Charcot关节病

夏科氏关节病

1868年法国医生Charcot首次描述

是发生在脊髓结核患者中的一种关节病变

该病变

关节破坏严重

活动无明显受限

无明显疼痛

称为Charcot关节病

夏科氏关节病实际上是由脊髓结核造成的感觉神经病变引起，后来临床上将各种感觉神经系统病变引起的关节病统称Charcot关节病，也有学者称其为神经营养障碍性关节病。

发病机制

1、中枢或外周神经病变，导致关节深部感觉丧失，患者不能自觉调整肢体位置，使关节经常遭受超负荷冲击、震荡和扭转损伤。

2、由于神经营养障碍，软骨面、干骺端和韧带的损伤不能有效修复，导致关节更严重的损伤。

3、交感神经可同时丧失功能，引起支配区域的血管扩张、充血，增强破骨细胞活性，进而导致骨吸收、融解和碎裂。

上述因素联合作用，最终导致关节脱位或半脱位，甚至整个关节完全破坏，最终丧失关节功能。

原发疾病

糖尿病最常导致Charcot关节病，其它原发疾病包括：脊髓空洞症、脊柱脊髓损伤、脊髓脊膜膨出、先天性痛觉缺如、类固醇注射、麻风病、嗜酒、脊柱裂、来姆病、系统性红斑狼疮和器官移植术后大量激素的应用等。

此外，手术创伤有时也会导致Charcot关节病发生，服用长春新碱也可能致病，也有个别病例为特发性。

临床表现

常见于成年人

40-60岁多见 

男：女=3:1

可以发生于任何关节和脊柱 

发生于关节者常为单侧受累

发病部位多和原发疾病密切相关

颈脊髓空洞症的发病多在上肢，如颈椎、肩肘腕。

脊髓结核常累及膝、髋、踝和腰椎。

脊髓脊膜膨出常累及踝和足部小关节。

糖尿病以足踝部发病最多，膝和上肢几无累及

病变部位由原发病导致的中央和周围神经损伤决定

Charcot关节病起病隐匿

主要表现为关节肿胀和破坏

很少出现疼痛及关节活动受限

关节肿胀、畸形、不稳定和活动过度

可触及囊性感及活动性硬块

局部痛觉减退或丧失，深反射消失

以原发疾病的临床表现为主

根据发病时间不同，我们可将其分为：早期（急性期）和晚期（慢性期）

早期（急性期）临床表现

时间：6月~2年 

关节肿胀、积液及乏力

由于缺乏关节本体感觉神经，关节运动如常，无疼痛或轻微疼痛

无发热，局部皮温稍高

外伤骨折后，关节红肿加重，经长期外固定等治疗后仍未骨性愈合时，方引起注意

关节骨一般均为轻度损伤，或存在半脱位，偶见完全脱位

关节软骨破坏严重时，可发生病理性骨折

触诊受累关节，有触碰一堆碎骨的感觉（原因是关节内游离体形成及骨质增生）

关节液黄色粘稠易凝固，细胞成分多为淋巴细胞

关节肿胀逐渐消退，但可反复发作

关节囊更加松弛，畸形逐渐加重

晚期（慢性期）临床表现

患病2年以后，关节肿胀长年不退，或在反复损伤后间歇性肿胀

数年后由积液肿胀畸形逐渐演变为骨性畸形

关节不稳，异常活动，几乎都有关节脱位或半脱位

骨摩擦音和骨摩擦感明显

晚期由于韧带松弛形成连枷关节，没有支具难以行走

局部皮肤痛觉及温度觉缺失

可出现关节处皮肤损伤、关节内感染、骨折、出血等并发症

病理

Charcot关节病分肥大型和萎缩型，二者的区别在于新骨形成的多少。临床上以肥大型为主的混合型最常见。肩、踝、膝关节主要表现为萎缩型，肘关节两种类型均可见到。

影像学表现

1868年描述了Charcot关节病，1895年发现X线。随着影像学发展，临床上开始采用其辅助诊断，目前普通X线片是诊断Charcot关节病最常用的方法。

X线表现

初期：关节积液，软组织肿胀，X线表现为关节增宽、软组织密度增加，关节面清晰；关节周围韧带松弛时，可发生关节半脱位；关节内可出现少量结构不清、大小不一的游离钙化碎片；关节软骨破坏后关节间隙变窄，关节边缘有小骨刺形成。

病变进展时：关节骨质破坏明显，继而软骨下骨密度增高、骨质硬化，在关节面边缘可形成不规则骨赘；关节边缘的骨刺逐渐生长，可碎裂而形成关节游离体。

晚期：骨端明显毁损，伴有多发性骨碎屑游离于关节间隙，有明显的骨硬化和脱位，骨旁和关节周围可出现广泛的新骨和钙化。

对可疑患者定期拍片，能够追踪到Charcot关节病不同阶段的变化

关节半脱位，严重的骨损伤表现，关节周围大量骨质增生及碎骨

关节半脱位，严重的骨损伤表现，关节周围大量骨质增生及碎骨

关节半脱位，严重的骨损伤表现，关节周围大量骨质增生及碎骨

糖尿病足，足Charcot关节病。右足趾跖关节移位，结构多发破坏，关节结构紊乱，关节周围可见多发点状及结节状碎骨片

CT检查

CT分辨率高，可更好的显示病灶的结构、骨质破坏和邻近软组织的情况，可区分X线上显示的游离体是位于关节腔还是软组织中。

尽管X线片是诊断本病的首选和疾病方法，但CT与X线结合，能更清楚的显示病变；有助于确定关节腔积液的具体范围和液体量，区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高；区分游离骨块是在关节腔内还是腔外。

诊断

关节破坏严重、活动无明显受限、无明显疼痛。加上原发疾病的临床表现，晚期时容易诊断。

早期（急性期）往往误诊，即使考虑到Charcot关节病，也会由于早期症状不典型、依据不足而不能确诊；如果按照Charcot关节病进行相应的保护治疗，又会因为病变发展停滞而无法确诊。

鉴别诊断

梅毒性骨炎并发病理性骨折：骨干部有广泛的骨质增生和骨膜增厚，伴有树胶肿性骨质破坏。 

截瘫性神经营养性关节病：传入传出神经均受损所致，临床上有截瘫。

单纯性神经营养性关节病：传出神经损伤而引起的退行性关节病变，感觉神经功能正常，关节损伤可以引起疼痛。

其它：如退行性骨关节病、血友病性关节炎、类风湿性关节炎等，均没有骨关节面碎裂和关节结构分解毁损；痛风在关节旁软组织中可出现痛风结节。

未完待续