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突发头晕,病程一波三折,差点误诊,罪魁祸首竟是......
经典病例,值得收藏!
病程回顾
患者男性,59岁,农民,主因头晕1天入院。
▎现病史:患者于1天前无明显诱因出现头晕,呈旋转性,伴恶心、呕吐,活动后加重,右耳周围疼痛,在我院行颅脑CT未见明显异常,给予“镇静、止痛”等药物治疗,效果一般,头晕加重,站立不能,恶心、呕吐明显,以“头晕待查”收住院。
▎既往史:既往3个月前因“阑尾炎”行手术治疗,术后恢复良好;否认高血压、糖尿病、冠心病病史;长期大量吸烟史;否认特殊药物服用史;否认前驱感染、疫苗接种史。
▎入院查体:T 36.4℃,P 51次/分,R 18次/分,BP 129/86mmHg。神志清,构音清晰,双侧瞳孔等大等圆,直径0.3cm,双侧瞳孔对光反射( ),可见水平左向快速眼震,双侧鼻唇沟对称,口角对称,伸舌居中,咽反射正常,颈软,四肢肌张力正常,四肢肌力5级,感觉正常,双侧腱反射( ),双侧巴氏征阴性,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心律齐,无杂音,腹软,无压痛、反跳痛,双下肢无水肿。
▎当天完善相关辅助检查:颅脑CT示脑实质未见明显异常,右侧上颌窦囊肿。心电图示窦性心律,窦性心动过缓。
考虑的诊断?
初步考虑周围性眩晕,给予阿司匹林肠溶片抗血小板聚集,阿托伐他汀稳定斑块,甲磺酸倍他司汀、天麻素止晕,舒血宁改善微循环等治疗。
患者入院第二天病情进展:
患者出现口角歪斜,右侧周围性面瘫,言语含糊,仍有头晕及眼震,余症状同入院。
▎查体:构音障碍,右侧额纹浅,右侧闭目差,露白4mm,右侧鼻唇沟较浅,右侧口角低,伸舌居中,四肢腱反射( ),余查体同入院。
▎抽血化验结果:血常规、血沉、肝肾功、血脂、风湿三项、甲功三项、糖化血红蛋白、电解质、病毒四项各项指标大致正常。
▎血管超声:左侧颈动脉分叉部内-中膜增厚伴斑块形成。心脏超声:主动脉瓣反流(少量),三尖瓣反流(少量)。头颅磁共振示:
1.颅脑MRI平扫未见明显异常;
2.右侧上颌窦粘膜囊肿;
3.右侧颈内动脉A1段轻度狭窄;
4.右侧大脑中前动脉分叉处可疑动脉瘤;
5.右眼动脉发出处膨大。
定位诊断?定性诊断?
定位:依据患者头晕、眼震,考虑前庭神经受损,依据右侧周围性面瘫,考虑面神经受损。
定性:患者行头颅MRI未见异常,基本除外脑血管病,结合患者右侧周围性面瘫,头晕发病时曾有右耳周围疼痛,考虑病毒感染?疾病诊断考虑Bell麻痹可能,同时不能除外脑干脑炎。
调整治疗方案:加用阿昔洛韦抗感染。
第三天患者病情继续进展:
患者出现双侧周围性面瘫,全身乏力,余症状同前。
查体:双侧闭目差,露白4mm,双侧额纹对称,双侧鼻唇沟对称,口角对称,伸舌居中,双侧膝反射、跟腱反射(-),双上肢腱反射( ),余查体同前。
诊断?
