67岁男性，表现为进行性四肢瘫痪和构音障碍4年。症状始于2015年，为右侧重于左侧的的下肢无力和行走困难。2016年的一项评估包括脑和脊髓的MRI，结果提示脱髓鞘疾病可能。脑脊液化验显示有核细胞数2个，蛋白水平0.063g/dL（换算为g/L，×10），葡萄糖水平为110mg/dL（换算成mmol/L，×0.0555），未见寡克隆带。患者接受长期的皮质类固醇激素治疗和数种多发性硬化（MS）疾病修正疗法，症状仍持续进展，出现上肢无力和构音障碍。患者转至梅奥医学中心（明尼苏达州，罗切斯特）寻求帮助。查体提示中度共济失调性构音障碍，右侧重于左侧的痉挛性四肢瘫痪，下肢更明显，需要使用轮椅。MRI可见脑干，小脑和大脑半球多灶性T2高信号。
