76岁男性,醒来发现步态困难。1天内下肢轻瘫进展为四肢瘫痪。神经系统查体提示T3皮节水平以下感觉缺失。腱反射亢进,双侧巴氏征阳性。颅神经正常。脊髓MRI(在第1天进行)可见从C1-C6肿胀病灶,并进一步向后延伸累及延髓背侧(图A)。增强未见髓内病变强化,但脊髓周围血管可见强化,尽管在T2WI上未见流空影(图A-B)。
76岁男性,醒来发现步态困难。1天内下肢轻瘫进展为四肢瘫痪。神经系统查体提示T3皮节水平以下感觉缺失。腱反射亢进,双侧巴氏征阳性。颅神经正常。脊髓MRI(在第1天进行)可见从C1-C6肿胀病灶,并进一步向后延伸累及延髓背侧(图A)。增强未见髓内病变强化,但脊髓周围血管可见强化,尽管在T2WI上未见流空影(图A-B)。
(图:A:T2WI可见长节段脊髓病变,向后延伸累及延髓;B:增强T1可见朝向病灶腹侧的脊髓周围血管强化;C:DSA早期静脉像,左侧颈外动脉注射侧向投影;硬脑膜动静脉瘘用虚线圈出;OA:左侧枕动脉;TS:左侧横窦;箭头所示从TS向脊髓静脉逆行流动;D:DSA晚期静脉像,左侧颈外动脉注射额部投影;箭头所示从静脉窦到颈髓静脉的逆行流动)
最终诊断
硬脑膜动静脉瘘
本例患者表现为急性颈髓病。长节段脊髓病变提示视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。但是,钆增强的脊髓周围静脉提示需要进一步完善相关检查,行DSA证实后颅窝的dAVF。
长节段脊髓病变是NMOSD最具特征的神经影像学发现,常可见病变向脑干延伸。本例患者未见病灶强化,也无T2WI上的亮点征。
已有颅内dAVF发展为颈髓病的报道。dAVF引起的脊髓病通常是慢性的,缓慢或逐步进展。但本例患者表现为急性起病,进展性脊髓病症状。异常的脊髓表面流空影是其特定的放射学征象,但如果分流体积较小,则可不存在。
颈髓受累的NMOSD的鉴别诊断中应包括颅内dAVF,同时我们也应谨慎,因为某些dAVF患者可能存在假阳性的AQP4抗体或合并NMOSD。
[参考文献]
Iwase R, Irioka T, Igarashi S, Ayabe J, Yokota T. Intracranial dural arteriovenous fistula mimicking neuromyelitis optica spectrum disorder: A case report. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2020 Aug;29(8):105007.
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