心脏超声经验分享（一）

1．缩窄性心包炎，二尖瓣环运动幅度减低，三尖瓣口流速在呼吸时有改变。心室壁活动不平缓，内收多在房室环处，左室游离壁和左室下后壁多见。与限制性心肌病的鉴别是：TDI,缩窄性心包炎的二尖瓣运动幅度明显减低。二维上，二者均表现为心房增大，左室内径正常或缩小。呼吸对二者鉴别很重要

2．大房缺多合并肺静脉畸形引流，通过左房大小要考虑的。

3．主动脉瓣口前后径测量在瓣环打开时测量为外科手术的上限为19cm。

4．肺动脉狭窄在肺动脉瓣口速度大于2m/s时，应该提示。

5． VSD术后易合并右室流出道狭窄。

6．慢性心梗因为有侧支循环的存在，在室壁运动可能不会有明显节异的改变。

7．经食道超声心动图：110°时，为左室长轴

120°-125°时，为双房上下腔

83°时，靠近心耳为左肺上下静脉

40°时，近间隔者为右下肺静脉

35°时，看左心耳

130°时，三腔

（有时看到冠状静脉窦与下腔静脉不好区分）

7.机械瓣瓣叶关闭时有裂隙，故肯定会有返流，而生物瓣则不一定。

8.老年人：退行性变---瓣叶脱垂---腱索断裂

老年退行性变，交界不粘连，瓣缘增厚。部位：侵犯瓣根和瓣环；

风心病的交界粘连，侵犯瓣尖。

9.二尖瓣穿孔时的高速血流，一般超过5m/s，可以听见“海鸥音”

10．二叶瓣畸形的患者应该定期复查超声，其前瓣出问题的几率是常人的40倍。

11．当仅有二尖瓣狭窄而无重度返流时，MVA应该以PHT为准，倘若有返流，则应该以2D法测量为准。

12.二尖瓣狭窄很少引起左心功能不全，因为狭窄对心脏的保护作用；而关闭不全则极易引起左心功能不全。

13.当怀疑右冠状动脉病变时，应该看一下剑突下切面，要具体看一下右室壁各段有无室壁运动异常。

14.房颤：单峰（二尖瓣口血流频谱）

15.主动脉瓣口流速超过2.5m／s，即可断定为狭窄。肺动脉主干小于28mm.如果小于20mm,应该考虑肺动脉狭窄。

16.心内膜垫缺失修补术容易合并左室流出道狭窄。

17.心脏肌性狭窄：频谱后移，匕首征，至收缩晚期。

膜性狭窄：频谱呈圆钝形

18.下壁、后壁为乳头肌附着部位，当冠心病节异时，乳头肌的功能受到影响，会出现返流。

19.瓣叶本身有问题，报告关闭不全

20.肺动脉增宽的原因：肺动脉高压。

21.EPSS:0-5mm,E波到室间隔的距离，其增高主要见于左心室扩大，主动脉瓣返流，左室收缩功能减低。

22．E／e介于8-14之间，当E／e大于15时，提示左房压力超过20mmHg。

23.大动脉短轴不会显示冠状动脉的血流，因其血流流速太慢，倘若在主动脉与肺动脉之间有异常血流信号（红色），则提示异常。

24.升主动脉：23-33mm

主动脉弓：20-33mm

胸降主动脉：18-22mm

25：右室流出道切面看三尖瓣返流比较明显，以为此时三尖瓣血流方向与探头完全垂直，测得的三尖瓣返流速度也最为准确。

26.膜部瘤：

⑴假性：VSD合并纤维包绕三尖瓣隔瓣，“瘤样”

⑵真性：实际膜部变薄，膨向右室面

27.假腱索与室壁瘤混淆：此时打短轴切面可见心肌运动的更好

28.患者带起搏器的注意：⑴起搏导线上是否有赘生物

⑵其对三尖瓣的影响，有无返流

⑶双腔起搏，左室运动不同步，因为右室心尖处夹了一个电极。肺动脉高压较严重时，可见右心血流缓慢，内见自发显影，冠状静脉窦增宽（右心压力增高所引起的）

29.风心若单纯MS时，右室不会增大，若左室增大，则考虑二尖瓣返流或是否合并AR.

