本文转载自公众号“脑心健康管理师”
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什么是烟雾病
烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。
因其颅底异常血管网在脑血管造影上的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，好似“烟雾”般弥散，故被日本的两位发现者Suzuki及Takaku以日本独有的ABAB式叠词命名为“もやもや”，意为“像烟草燃起的烟一样”，可谓异常传神。
发病特点
烟雾病在亚洲人多发，发病率以日本最高，其次是韩国、中国等东亚及东南亚地区。近年来，烟雾病在我国的发病率和患病率呈逐渐上升的趋势。它具有以下特点：
1、病因尚不明确，但有一定的家族聚集性，遗传因素在发病过程中起着极其重要的作用，在日本家族性烟雾病中，儿童发病率约占10%；
2、发病具有较强地域性，东亚为高发区域，女性稍多于男性；
3、发病年龄呈双峰期，10岁以内的儿童及30-40岁之间的成年人为高发人群。
烟雾病的临床表现
脑缺血和脑出血是该病的２种主要危害，儿童表现为脑缺血性卒中，成年人却以脑出血表现为主。
如果把大脑比作一片花园，血管就是浇灌花草的管道，当管道堵塞或变细时，花园里的花草就会萎蔫甚至凋零，同样大脑面临血液减少甚至断供的脑细胞就会丧失功能甚至死亡，这就是我们常说的脑梗死。
人脑之所以“聪明”，就在于面对这样的情况时，它会在狭窄或梗死的大血管处衍生出许多烟雾状的血管，起到替代作用，但这些薄弱的烟雾状血管却不容易承受大血管的压力，在破裂后，会造成大脑灾难性的损伤。这就是烟雾病常表现为缺血性与出血性卒中的原因。
烟雾病的诊断
脑血管造影（DSA）是诊断烟雾病的金标准，准确率达到100%，是术前诊断以及术后随访检查的重要手段，还可用于疾病分期和手术疗效评价。脑灌注成像CTP可以直观地反映脑血流灌注情况，可以判断烟雾病患者疾病严重程度，为优先选择哪侧手术提供指导。术前及术后行CTP及DSA检查可直观地反映手术效果。
正常血管影像
烟雾病影像
治疗方法
目前针对烟雾病的治疗包括保守治疗和外科治疗。
1、保守治疗：一般急性期如症状不影响生命或者患者本身因素不耐受手术者，多采取保守治疗。包括：绝对卧床休息，保持情绪稳定，清淡易消化饮食，保持大便通畅，戒烟酒，儿童应避免哭闹等。
2、外科治疗：颅内外搭桥手术是外科治疗烟雾病的推荐方法，是通过将血流从颅外引向颅内，进行颅外脑血管重建(搭桥)，增加脑供血、减少脑缺血，使临床症状得以缓解或消失，从而提高患者的生活质量。包括：直接脑血管血运重建(颅内外血管直接搭桥)术、间接脑血管血运重建(搭桥)术及直接+间接联合血管重建手术。
近几年国内外多个医院的临床回顾性研究均证实了积极外科手术干预对于儿童烟雾病患者，效果明显比保守治疗要好。所以一旦小儿确诊为烟雾病之后，就应该尽早进行外科手术干预，可以明显改善患儿颅内的血供，降低日后“脑中风”发生的几率，改善患儿脑功能。
如何预防
烟雾病发病以先天为主，此外血管炎、动脉粥样硬化、自身免疫功能异常等后天因素，可引起颈内动脉的狭窄、闭塞，也会导致烟雾状血管的形成。先天因素很难预防，但是后天因素却是可防可控的。
1、预防感染：有病要及时就诊，要控制感染的发生，防止感染性疾病对血管的损害。
2、预防动脉粥样硬化：
1）调整进食顺序：先吃水果，后吃饭。
2）保证理想体重、戒烟限酒、多喝水、常运动，少熬夜。
3）日常生活以优质蛋白为主，少吃动物内脏、猪油等高脂饮食，低盐低糖最健康。
4）维持食物多样化：多吃水果、蔬菜、谷物等，少荤少油腻。
温馨提示
专家提醒，无论成人还是小孩有时只表现为一过性的头痛、记忆力的下降、肢体的麻木等，常认为与劳累有关，而忽略了烟雾病的存在。当突然出现一侧肢体活动不灵、视物不清、言语表达障碍、智力下降、全身抽筋、剧烈头痛，甚至意识障碍或者昏迷时，一定要前往医院就诊。
即便是症状短时间内较前有所缓解，也要及时就医，避免因延误治疗而带来更严重的后果。
参考文献：
【1】烟雾病治疗中国专家共识 .国际脑血管病杂志，2019,27（9）：645-650.
【2】烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识（2017）.中华神经外科杂志，2017，33（6）：541-547.
【3】舒艳.烟雾病不再“迷雾重重”. 特别健康，2020，26（2）:46.
【4】范真真，鲁小丽等.烟雾病患者行颅内外动脉搭桥围手术期的护理研究. 当代护士， 2018，25（11）：63-64.
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