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海绵窦的解剖
海绵窦位于中颅窝内侧，为双侧蝶鞍、蝶窦外侧类似三角形的结构，由骨性结构、硬脑膜、静脉窦、神经和颈内动脉组成。前方与眶上裂、眶尖等眼眶后部结构相通，周围与筛窦、蝶窦等鼻旁窦（副鼻窦）结构相邻。该部位的病变常见有非特异炎症、感染、血管源性疾病、肿瘤转移及医源性损伤。下面我们从海绵窦的解剖结构开始，逐一介绍海绵窦中关键神经、血管的走行，常见病变特征及鉴别诊断要点。
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海绵窦的解剖
海绵窦前方止于眶上裂，向后至鞍背，可分为蝶鞍旁和蝶窦旁2个部分，这2部分并不连续。海绵窦的外侧壁由2层硬膜组成，2层硬膜间从上向下依次排列着动眼神经、滑车神经、三叉神经第1支（眼神经）和三叉神经第2支（上颌神经）。展神经位于内侧颈内动脉旁，颈交感神经纤维缠绕于颈内动脉，因此海绵窦该部位的损害可导致展神经麻痹与Horner征（图1）。海绵窦前部近眶上裂部位，动眼神经分为上、下2支：上支支配提上睑肌和上直肌；下支支配下直肌、下斜肌、内直肌和瞳孔括约肌。依据损害部位及损害神经、血管的程度不同，临床又可将该部位病变分为以下几种。
（1）眶尖综合征：累及视神经（II）、动眼神经（III）、滑车神经（IV）、展神经（VI）、三叉神经第1支（V1）。
（2）眶上裂综合征：紧邻眶尖前部的结构，除进入眼眶的多支眼球运动神经外，尚有Zinn总腱环及眼外肌的起始部，但视神经并不从此结构中经过。
（3）海绵窦综合征：眶尖综合征的所有症状及三叉神经上颌支（V2）和眼交感神经纤维损害。
除外穿经海绵窦的多根脑神经，海绵窦尚具有引流眼眶静脉回流的功能。两侧海绵窦通过中间结构交通。每侧海绵窦汇集了眼眶静脉回流（眼上静脉、眼下静脉）及静脉的血流，通过岩上静脉和岩下静脉回流至乙状窦，进而至颈内静脉丛。面部静脉与眼眶静脉之间有非常丰富的交通支，解释了颜面部感染容易导致眼眶蜂窝织炎及海绵窦静脉血栓的原因。颈内动脉在海绵窦中呈“S”形走行，其分支小动脉为垂体及眼球运动神经提供血运。
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海绵窦病变的临床特征
海绵窦病变患者常主诉双眼复视、瞳孔异常、面部麻木或头痛。疼痛可放射至眶周或前额部，主要为三叉神经第1支分布区。由于海绵窦、眶尖及眶上裂结构在解剖学上是连续且相通的，因此该部位的病变常有着共同的来源。眶上裂综合征患者随着疾病的发展可以出现眶尖及全海绵窦症状。
（1）脑神经麻痹：可出现单根脑神经或多脑神经损害，动眼神经或展神经单根受累较常见。多根脑神经损害患者可表现上睑下垂、眼球固定及瞳孔异常。脑神经麻痹急性病程常见，有反复发作情况，但慢性进展病变不常见。
（2）交替性瞳孔异常：由于海绵窦中动眼神经及颈交感神经均可受累，故在明亮光线下受累侧瞳孔散大；暗光下则受累侧瞳孔缩小，为交感神经功能障碍所导致。
（3）动眼神经分支受累：由于在海绵窦前部，即眶上裂部位动眼神经分出上支和下支，故该部位病变可出现动眼神经分支的损害。
（4）动眼神经错生：海绵窦部位的脑膜瘤、动脉瘤长期慢性压迫可导致动眼神经错生的症状（图2）。
（5）同侧Horner征和展神经麻痹：海绵窦病变可以导致该两个症状共存（图3）。
（6）眼眶病变体征：突眼、眶周肿胀、球结膜充血、水肿。由于眼眶静脉回流障碍所导致（图4）。
（7）视力下降：为视神经病变所导致。视力下降及痛性眼肌麻痹为眶尖综合征的核心症状。患者常因视力下降、复视、上睑下垂，伴有明显的疼痛而首诊眼科。
（8）疼痛：最常集中在前额部、眼眶周围，即三叉神经第1支分布区，部分可放射至上颌部位。少数患者并无疼痛，但查体可发现该部位痛觉减退。
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海绵窦疾病的诊断及鉴别诊断