30.陈旧性心梗的患者注意有无血栓

31.VSD患者，一般右室不大，左室大的原因就是血液自高压左室流向右室后，基本不停留，自右室流出道流出而导致的。

32.HCM要先排除先心、高血压和瓣膜病

33.40%-50%（EF）----左心功能轻度降低

30%-40%（EF）----左心功能中度降低

＜30%（EF）------左心功能重度降低

33．房颤时A峰为什么会消失

二尖瓣口A峰形成的机制是由左房收缩引起，而房颤时，心房颤动无法产生有效的左房收缩压，因而在左房和左室间无法产生压差推开二尖瓣形成A峰

34．二尖瓣长轴上得出二尖瓣脱垂的结论为矛盾时，应注意其短轴的信息为准。二尖瓣返流可能与角度有关系。

35.室早、室上速的患者假腱索一定要提示的，特别是在左室基底部的，因为这些可能是导致室速的原因。

36.左心耳的功能的参数：排空波＞60cm/s

37.房缺与卵圆孔未闭：5mm。

38.关闭不全----器质性的

返流---------功能性的诊断

39.EF的斜率能反映心脏舒张功能吗

EF斜率反映二尖瓣缓慢充盈期的下降速率，当舒张功能早期受损，室壁顺应性下降时，左室松弛时间延长，此时二尖瓣缓慢充盈时间即二尖瓣E峰减速时间(DT)延长，因此EF斜率增加也能反映早期舒张功能受损，但中晚期由于左房压力升高，E峰射血时间缩短，此时EF斜率又下降。

因此EF斜率能反映舒张功能，但和E/A比值一样，要防止假性正常化等情况

40 为什么二尖瓣后叶曲线临床意义不是很大

相对而言，二尖瓣前叶面积大，是主要结构，因此多数关注前叶，单纯二尖瓣后叶病变较少，所以一般不太关注。

41.室速与室上速的血流频谱的鉴别

室速患者其血流频谱是单峰（一般指二尖瓣血流频谱）的，且其峰与峰之间的间距是相等的，房颤患者的血流频谱是单峰的，但其与室速最大的区别就是房颤患者的E峰与E峰间的间距是不等的。室上速患者的二尖瓣血流频谱是双峰的，其与正常人的双峰的鉴别点就是，峰峰间距特别短。

42.主动脉瓣的返流肯定不是生理性的，其它三组瓣膜皆可出现生理性返流。

43.舒张期冠状动脉的血流速度若大于100cm/s,提示冠状动脉狭窄。

44.复杂的先天性心脏病应重点观察一下冠状动脉的起源位置是否正常。

45.瓣叶穿孔时，可从大动脉短轴观察一下，看其返流束来自何方，若返流是沿着二尖瓣叶的对合缘过来，则可以排除瓣叶穿孔。

46．PDA测量宽度是从胸骨上窝测量应该是比较准确的，若从此切面测量导管长度相对不太准确，测量长度时应该从大动脉短轴测量。

47.心肌晕厥状态

48.室间隔的抖动。M超测室间隔的运动幅度减低。

49.三尖瓣返流严重时，应该考虑肺动脉高压。原因之一可以考虑肺动脉主干及其分支的血栓。

50.返流一般有三方面的原因，分别是瓣叶脱垂（瓣叶器质性的改变）、瓣叶活动受限（心室的增大所导致的乳头肌的移位）、瓣环的扩张（引起的相对性的瓣叶关闭不全）。若有偏心性的返流达中度以上，无法用瓣叶活动受限等原因来解释的，可以考虑用瓣叶脱垂来解释。

