临床必须掌握的脑干综合征，你都掌握了吗？

书本里没有的脑干综合征，你遇到过么？

从最原始的“一个半综合征”着手，逐渐加深对少见类型脑桥梗死综合征的认识（一个半综合征记为1.5）。

 

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病例资料

患者男，66岁，右利手。既往有高血压、糖尿病病史。因突发复视、口角歪斜1天入院。神经系统查体：神志清楚，认知正常，右眼内收、外展受限。左眼内收受限，外展时可见水平眼震。右侧额纹、鼻唇沟变浅，示齿时口角歪向左侧。余颅神经查体阴性。四肢肌力V级，肌张力适中，生理反射存在，病理反射未引出，颈软。共济运动稳准。

 

入院颅脑MRI示右侧脑桥腹侧近中线的被盖部点状弥散受限。

临床表现为“右侧一个半综合征”和“右侧周围性面瘫”（第7对颅神经，记为7），磁共振示右侧脑桥被盖部腔隙性脑梗死，诊断比较简单：“八个半综合征”。

 

即公式为：一个半综合征 同侧周围性面瘫（1.5 7）=八个半综合征。

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首先认识什么是一个半综合征？

Miller Fisher于1967年首次命名一个半综合征(one-and-a-half syndrome)。一个半综合征是以眼球运动障碍为主要表现的特殊综合征，症状包括共轭水平凝视麻痹和核间性眼肌麻痹。临床表现为患侧眼球内收及外展障碍；对侧眼球内收障碍，外展时伴水平眼震。

 

其发病机制是脑桥旁正中网状结构(PPRF)或外展神经核受损和内侧纵束(MLF)受损。

①位于展神经核（Abducens nucleus）附近的PPRF，发出的纤维至同侧的展神经核和对侧的动眼神经内直肌核，支配双眼向同侧注视。若一侧PPRF损害，可出现双眼向病灶侧水平凝视麻痹。

②外展神经核支配同侧外直肌的运动神经元和核间神经元，后者轴突经对侧内纵束到对侧动眼核的内直肌核，一侧外展神经核损害产生双眼同侧凝视麻痹。

③内侧纵束(MLF)从对侧外展神经核的起始点穿过中线后，也会出现核间纤维的中断，导致病灶侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震。

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接着掌握什么是八个半综合征？

经面神经核（Facial nerve nucleus）发出面神经膝环绕脑桥被盖部的外展神经核，且紧邻PPRF和MLF，当脑桥被盖部上述结构受累时出现一个半综合征和同侧周围性面神经麻痹时，我们称之为八个半综合征。该综合征于1998 年由Eggenberger首次命名。

八个半综合征的病因包括脑血管病、脱髓鞘、脑桥肿瘤、感染、外伤、基底动脉瘤、动静脉畸形等，其中以脑桥被盖部腔隙性脑梗死和多发性硬化相对多见。该部位由小脑前下动脉或基底动脉的脑桥旁正中动脉供血。

此后又陆续衍生出了“九个综合征”、“十三个半综合征”、“十五个半综合征”、“十六综合征”、“十六个半综合征”、“二十一半综合征”等。下面分别简述其中几种综合征临床和影像表现。

▎九个综合征

患者女性，79岁。因突发头晕、视物旋转伴恶心呕吐入院。既往高血压、脑梗死病史。神经系统查体：右眼外展及内收均受限，左眼内收受限，左眼球外展水平眼震（右侧一个半综合征）。右侧额纹、鼻唇沟浅，右眼睑闭合不全、右侧鼓腮无力，示齿口角向左偏斜（右侧周围性面神经麻痹）。左侧肢体肌力5-级（左侧中枢性肢体瘫）。颅脑MRI示双侧脑桥被盖部、右侧脑桥旁正中、左侧小脑半球DWI弥散受限。

在八个半综合征基础上增加了对侧肢体偏瘫/感觉障碍（偏瘫、偏身感觉障碍记为0.5）（本例患者为偏瘫）—“九个综合征”。

即公式为：八个半综合征 对侧肢体肢体偏瘫/感觉障碍（8.5 0.5）=九个综合征。

▎ 十三个半综合征（继发于肾移植后淋巴增殖性疾病）

 