进一步完善腰穿检查示脑脊液无色清亮,压力175mmH2O。白细胞10×10-6/L,脑脊液蛋白1745.1 mg/L↑,脑脊液乳酸脱氢酶28.00 U/L↑。脑脊液免疫球蛋白G 280.00 mg/L↑,脑脊液免疫球蛋白A 38.40 mg/L↑,糖和氯化物正常。
血清周围神经病系列抗体示抗Sulfatide抗体IgG类阳性。
四肢肌电图示周围神经源性损害肌电变现,重复频发电刺激未见明显递增递减现象。
(上图为血清自身免疫性周围神经病系列抗体结果)
确定诊断:吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)。
给予免疫球蛋白及营养神经药物治疗,头晕、眼震、双侧面瘫好转后出院。
讨论
对于头晕起病的GBS,既往文献中也有少量报道,可能与病变累及脑干内的小脑传出通路和/或前庭神经核有关。
该患者头晕起病后病程中很快出现双侧周围性面瘫,腱反射减弱,脑脊液蛋白细胞分离,血清周围神经病系列抗体阳性,均支持GBS,其亚型诊断考虑急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)。
AIDP也是GBS最常见的亚型,主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘,有研究表明45-75%的GBS患者中发现有颅神经受累,其中以双侧面神经麻痹最常见,其次为舌咽、迷走神经,部分患者可以颅神经损害为首发症状。
临床中双侧面神经麻痹很少见,占所有面神经麻痹的0.3%至2%,双侧面神经麻痹可能在两侧同时发生或交替出现。研究表明,面神经麻痹的病因可包括外伤、感染、系统性、自身免疫性、特发性、中毒性、医源性、肿瘤、代谢性、遗传性和其它原因。
借助于文献,我们将双侧面神经麻痹的病因总结如下:
外伤
下颌骨骨折、分娩创伤、高压电伤、双侧颞骨骨折
感染
疱疹、莱姆病、乙型脑炎病毒、传染性单核细胞增多症、多发性单神经炎、结核性麻风病、寄生虫(旋毛虫)
系统性、
自身免疫性
韦格纳肉芽肿病、川崎病、硬皮病、重症肌无力、结节病、淀粉样变性、系统性红斑狼疮、干燥综合症、多动脉炎、难治性贫血、吉兰-巴雷综合征、脑脊髓炎、艾滋病、多发性硬化
特发性
Bell麻痹
中毒
长春新碱、乙二醇、利奈唑胺、紫杉醇
医源性
动脉栓塞
肿瘤
白血病、淋巴瘤、中耳腺瘤、面部囊肿或神经鞘瘤、颞骨纤维异常增生、颞骨血管瘤
代谢性
柯萨可夫综合征、糖尿病、急性卟啉症
遗传性
骨硬化病、肯尼迪病、肌萎缩性侧索硬化症、遗传性胶质淀粉样变性、梅-罗综合征、莫比斯综合征
其它
脑干脑炎、颅内高血压、妊娠
综上,双侧面瘫的原因众多,以双侧面瘫为表现的吉兰-巴雷综合征需要与Bell麻痹、神经莱姆病等常见的原因鉴别。
总结与感悟
GBS形式多种多样,部分可以头晕、双侧面瘫起病,当出现一侧面神经麻痹时,早期易误诊为面神经炎,对此类病人因注意其伴随症状及腱反射变化,观察病情演变,尽早诊断,避免因漏诊及误诊而延误患者的诊治时机。
参考文献:
[1]Junyang,Jung,Dong Choon,Park,Su Young,Jung,Myung Jin,Park,Sang Hoon,Kim,Seung Geun,Yeo.Bilateral facial palsy.[J].Acta oto-laryngologica,2019,139(10):934-938.
[2]中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组,中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组,中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组.中国吉兰‐巴雷综合征诊治指南2019[J].中华神经科杂志,2019,52(11):877-882.
[3]Price T,Fife DG.Bilateral simultaneous facial nerve palsy.[J].The Journal of laryngology and otology.,2002,116(1):46-48.
[4]于博,胡坤,杨笑,陈桂生.8例变异型吉兰-巴雷综合征临床分析[J].宁夏医科大学学报,2018,40(6):712-714.
首发:医学界神经病学频道作者:日照市人民医院神经内科凌一童、董丽华、隋世华
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