'胃肠间质瘤关爱日'
—— GIST DAY ——
最近，王大爷总感觉胃不舒服，于是，在医生的建议下做了一个胃镜，发现胃里有个小东西。
胃肠间质瘤，它是什么？
是胃癌、肠癌？严重吗？
胃肠间质瘤是一种起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，它可以发生在消化道的任何部位，以胃和小肠最为常见。
虽然只占消化道肿瘤的约1%-3%，但由于我国人口基数大，患者总体数量仍不可小觑。国内每年约有3万新发病例。
胃肠间质瘤初期时往往没有任何症状，不易被察觉。随着肿瘤变大，患者可出现恶心、呕吐、消化道出血、腹部疼痛等症状，但这些症状并不是胃肠间质瘤所特有的，因此很难引起重视。
由于发病部位在腹腔，加之早期症状不明显，很多患者在肿瘤长到很大、摸到时才发现。所以出现以上可疑症状及时就医、检查很重要。
经常有患者问：
胃肠间质瘤是良性还是恶性？
准确地说，胃肠间质瘤是一种具有恶性潜能的肿瘤。临床上根据肿瘤大小、原发部位和病理报告中的核分裂象计数，用“极低危”“低危”“中危”“高危”来评估胃肠间质瘤的危险度。危险度越高，复发风险越大。
得了这病咋办？
由于对化疗和放疗不敏感，胃肠间质瘤主要的治疗手段有两种：手术切除、靶向药物治疗。
如果肿瘤直径小于2cm，经过检查后确定无超声内镜高危风险特征，医生通常建议随访观察；而有超声内镜高危风险特征的，需要手术治疗。
如果肿瘤比较小、没有扩散，手术能完全切除，那么首选手术切除。很多患者通过手术切除能实现根治。
有部分患者，手术切除后肿瘤复发了，出现了肝转移或腹腔转移，不能再做手术了；也有患者刚确诊时肿瘤已经转移，不能手术切除了，这些情况要以药物治疗为主。
随着医学的发展，最近20年间有多种针对胃肠间质瘤的新药上市，它们被称为“靶向药物”。顾名思义，专门针对肿瘤特异性靶点的治疗药物（比如针对KIT和PDGFRα基因突变），能减少对正常细胞、正常组织的影响。
目前我国获批的胃肠间质瘤适应证的靶向药有5个：一线的伊马替尼、二线的舒尼替尼、三线的瑞戈非尼、四线的瑞派替尼以及针对D842V突变的阿伐替尼。
伊马替尼
伊马替尼是胃肠道间质瘤的作战先锋，在大多数胃肠道间质瘤患者中产生了持久的临床获益和客观缓解。
伊马替尼最常见的不良反应包括液体潴留、腹泻、恶心、疲乏、肌肉痉挛、腹痛和皮疹、肝功能检查异常、肺毒性、血细胞减少和胃肠道出血。患者在治疗期间可能有头晕、视力模糊或嗜睡的症状，因此，开车或操纵机器时应注意。
舒尼替尼
舒尼替尼紧随其后，可在伊马替尼耐药胃肠间质瘤患者中诱导客观缓解并控制疾病进展。
常见不良反应包括血液学毒性（贫血、中性粒细胞减少）、消化道症状（恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹痛、消化不良）、粘膜炎/口腔炎、高血压、疼痛（关节、头、背）、出血和皮肤反应（皮疹、干燥、褪色）。通常可通过中断给药或降低剂量进行管理。
瑞戈非尼
瑞戈非尼是三线选择，用于治疗既往接受过伊马替尼和舒尼替尼治疗的局部晚期、不可切除或转移性胃肠间质瘤患者。
瑞戈非尼最常见的药物不良反应有乏力、手足皮肤反应、腹泻、食欲下降、高血压、发声困难及感染。严重的药物不良反应包括重度肝损伤、出血及胃肠道穿孔。
和很多疾病一样，胃肠间质瘤也要面对棘手问题——耐药。部分患者在接受一二三线靶向药物治疗后，仍会继发新的基因突变，导致对原来药物产生耐药。不过有了新的四线治疗药物这个问题就能迎刃而解了。
瑞派替尼
2021年3月，瑞派替尼获批上市，成为中国大陆首个用于全人群胃肠间质瘤四线治疗的创新药物，打破晚期患者耐药困局。今年1月，瑞派替尼被纳入国家医保药品目录，成为伊马替尼、舒尼替尼和瑞戈非尼治疗后不可切除、进展或转移性胃肠间质瘤患者的首选四线选择。
瑞派替尼最常见的不良反应（≥ 20%）为脱发、疲乏、恶心、呕吐、腹痛、便秘、腹泻、肌痛、食欲下降和掌跖红肿综合征。
阿伐替尼
阿伐替尼可作为不可切除、进展性或转移性且对伊马替尼耐药的血小板衍生生长因子受体ɑ（PDGFRA）外显子 18 突变或其他已知对伊马替尼敏感的PDGFRA外显子18突变的胃肠间质瘤患者的一线治疗首选选择。
阿伐替尼最常见的不良反应包括恶心、疲乏、贫血、水肿、消化道症性、流泪增加、记忆受损等。严重不良反应包括贫血和胸腔积液等。通常剂量调整后可减轻症状，严重情况下需要停药。阿伐替尼具有光毒性风险，应避免或尽量减少阳光直射，可穿着防护服、涂抹高防晒系数（SPF）的防晒霜。
确诊胃肠间质瘤后，建议患者到正规医院接受治疗。专科医生的精确诊疗携手临床药师的用药指导，对胃肠间质瘤患者实现全程管理，更有利于提高患者的生活与生存质量。
很难想象，20年前，胃肠间质瘤还是一种致死率接近100%的恶性肿瘤，而现在通过规范化治疗，越来越多的人已经把它看成一种慢性病。即便是晚期发现较大的肿瘤，患者也应抱有信心，积极治疗。
7月13日是全球胃肠间质瘤关爱日。相信科学、规范治疗、积极心态，让我们一起努力，续航生命！
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