左肾静脉在腹主动脉与肠系膜动脉夹角内穿行时受压狭窄,导致深静脉呀升高,伴有肾门和输尿管静脉曲张,这一过程称为“胡桃夹综合征”。因肠系膜上动脉和腹主动脉状如胡桃夹子夹住左肾静脉而得名。
“胡桃夹综合征”被认为是儿科患者发生血尿和蛋白尿的一个可能的原因,尽管其病理机制尚不明确。一般认为肠系膜上动脉由腹主动脉分支时异常是造成本症的主要原因。同样的原因可以导致所谓的“肠系膜上动脉综合症”,即十二指肠水平段在穿行上夹角是受压导致的十二指肠水平段梗阻。
“胡桃夹综合征”的诊断标准说法各异,但大多数的教科书上提出的诊断标准都缺乏循证医学的依据而且过于宽松。
关于“胡桃夹综合征”诊断的相关参数很多,其中以左肾静脉狭窄处近端扩张处的内径于狭窄处的内径比(DR)和肠系膜上动脉和腹主动脉的夹角(SMA angle)这两个参数研究最多,也最有意义。
一组严格的病例对照研究发现,平卧位时,正常对照组的DR为平均值2.7 ±0.9,中位数 2.6(1.3–5.4);而确诊“胡桃夹综合征”的病患组DR为平均值6.1 ±2.4,中位数 6.1(2.5–11.7)。而SMA angle在正常对照组平均值46.1 ±11.2度,中位数45.5度 (28.0-71.0);而确诊“胡桃夹综合征”的病患组平均值35.6 ±11.1度,中位数 37.0度 (17.0–57.0)。
同一组研究发现,直立位时,正常对照组的DR为平均值2.7 ±0.9,中位数 2.6(1.3–5.4);而确诊“胡桃夹综合征”的病患组DR为平均值8.8 ±2.9,中位数8.8(4.6–16.0)。而SMA angle在正常对照组平均值14.9 ±4.5度,中位数 14.0 (8.0–25.0)度;而确诊“胡桃夹综合征”的病患组平均值27.2 ±7.7 度,中位数28.0度 (15.0–43.0)。
参数截断值 | 体位 | 灵敏度, % | 特异性, % |
内径比(DR)) >3.8 >5.58 | 平卧 直立 | 78.4 87.0 | 92.3 92.3 |
SMA angle,° <41 <21 | 平卧 直立 | 69.6 87.0 | 61.5 76.9 |
由上表可以看出,选用平卧位时左肾静脉狭窄处近端扩张处的内径于狭窄处的内径比(DR)大于3.8,直立位时DR大于5.58,SMA angle小于21度是三个较为可靠的指标,具有较好的特异性和敏感度,值得向大家推荐。
选用过小的DR值作为诊断标准,会造成大量的假阳性病例,可能会贻误真正的病情。又因为“胡桃夹综合征”的诊断本身就是一个排除诊断,只有在排除了其他所有可能造成血尿蛋白尿的肾源性疾病后才可确诊,因此选用一个较低灵敏度的诊断标准时可以接受的。
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