51．主动脉瓣的二叶畸形会出现有三个冠状动脉窦的情况，称此为功能性二叶。

52. 主动脉端无残端是完全可以做封堵的（主动脉短轴）。

测量ASD的径线最大的切面应该是四腔心切面，于此切面还应该测量缺损距房顶的距离及缺损距二尖瓣环的距离。剑突下四腔心测量距离上腔与下腔静脉的距离。做房缺封堵术的指征是残端大于4mm，缺损小于35mm。

房缺容易合并肺静脉异位引流，一定要特别注意，因为术中一般不会去探查有无肺静脉。剑下双房上下腔切面估计下腔静脉的残端时就有低估的可能。

倘若左房比较小，就不应该从左房往里放伞，应该从右室放，否则应该把伞先伸入肺静脉将其打开。

若ASD合并肺动脉高压时，若有PDA则极不易观察到，肺动脉高压重度时，测肺动脉瓣的M超会出现典型的“V字征”。三尖瓣返流不容易测量时，会出现肺动脉高压的低估。右心比例远大于左心者，应注意有无肺静脉的异位引流；若PDA合并主动脉弓缩窄，则不宜行封堵术，须行外科手术。

53. valsalva动作深吸气后，在屏气状态下用力作呼气动作10~15秒

临床意义: 增加胸腔内压力，显著减少静脉回流；兴奋迷走神经；如（1）阵发性室上性心动过速，通过valsalva动作兴奋迷走神经终止室上速发作；（2）肥厚梗阻型心肌病时，通过valsalva动作，减少回心血量使杂音增强，用来鉴别杂音;(3）二尖瓣脱垂导致二尖瓣反流，通过valsalva动作使杂音增强。valsalva动作时间不可过长，不然会导致脑血流和冠脉血流的减少。

目的 :研究正常人 Valsalva动作后前负荷降低,舒张期二尖瓣口血流频谱 E峰速度减低A峰速度、 E/A比值减低、E峰减速时间 DT延长，侧壁处二尖瓣环运动速度 Eal降低，Aal和 Eal/Aal比值无显著变化,室间隔侧 Eas、Aas降低，Eas/Aas比值无显著变化。

54.肥厚型心肌病时，冠状动脉的血流会出现花彩信号。因为心肌的肥厚，会出现冠状动脉的扩张，管腔的扩张导致流速增快。

肥厚型心肌病时，为什么肥心病很严重时左室的舒张功能仍为早期减退？主要因为心肌的主动松弛能力受损，即左心室的弛缓异常，迟缓能力下降，左心室迟缓表现为舒张早期左心室压的下降速度。心肌迟缓能力的下降则左室舒张早期压力下降减少，则相应的E峰减低，故左室的舒张功能减退仍为早期的表现。

冠状动脉的血流速度大于100cm/s时，考虑冠状动脉狭窄。

55.肺动脉压逐渐增高时，PDA舒张期的分流最先消失，当肺动脉压力增高较严重时，将会出现右向左的分流。

56．肌束与腱索的区别：

肌束往往是中间有一层较低回声的心肌回声，肌束的两侧为较强的心内膜回声。

腱索只有一条腱索样回声。

57 不明原因的脑梗塞：卵圆孔未闭。

58为什么说M型SAM征阳性不是肥厚型心肌病(梗阻性)所特有?

SAM现象产生的机理可能是：

① 左室流出道狭窄，血流速度加快，流出道相对负压，吸引二尖瓣前叶及腱索前向运动, 即Venturi效应;

② 由于肥厚的室间隔收缩运动减弱，左室后壁代偿性运动增强，后基部的有力收缩迫使二尖瓣前叶进入血液几乎排空的左室流出道；

③ 由于乳头肌排列紊乱，当心脏收缩时，肥厚的室间隔挤压绷紧的腱索，腱索后移，而二尖瓣前叶上翘前移。SAM现象不仅为肥厚型心肌病提供了一条重要的诊断依据，也为左室流出道梗阻的机制提供了一种解释方法，在非梗阻性心肌病，不存在或仅有轻微的SAM。而梗阻型心肌病，其SAM贴靠室间隔。二尖瓣前叶与室间隔接触的时间越长，流出道梗阻就越严重。

