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千姿百态的浆细胞

项喜喜1 陈锟2 彭真萍3

1上海市长征医院;2 复旦大学附属华山医院北院;3上海交通大学附属瑞金医院北院)

   多发性骨髓瘤 ( multiple myeloma, MM ) 是骨髓中浆细胞克隆性增殖, 产生大量单克隆免疫球蛋白(M 蛋白)并引起广泛骨质破坏、易继发感染、导致浸润性贫血等一系列临床表现的 B 细胞恶性肿瘤,是恶性浆细胞病中最为常见的一种类型,约占恶性造血系统肿瘤的 10%,以 5070岁发病率最高 [1]。骨髓检查对本病的诊断具有重要意义,可根据细胞形态来诊断该类疾病。浆细胞是由B淋巴细胞经过抗原刺激后增殖转化而来,具有合成和分泌特异性抗体的功能,并参与机体的体液免疫。浆细胞的发育过程可分为三个阶段,原始浆细胞、幼稚浆细胞和成熟浆细胞。

原始浆细胞:胞体呈圆形或椭圆形,胞浆量中等或较丰富,色深蓝色,不透明,近细胞核处无淡染区,细胞核呈类圆形,多居中或偏位,核染色质粗颗粒或网状,可见25个清晰的核仁。(图1AB


1A 瑞氏染色 X100倍(nikon Ci摄)图中可见骨髓瘤细胞核分裂象及原始浆细胞



1B 瑞氏染色 X100倍(nikon Ci摄)图中可见骨髓瘤细胞原始浆细胞

幼稚浆细胞 多为椭圆形或类圆形,胞浆量丰富,色深蓝色,不透明,有核周淡染区,胞核为类圆形,居中或偏位,核染色质较紧密粗糙,核仁消失或不清楚。(图2


2A 瑞氏染色 X100倍(nikon Ci摄)图中可见骨髓瘤细胞双核型幼稚浆细胞


2B 瑞氏染色 X100倍(nikon Ci摄)图中可见骨髓瘤细胞幼稚浆细胞

成熟浆细胞多呈类圆形或椭圆形,胞浆丰富,色深蓝色,不透明,有泡沫感,胞核较小,类圆形,多偏位,核染色质浓缩呈块状,形似龟背样,无核仁。(图3


3 瑞氏染色 X100倍(DM3000摄)图中可见骨髓瘤细胞成熟浆细胞

骨髓瘤的细胞多以原始、幼稚浆细胞型居多,少数可为成熟型。典型的骨髓瘤细胞较成熟型胞体大,大小和形态有明显差异和变异,胞体上来讲大者可有巨瘤细胞(图4A),小者如同小淋巴细胞般大,外形上讲,有千百种变化,可谓之鬼斧神工般的变化,有絮状、阿米巴样、火焰状、motto样等,甚至可见一些细胞外大小的Russell小体,如同大珠小珠落玉盘(图4B)。甚至还可见看到一些类似Auer小体样棒状小体、类结晶、包涵体等千奇百怪的形态。

造成诸如类似的细胞形态与什么有关呢?

                          ——这是我们值得思考的问题?

纵览国内外文献发现此类现象与细胞内的某些细胞器相关[24],通过电子显微镜发现与高尔基体的相关,由于信号传导通路的异常,错误的给瘤细胞大量合成免疫球蛋白的信号,导致高尔基的堵塞,异常蛋白无法外泌,从而形成千奇百怪的异常蛋白堆积现象。以下图片让他们带我们看看这绚丽多彩的世界吧。


4A X10倍 (iPhone6s摄)骨髓瘤中巨瘤型细胞


4B瑞氏染色 X40倍(DM3000摄)图中可见骨髓内如图珍珠般散落,可谓之“大珠小珠落玉盘”

图5A 瑞氏染色 X100倍(DM3000摄) 中为胞浆胀破的Motto细胞,类似葡萄样的大量Russell小体

图5B 瑞氏染色 X40倍(DM3000摄) 中为胞浆胀破的Motto细胞,类似葡萄样的大量Russell小体

图6A 瑞氏染色 X100倍(长征医院提供 浆细胞内形成大量空泡样结构

图6B 瑞氏染色 X100倍(长征医院提供 浆细胞内形成大量空泡样结构,形似泡沫样

图7 瑞氏染色 X100倍(长征医院提供 浆细胞内形成大量Russell小体

图8A 瑞氏染色 X100倍(长征医院提供 浆细胞内形成类似Auer样小体

图8B 瑞氏染色 X100倍(长征医院提供 浆细胞内形成类似Auer样小体,POX染色(-),是不是很像APL的Auer小体

图9 瑞氏染色 X100倍(长征医院提供 浆细胞胞浆形似云雾样

图10A 瑞氏染色 X100倍(长征医院提供 浆细胞内形成类似包含体样结构,是不是很像组织胞浆菌

图10B瑞氏染色 X100倍(长征医院提供 浆细胞内形成类似包含体样结构

图11A瑞氏染色 X100倍(长征医院提供 浆细胞类似火焰状

图11B瑞氏染色 X100倍(长征医院提供 浆细胞类似火焰状

图12A瑞氏染色 X100倍(长征医院提供 浆细胞胞浆内类似结晶样结构

图12B瑞氏染色 X100倍(长征医院提供 浆细胞胞浆内类似结晶样结构

图片提供单位:第二军医大学附属长征医院血液科血细胞室,复旦大学附属华山医院北院检验科血液骨髓细胞室

参考文献

[1]侯健. 多发性骨髓瘤理论与实践[M]. 上海科学技术出版社, 2011.

[2]Bain B J. Russell bodies.[J]. American Journal of Hematology, 2009, 84(7):439-439.

[3]Goran R, Jovanka G, Petrović A S. Plasma Cells and Russell Bodies of Dental Granuloma (Electron-microscopic Study)[J]. Acta Stomatologica Naissi, 2005(50).

[4]Yamada T, Nannya Y, Mita N, et al. Multiple myeloma with Russell bodies and needle-shaped crystalline inclusions[J]. International Journal of Hematology, 2016, 103(5):1-3.

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