（1）Tolosa-Hunt综合征：为眶尖、眶上裂或海绵窦非特异性肉芽肿性炎症，急性痛性眼肌麻痹及对激素治疗敏感是该综合征的特征。动眼神经为最常见受累的脑神经，其次为展神经、三叉神经及滑车神经（图5）。20%-30%的患者可出现突眼及视力下降。有限的研究表明：特发性眼眶炎性病变与海绵窦Tolosa-Hunt综合征有着共同的发病机制，因为解剖结构中上述部位相互之间存在交通。由于该综合征为排除诊断，故临床痛性眼肌麻痹患者需要进行仔细鉴别诊断。影像学MRI检查可见海绵窦增宽及异常强化，强化可延续至眶尖部位。虽然影像学有助于显示蝶鞍旁病变的界限及与正常结构的关系，但大多数时候确定病变性质仍显困难。对激素治疗反应迅速也是该病的特征，但激素递减后症状容易反复，因此完全治愈需要数月（图6）。注意淋巴瘤、系统性红斑狼疮等对激素同样敏感，必要时做活检或血清学检查。
（2）感染：毛霉及曲霉能迅速由感染原发部位扩散至海绵窦及眼眶，尤其是免疫缺陷患者，如糖尿病、老年人、长期服用免疫抑制剂患者等。真菌极易随血流播散，可从一侧海绵窦、眼眶迅速扩散到另一侧。MRI检查有助于明确病变部位及累及组织的范围。组织活检及坏死分泌物的培养有助于确诊。由于该疾病预后不佳且较凶险，故积极的全身抗真菌治疗和手术开窗引流非常重要。
（3）肿瘤转移：很多肿瘤可侵犯海绵窦：脑膜瘤、听神经瘤、脊索瘤、鼻咽癌、淋巴瘤、垂体腺瘤以及转移瘤。约20%鼻咽癌可出现海绵窦症状。转移瘤中肺癌、乳腺癌和前列腺癌最常见。如果患者眼肌麻痹及海绵窦MRI异常对激素治疗反应不佳，需要进行全身的仔细检查（图7）。
（4）放射性损伤：鞍区肿瘤或鼻咽部肿瘤患者经过伽马刀或放射治疗后可出现放射性脑神经麻痹。单根脑神经较常见，如动眼神经、展神经。由于海绵窦位于蝶鞍旁，其中有多条脑神经经过，头部肿瘤放射后亦导致损伤。放射性脑神经麻痹发病机制涉及放射后血管内皮细胞损伤，故脑神经麻痹多为类似缺血的急性、无痛性发病，但治疗3个月后无明显恢复。目前放射性脑神经损伤并无特效治疗，高压氧可供选择。
（5）颈内动脉海绵窦瘘（carotid-cavernous fistulas，CCF）：由于颈内动脉在海绵窦中呈“S”形走行，高流量的CCF颈内动脉的血流直接汇入海绵窦，且80%直接性CCF由外伤导致，患者出现明显的突眼、球结膜充血、眼球运动障碍等眼眶静脉回流障碍征象（图8）。在低流量CCF中，常见海绵窦硬脑膜动静脉畸形，患者眼部症状较隐匿，但有逐渐加重的趋势（图9，图10）。影像学检查MR血管造影及介入导管脑血管DSA有助于确诊且行栓塞手术。
（6）外伤性及医源性：外伤可导致海绵窦瘘及其他脑神经损害；蝶窦内镜手术亦可造成损伤。
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鉴别诊断
（1）重症肌无力：眼肌型重症肌无力患者可以出现任何类型的眼外肌麻痹，包括多条肌肉神经受累的表现。注意瞳孔不受累以及无明显疼痛为重要的鉴别诊断要点。诊断中注意是否存在疲劳性与波动性。既往病史中不治而愈或一过性复视、眼睑下垂对诊断有重要帮助。新斯的明试验及电生理检查可以帮助明确诊断。
（2）眼眶炎性假瘤：由于眼眶内炎症导致提上睑肌、上直肌或其他眼外肌的肿胀及功能障碍，可出现上睑下垂、眼球垂直运动障碍等表现。眼眶MRI可以清晰显示眼外肌病变。注意该病发病机制与Tolosa-Hunt综合征可能有共同之处。
（3）Miller-Fisher综合征：为吉兰-巴雷综合征的脑神经型，即脑神经脱髓鞘疾病。患者病前多有上呼吸道或胃肠道感染，表现为急性支配眼球运动的脑神经，如动眼神经、滑车神经及展神经同时或不同程度受累，严重者出现眼球固定。除外眼部症状，患者尚有四肢腱反射降低、共济失调等神经系统表现。
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结语
海绵窦病变种类繁多，详见如下。临床诊断需要依据病史及查体、对激素治疗的反应，患者全身疾病的背景综合分析。
（1）感染性：①细菌（金黄色葡萄球菌、链球菌、厌氧革兰阴性杆菌、分枝杆菌、苍白密螺旋体）；②真菌（毛霉菌、曲霉菌、隐球菌）；③病毒（带状疱疹）；④寄生虫（蠕虫）。
（2）血管性：①颈动脉-海绵窦瘘；②无菌性海绵窦血栓形成；③海绵窦颈动脉瘤；④镰状细胞贫血。
（3）炎性（inflammatory）：①结节性多动脉炎；②嗜酸性肉芽肿性多血管炎；③巨细胞动脉炎；④结节病；⑤IgG4相关疾病；⑥系统性红斑狼疮；⑦韦格肉芽肿；⑧眼眶炎性假瘤。
（4）肿瘤性：①神经纤维瘤、神经鞘瘤；②恶性周围神经鞘瘤、垂体瘤、胶质瘤、脑膜瘤；③窦癌、淋巴瘤；④转移瘤（横纹肌肉瘤）；⑤外伤/医源性。
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