④ 除了二尖瓣前叶外，二尖瓣后叶、腱索都可发生收缩期向前移位。二尖瓣的SAM往往可引起左室流出道梗阻，而腱索的SAM则不引起梗阻。

SAM虽然与梗阻有关，但在某些病例二尖瓣前叶与室间隔接触时间较长，仍无血液动力学的梗阻。其原因可能是瓣叶与室间隔的不完全性接触所致，同时无SAM现象也不能排除流出道梗阻，由于超声束仅能显示左室流出道的一部分，某一区域的室间隔与二尖瓣的不均匀性接触难以显示。

鉴于上述原因，SAM现象并不是肥厚型心肌病所特有的，SAM还可见于许多无肥厚型心肌病的病人，如主动脉瓣关闭不全（即主动脉瓣大量返流时）、主动脉瓣狭窄、D型大动脉转位，低血容量状态（因为高排出量使得血流速度的增快故左室流出道会出现相对的负压产生SAM征）、二尖瓣脱垂、淀粉样心肌病、甲状腺机能减低、心包积液、高血压等。不过在这些情况下，SAM程度很轻，一般不与室间隔相接触。如果假性SAM是由于左室后壁向上运动造成的，则二尖瓣前叶的运动速度低于左室后壁的运动速度。

59一先天性心脏病患者，主动脉瓣狭窄伴重度关闭不全。治疗的唯一办法只有行主动脉瓣人工瓣膜置换术，但存在诸多弊端：终身需服抗凝药，将来影响生育，还需行二次手术，长期生存质量低，十年生存率仅为70％。最后行ROSS手术。即取下患者自体的肺动脉瓣，移植于主动脉瓣位置替代病变的主动脉瓣；同时行左右冠状动脉移植，去除的肺动脉瓣用同种异体肺动脉瓣代替。据专家介绍，ROSS手术的特点是所移植的自体肺动脉瓣能随患者的发育而增长，从而避免青少年患者成年后二次手术。不需终身抗凝治疗，从而避免了人工机械瓣置换术后终身抗凝引起的不便和严重的并发症。手术长期效果明显优于人工瓣膜及同种异体主动脉瓣膜置换术。手术风险小，术后恢复快。手术治疗费用低于人工瓣膜置换术。

60 二尖瓣瓣叶的脱垂，因为瓣环为一马鞍形状，瓣环的高点在前后，低点在左右，故从四腔心切面看容易出现假阳性，胸骨旁左室长轴看容易出假阴性。故若四腔心为脱垂，而二腔心看瓣叶不脱垂，则此为真性瓣叶脱垂的可能性极小。

61 房间隔膨出瘤，若为向右房侧一个方向膨出，膨出幅度大于10mm；若房间隔随心动周期呈双向摆动，摆动幅度大于15mm即可诊断膨出瘤。

62 房颤病人M超测量EF值不均衡，会影响到EF值低于正常值20%。

风心病：舒张期二尖瓣口血流束变窄，射程较长（呈射流），为亮色湍流信号。

63 主动脉夹层时，倘若剥离的位置较低（低于窦管交界），注意看其是否累及左右冠状动脉，注意破口距离左冠瓣和右冠瓣的距离。夹层的剥离若累及左右冠瓣，则冠脉血流受到影响将会进一步累及室壁运动。