患者男，50岁，因复视、右侧面部麻木和无力入院。既往有肾衰竭、肾移植、卒中、深静脉血栓、高血压、痛风和单纯疱疹病毒感染病史。神经系统查体提示右侧水平凝视麻痹，右眼内收障碍，左眼外展时伴有眼震（右侧一个半综合征）。右眼睑闭合不全、右侧面部感觉障碍、右侧角膜反射消失（右侧周围性面神经麻痹和右侧三叉神经损害）。颅脑MRI示右侧脑桥、右侧小脑中脚和小脑半球T2WI和Flair高信号。

在八个半综合征基础上增加了同侧三叉神经损害（第5对颅神经，记为5）—“十三个半综合征”。

公式为：八个半综合征 同侧三叉神经损害（8.5 5）=十三个半综合征。

▎十五个半综合征

患者男，67岁，因突发眩晕、恶心、复视入院。既往有吸烟和糖尿病病史。神经系统查体右侧水平凝视麻痹，右眼内收障碍（右侧一个半综合征）。眼球垂直运动正常，双侧瞳孔等大等圆，直接和间接对光反射灵敏，眼球会聚正常。1天后患者出现双侧额纹、鼻唇沟变浅（双侧周围性面瘫）。颅脑MRI示双侧脑桥被盖部T2WI、Flair高信号，DWI弥散受限。

在八个半综合征基础上增加了对侧面神经受累— “十五个半综合征”。

即公式为：八个半综合征 对侧面神经受累（8.5 7）=十五个半综合征。

▎十六综合征

患者男，52岁，因眩晕、复视、流涎及右侧肢体无力入院。既往有高血压、糖尿病、长期吸烟及饮酒史。血压162/88 mmHg 神经系统查体：左眼内收完全受限和部分外展受限，右眼完全内收受限，垂直运动正常（左侧一个半综合征）。双侧额纹、鼻唇沟消失，吹口哨不能（双侧周围性面神经麻痹），右侧肢体轻瘫，右侧Babinski（ ）（右侧中枢性肢体瘫）。颅脑MRI DWI示左侧脑桥和双侧背侧脑桥被盖部弥散受限，相应区域ADC低信号。

在十五个半综合征基础上增加了对侧偏瘫— “十六综合征”。

即公式为：十五个半综合征 对侧肢体偏瘫（15.5 0.5）=十六综合征。

 

总结，脑桥的内部解剖结构复杂，因而其梗死综合征多变。但无论其怎么变化，掌握解剖知识十分重要。

对于一个半综合征及其叠加综合征我们只需要记住一个关键点，那就是八个半综合征的受累部位为脑桥背侧靠近中线的被盖部，其叠加综合征无非是累及周围解剖结构。遇偏瘫或偏身感觉障碍则增加“0.5”，遇共济失调增加“1”，遇颅神经则增加其排序数（如三叉神经 5、如面神经＋7、听神经 8）。

参考文献：

1. Fisher CM. Some neuro-ophthalmological observations. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1967;30:383-92.

2. Karadan U, Supreeth RN, Manappallil RG, Jayakrishnan C. Twenty-Four Syndrome: An Untold Presentation of Pontine Hemorrhage. J Stroke Cerebrovasc Dis 2018;27:e73-4.

3. Eggenberger E. Eight-and-a-half syndrome: One-and-a-half syndrome plus cranial nerve VII palsy. J Neuroophthalmol 1998;18:114-6.

4. Nandhagopal R, Krishnamoorthy SG. Neurological picture. Eight-and-a-half syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:463.

5. Xue F, Zhang L, Zhang L, Ying Z, Sha O, Ding Y. One-and-a-half syndrome with its spectrum disorders. Quant Imaging Med Surg 2017;7:691-7.

6. Mahale RR, Mehta A, John AA, Javali M, Abbas MM, Rangasetty S. 'Nine' syndrome: A new neuro-ophthalmologic syndrome: Report of two cases. Ann Indian Acad Neurol 2015;18:335-7.

7. Almutlaq A, Richard A. Eight-and-a-half syndrome: one-and-a-half syndrome with peripheral facial nerve palsy. CMAJ 2018;190:E510.

8. 曹树刚，王嵘峰，夏明武，徐文安. 表现为“九个综合征'的急性双侧脑桥梗死一例. 中华老年医学杂志, 2019, 12(38):1426-1427.

9. Almutlaq A, Richard A. Eight-and-a-half syndrome: one-and-a-half syndrome with peripheral facial nerve palsy. CMAJ. 2018 Apr 23;190(16):E510.

本文首发：医学界神经病学频道

本文作者：九江学院附属医院神经内科 沈遥遥

责任编辑：章丽