脑膜多发小强化灶、颅内出血(包括微出血)以及融合的白质病变，DWI以高信号为主，而ADC图信号多无明显降低，可出现等或稍高信号，SWI序列可发现病灶周边代偿增粗的血管。确诊主要依靠血管造影和病理学，约60％的患者造影可发现病变血管交替扩张与狭窄，表现为串珠样的典型改变，也可出现小血管中断和微动脉瘤。病理上伴有血管壁损害的透壁血管源性炎症，并可出现纤维素样坏死有助于证实PACNS的诊断。为避免出现假阴性，活检最好在影像介导下取材，范围应包括受累灰白质、软脑膜以及皮层血管。

PACNS的治疗主要依赖于激素，早期确诊并尽早开始激素和免疫抑制剂治疗对预后具有明显改善作用。本例患者因误诊为颅内肿瘤性病变而行手术切除，而后再给予激素冲击治疗时效果欠佳，出现了反复头痛、肌力下降、失语等症状，并多次复诊，经过积极对症治疗后有所好转。

总之，肿瘤样PACNS难以单单依靠MRI作出正确诊断，但部分序列(如ADc网)可出现一些区别于肿瘤的表现，应当 结合仔细分析临床资料以作出尽可能全面的诊断，必要时行血管造影或活检明确诊断，以免造成误诊，影响治疗决策。