64 Bentall术后，人工血管带瓣，不会出现瓣周漏，若出现漏则应该是吻合口漏。

若人工血管和自体升主动脉的吻合口部位有瘘，则会出现人工血管与自体血管之间的血肿。

65 外周静脉血栓合并卵圆孔未闭极容易合并脑卒中。

66 看返流应该从多个切面来看，仅从单个切面来看返流量的多少不合适。

CW测：二尖瓣瓣口血流频谱为单峰频谱，呈房颤节律。此时所测定的主动脉瓣口的血流流速也是不稳定的，故测其流速时应该从最大值与最小值之间平均一下。

67 瓣环钙化较为严重时，进行手术较为困难。

心功能减低时，其瓣口压差也是减低的，若单凭瓣口压差来评价主动脉的狭窄程度，则会造成对瓣膜狭窄程度的低估。

若室壁运动幅度小于2mm，则可视为运动消失。

68 若主动脉瓣的返流较为严重，因为大量的返流砸在二尖瓣的前叶上，则二尖瓣前叶的运动幅度会明显减低。若心功能减低时，则返流可能会不太严重，且AML的运动幅度明显减低。

69 肺动脉瓣血流加速时间正常小于等于140ms。

70 窦部比较宽者，左房前后径比较小，应该从大动脉短轴窦管交界处测量左房的前后径。大动脉短轴可测量主动脉瓣有一个收缩期的震颤。

71 CABG术后，心室功能恢复较快。LVOT梗阻时血流流速超过250cm/s。

72 M型：EF值测量的是基底段室间隔处，2D法测量的比较准确，当室壁瘤位于心尖处时，因为基底段室间隔代偿性运动增强，故测量的EF值会偏高致测值不能如实反映心功能。而慢性心梗，因为有侧枝循环的存在，则室壁运动可能不会有明显的节异表现。

73 “缘对缘缝合”二尖瓣修复成形术治疗瓣叶脱垂所致的关闭不全，在有瓣叶脱垂时，一般把脱垂的瓣叶中间缝合，成形术后，双瓣口的面积之和只要大于2.0cm2。一般来说二尖瓣修复成形术后，二尖瓣口的面积不会达到正常的4-6cm2。

74 室壁瘤不一定有矛盾运动，但必须有节段性室壁运动异常。对于高血压病人亦可能会有类似室壁瘤的表现，但肯定不会有节段性室壁运动异常。当怀疑右冠状动脉病变时应该，应该看一下右室壁有无节段性室壁运动异常。

75 右室流出道切面看三尖瓣返流比较明显，因为此时三尖瓣血流方向与探头完全垂直，测得的三尖瓣返流速度也最为准确。VSD较小时，心腔一般不大；VSD应注意查看是否合并右室流出道梗阻，RVOT处是否有异常肌束。应在诊断报告中描述一下RVOT未见异常粗大肌束。

76 换瓣术后一般不用2D法MVA，只能用PHT法来测量。若无二尖瓣的大量返流时，二尖瓣狭窄时用PHT法测量二尖瓣瓣口面积比较准确。

77 右室为容量心室，其内压力一般不会太高，除非前向阻力较大时，右室壁的阻力会较厚。正常的情况下，肺循环的阻力较小。

78鲁登巴赫综合征（Lutembacher's syndrome）系房间隔缺损并二尖瓣狭窄的一组心脏病。本病的原因为先天性或／和后天获得性二尖瓣病变的综合结果。

【临床表现】①多见于女性。②约15％有风湿热病史。③听诊；心尖部可闻及舒张期滚动性杂音，胸骨左缘第l～2肋间可闻及Ⅲ级左右收缩期杂音，并可扪及震颤， P2亢进和分裂，或哈气样舒张期杂音。

【X线表现】①心影扩大以右心房为主，而左房室轻度扩大； ②肺动脉主干及其分支呈瘤样扩张，而小分支骤然变细。③主动脉可缩小；④在透视下，扩张的肺门血管呈舞蹈征。

探讨鲁登巴赫综合征 (LS)彩色多普勒超声心动图 (CDE)图像特征。

二维超声均显示房间隔中部回声中断 ,二尖瓣开放受限和肺动脉高压特征 ;彩色多普勒血流显像均显示三种异常血流信号 ,即过房间隔左向右五彩镶嵌分流束血流信号 ,过二尖瓣五彩镶嵌射流束血流信号 ,过二、三尖瓣五彩镶嵌返流束血流信号。结论 :L S的 CDE图像特征明显 ,CDE对 L S有特异性诊断价值 ,可与心血管造影相媲美。

