IgG4相关性疾病(IgG4-RD) BM>10%双克隆浆细胞

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病史摘要：患者，女，41岁，头晕、昏厥、面色苍白。

相关实验室检查：

血常规示：WBC 9.8×10⁹/L，Hb 64g/L，PLT 51.4 ×10⁹/L。

生化检查：肌酐117 μmol/L，基础肌酐 62 μmol/L，IgG 77.5 g/L。

腹部超声检查：无肝脾肿大或其他异常。

骨髓涂片：

骨髓活检CD138染色：CD138阳性率15%。

骨髓活检IgG4染色：

请问：根据上述资料，您考虑最可能的诊断是什么？

病例文献提供者：陈宏伟  秦皇岛市第一医院

文献来源:British Journal of Haematology，2017, 177(5):673. doi: 10.1111/bjh.14651.

小编公布答案：IgG4相关性疾病(IgG4-RD)。该患者骨髓中尽管有超过10%的浆细胞，但都是双克隆的，未见单克隆限制性表达。

    IgG4-RD是一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病，患者血清IgG4细胞水平显著增高，受累组织和器官由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性／增生性病变。该病可导致多种脏器同时或相继受累，也可只累及一种脏器。受累器官非常广泛，包括泪腺、涎腺、胰腺、胆管、纵隔、中枢神经系统、甲状腺、肺、肝脏、胃肠道、肾、前列腺、腹膜后组织、大动脉、淋巴结、皮肤和乳腺等。但骨髓累及文献报道少见！临床症状因受累器官不同而各异，可出现阻塞、压迫症状或器官萎缩，也可因细胞浸润或纤维化而导致器官功能衰竭。

    看到骨髓里浆细胞超过10%，你还敢那么大胆地直接下“符合MM形态学特征的诊断吗？”“请结合临床表现、流式细胞学、免疫固定电泳及骨髓活检免疫组化”不是句空话！

    本病例原文详见https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.14651?from=singlemessage。