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肥厚性硬脑膜炎致双侧额叶病灶
      “读书而不临证,不可以为医;临证而不读书,亦不可以为医”。 看病人和读文献,是临床医生不可缺少的日常工作。遇到常见病要读文献,可以扩展知识的广度和深度,发现常见病的特殊之处;少见病诊断不明时,更要读文献,在文献中找类似病例,以验证自己的诊断。临床医生如果只看病,不读文献,就像在黑暗中摸索,不知深浅。而文献,就是照亮黑暗的灯塔。
       肥厚性硬脑膜炎并不少见,但合并脑实质病灶的不多,表现为双额叶病灶的就更少了。但一篇文献上的类似个案,让人眼前一亮。
临床资料 
       中年女性, 嗅觉减退半年,加重伴睡眠增多2月余入院。既往因“慢性鼻窦炎”行“鼻内窥镜下鼻内病损切除术+鼻内窥镜下上颌窦开窗术+鼻内窥镜下鼻中隔成形术”,病理回报:鼻息肉,霉菌团块。 
       查体:神清语利,粗侧双侧嗅觉丧失,双侧瞳孔等大等圆,直径2.5mm,对光反应灵敏,双眼动充分,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,双侧肢体肌力5级,肌张力可,腱反射(+),Babinski征(-),痛温觉粗查正常,共济协调,颈软,双克氏征阴性。
       辅助检查:
      脑脊液:CSF免疫球蛋白lgM,LgG和lgA均明显高于正常,脑脊液蛋白定量1.076g/L。
       鼻窦CT平扫:1.右侧额窦及上颌窦炎。 2.提示鼻窦术后改变。3.左侧下鼻甲略肥厚。4.鼻咽后部软组织增厚。 5.双侧额叶低密度影。
       ANA谱和ANCA: 均阴性。
 
2020-09-02磁共振,ADC图符合血管源性水肿。

病灶无强化,但前颅窝硬脑膜明显增强

伏立康唑和糖皮质激素治疗20天后的磁共振

 又一月后,再次复查的磁共振,病灶明显缩小

    诊断: 侵袭性曲霉菌病导致的肥厚性硬脑膜炎。

小结:
      肥厚性硬脑膜炎(HPM)是一种少见的炎性疾病,可导致硬脑膜增厚,病因包括感染、自身免疫性疾病和原特发性因素。常表现为头痛和颅神经麻痹。 本例患者双额叶病灶在HPM少见,影像学表现符合血管源性水肿。原因推测是肥厚的硬脑膜压迫、阻断了小静脉的回流,而不是静脉窦血栓的结果,尽管肥厚性硬脑膜炎可以合并静脉窦血栓。文献上说硬脑膜活检可见多核巨细胞炎性浸润,符合肉芽肿性多血管炎,所以糖皮质激素治疗后脑膜炎症缓解,额叶病灶也明显消退。也间接支持这一假设。
       影像学上要与颅内淋巴瘤的蝴蝶征鉴别。

文献和影像对照:

影像学几乎一样。推测有同样的病理基础。


最后,还有一例,男,23岁,因反应迟钝、睡眠增多来诊。你考虑什么呢?







    


    
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