79 Gerbode缺损，

从右房面观察，房间隔由房间隔和房室隔组成，房间隔部分包括卵圆窝和外层的马蹄形肌性边缘，卵圆窝是形态学右房的标志。肌性边缘与卵圆窝瓣之间的潜在性通道为卵圆孔。从左房面观察，是完整的房间隔，因为房室隔成分在二尖瓣环的下面。从左房面观察也见不到卵圆窝的边缘，因为边缘完全被不透明的卵圆孔瓣覆盖。三分之二的成人卵圆孔形成解剖性闭合，但三分之一的仍然未闭，在各种因素的影响下，可出现潜在性分流和矛盾性栓塞。超声心动图能提示与矛盾性栓塞有关的高度危险卵圆孔未闭（patent foramen ovale）的特征有房间隔膨胀瘤、自发性心内气泡造影显示右向左分流和隧道样特征的卵圆孔未闭。卵圆窝瓣的穿孔是先天性房间隔缺损最常见的原因，瓣组织过剩可能形成房间隔卵圆窝瓣膨胀瘤。

房间隔似乎没有假定的范围大，根据定义房间隔应该是分开两个心房腔的部分。正常心脏解剖显示，房间隔的定义应该是卵圆窝瓣和其紧邻的周边组织；因此房间隔的定义对于“房间隔缺损”的理解是十分重要的。在传统的房间隔缺损的四种类型的描述中，仅有继发孔缺损代表真正的房间隔缺损，而静脉窦、冠状窦和原发孔型缺损不是真正的房间隔缺损。静脉窦型房间隔缺损缺损的解剖是一条腔静脉或一条肺静脉异常连接到两个心房，因此产生一个心外的心房间交通。更罕见的冠状窦缺损是通过冠状窦口的心房间交通，因为冠状窦顶部缺损，是冠状窦与左房之间直接交通。更常见的原发孔型房间隔缺损也不是真正的房间隔缺损，而是房室隔部位缺损所致的一种心房间交通。对上述这些解剖结构的理解是超声心动图正确诊断心房间交通的先决条件。房间隔的房室隔部分由大部分肌肉和小部分膜性成分构成，将右房与左室分隔开来，此部位缺损形成左室右房通道（Gerbode defect）。房室隔的肌肉成分位于前面膜部间隔和后面的心内房室十字交叉之间。当肌性房室隔缺损时，二尖瓣环的位置常常下移到与三尖瓣环相同的水平，如原发孔房间隔缺损，房室传导组织也向下移位。在正常心脏中，由于二尖瓣叶和三尖瓣隔瓣附着位置的差异导致房室间隔的出现，因此房室间隔有两段，包括膜部房室间隔和肌部房室间隔。在四腔心切面上容易见到更广泛的肌部房室间隔，在主动脉瓣下正常的左室流出道楔入的位置存在前置的膜部房室间隔。三尖瓣隔瓣附着在膜部间隔上，将一部分膜部间隔变成右心房与左心室之间的分隔。正常的房室间隔部位可能被较重要的异常连接扭曲变形，如双流入或双流出心室，也可能由于室间隔缺损出现较小程度的偏移。

完全性房室间隔缺损的特点是心脏完全缺乏正常的房室分隔导致的共同房室连接。正常心脏的短轴切面能显示主动脉瓣下左室流出道楔入的位置，长轴两腔心切面显示左心室流入道和流出道径线相等。在房室隔缺损和共同房室通道的心脏，相似切面显示非楔入关系的主动脉瓣下左室流出道、共同的房室连接，左心室流入道和流出道径线出现偏差，这种排列对左侧房室瓣的形态学有极其重要的影响。在房室隔缺损和共同房室通道的心脏，左侧房室瓣不再有正常的形态。正常二尖瓣的解剖特点是后瓣占据三分之二的瓣环；相比之下，在房室间隔缺损的后瓣占据少于三分之一瓣环。此外，与二叶二尖瓣不同，房室间隔缺损的左侧房室瓣是三叶结构位于左边的共同通道。除后瓣之外的另外二个瓣叶不是通常所描述的正常二尖瓣前叶瓣裂，实际上是左心室侧桥跨室间隔的两个桥叶，可能附着到右和左两个心室。左心室侧两个桥叶之间的空隙与正常的二尖瓣联合部位类似，但下方没有乳头肌支撑。出现共同的房室连接，加上左侧房室瓣的特点，是超声心动图诊断房室间隔缺损的关键。

80 Down 综合征是一种包括了多种出生缺陷的疾病。这些缺陷包括：智力障碍、特征性面容、心脏缺陷、易感染、视力和听力异常及其它健康问题。这些缺陷的严重程度在患病个体中存在很大的差异。Down 综合征是一种最常见的遗传性出生缺陷，其发病率大约是每800到1000婴儿中有一个，主要是由一条多余染色体引起的，正常情况下，每个卵细胞和精细胞都含有23条染色体。精卵细胞融合时就形成23对或46条染色体。有时，在精细胞或卵细胞的形成过程中，突变可能发生，从而使其多了一条21号染色体。当这个细胞把这条额外的染色体分配到胚胎时，就会引起Down 综合征。与Down 综合征相关的所有特征性改变和出生缺陷均是由于个体的每一个细胞均含有这条额外染色体引起的。因为存在三条21号染色体，Down 综合征也叫21－三体综合征。偶尔，21号多余染色体也可以粘接到卵细胞或精细胞中其它染色体上，引起易位型Down综合征。这是唯一可以由父母亲遗传的Down 综合征，在这种病例中，父母亲有21号染色体的平衡易位重排，而这种重排不会影响他（她）的健康。还有一种很少见的Down 综合征，叫做嵌合体Down 综合征。受精后，在细胞分裂过程中，如果突变出现就可能引起这种综合征。患病个体有的细胞带有一条额外的21号染色体，而其它细胞的染色体数可以正常。

几乎有一半的Down 综合征患儿有心脏缺陷。有的缺陷比较轻微，可以通过医学治疗，而其余的则可能需要手术治疗。流出道室间隔缺损通常合并房间隔缺损。原发房间隔缺损多合并二尖瓣前叶裂或三尖瓣隔叶裂。三尖瓣腱索可穿过VSD进入左室。这种类型的VSD常见于Down综合症患者。所有的Down 综合征患儿均应请小儿心脏病专家检查，并且在出生后头两个月应该做超声心动图检查以便确定可以治疗的心脏缺陷。

大约有10％的Down 综合征患儿一出生就患有需手术治疗的肠道畸形。超过50％的患儿有某种程度的视力或听力损害。常见的视力问题有弱视、近视、远视和白内障。大多数都可以通过配眼镜、手术或其它治疗方式得到改善。通常，在患儿生后头6个月时应该咨询小儿眼科专家。Down综合征患儿可能有由于中耳炎导致的听力丧失、神经缺陷或两者皆有。患有Down 综合征的婴儿应该在出生或生后3个月时进行听力筛查。对Down 综合征患儿应该进行常规的视力和听力检查，以便有些问题可以在语言和其它技能发育之前就得到治疗。Down 综合征患儿易患伤风感冒、耳部感染、支气管炎和肺炎。患甲状腺疾病和白血病的机会也比正常人高。Down 综合征患儿应该接受常规的药物治疗，包括常规的儿童免疫接种。Down 综合征患儿可能具有以下特征：上斜眼和耳上缘折叠的小耳；他（她）的嘴巴可能较小（小下颌），以致其舌头看起来较大；小鼻、塌鼻梁。还有一些Down 综合征患儿具有短颈、短指小手和肌张力减弱导致的“松软”。

81. 收缩期主动脉瓣环的测定，对于评价室间隔缺损的大小意义比较大。

大VSD=主动脉根部；

中VSD=（1/3-2/3）主动脉根部

小VSD＜1/3主动脉根部

82. 感染性心内膜炎时，赘生物可出现于膜部室间隔瘤、三尖瓣隔叶、主动脉瓣上。

83. pink TOF指的是法洛四联症患者的漏斗部狭窄很轻而不出现紫绀。这些儿童，尤其是婴儿，临床表现更像是一个大的左向右分流的室间隔缺损。在pink四联症的患者，左室肥厚的证据可在左心心前导联存在，而室间的分流主要是左向右分流。而法洛四联症的患者心电图示电轴右偏，收缩期容量负荷过重的右室肥厚，右侧心前导联高达R波。

Bluespell=低氧血症

法四最常见的并发症是感染性心内膜炎，由于栓塞或低氧引起的脑血管事件和脑脓肿。中枢神经系统的症状，在两岁以上的紫绀型先天性心脏病的患者常提示有脑脓肿的存在，在婴儿及其罕见。另一方面，在两岁以上的患儿，脑血管事件几乎不出现。

84. PDA存在大量分流的患者可以导致左心室容量负荷过重，继而左房左室增大。随着肺动脉高压的形成，右心室压力负荷过重，可导致右室肥厚，此时左向右分流消失。对于足月婴儿，动脉导管位置在左侧锁骨下动脉开口远端5-10mm处，动脉导管的长度变异较大，对于足月胎儿，其直径大约在10mm左右，同降主动脉相似。

动脉导管的微观结构应该区别于肺动脉主干及主动脉。尽管管壁的厚度相似，后者的管壁中层主要由环形的层状弹性纤维组成，而动脉导管的中层则由螺旋形排列的平滑肌细胞组成，往左右两侧还包括了不断增多的透明质酸，动脉导管的内层要厚于其所连接的动脉壁，其包括了更多的类粘蛋白，其内皮下还包括一些细小的薄壁血管。

85. 正常情况下心内膜垫互相融合、弯曲形成弓形，弓形的凸面朝向房间隔。房间隔与弓形

的顶部融合，将弓形分成两个相等的部分。弓形的右半部分发育成部分室间隔、房室间隔和三尖瓣的内侧瓣和隔瓣。融合的心内膜垫的左侧部分发育成二尖瓣前叶，ECD时，心内膜垫只是部分融合，常没有形成弓形，这样导致了ECD的病理学特点。

部分型ECD：两个房室瓣环、一个ASD、二尖瓣前叶裂

过渡型ECD：两个房室瓣环、一个ASD、二尖瓣前叶裂、小的流入道VSD

中间型ECD: 一个房室瓣环、两个房室瓣口、Ⅱ孔ASD、小的流入道VSD

完全型ECD：一个房室瓣环、一个房室瓣口、一个ASD、大的流入道VSD

完全型ECD患者左室狭长，可出现典型的“鹅颈征”。

85. 右心系统的增大主要见于一下几种情况：

（1）前负荷的增加，如分流性疾病—房间隔缺损；肺静脉异位引流，永存左上腔，三尖瓣下移畸形。

（2）后负荷的增加：右室流出道的梗阻，肺动脉瓣狭窄。

（3）心肌性疾病—如致心律失常性右室心肌病ARVC。

86 肺动脉瓣狭窄程度的分级；轻度小于300cm/s

中度 300—400cm/s

重度大于400cm/s

87 心脏移植术后病人需要测量等容收缩时间ICT与等容舒张时间IRT，外科医生需要以此评价移植心脏整体的功能。