CJD鉴别诊断

封面摄影：邓敏兴老师

Creutzfeldt-Jakob病（CJD），又叫皮质纹状体脊髓变性。我们在临床上，有时会遇到疑诊为CJD、误诊为CJD及CJD漏诊的病例。之前，现从文献中搜点CJD相关的病例出来，希望我们能从病例中感悟到一些知识。

首先来看一下CJD的不典型病例：

1.这是一例表现为Wernicke-korsakoff 综合征的sCJD。病人为66岁女性，因头晕伴行走不稳入院。影像如下：

2.这是一例酷似额颞叶痴呆（FTD）的病例，最终经PRNP基因证实CJD。此类型CJD临床上罕见。

3.这是一例脑电图及CSF14-3-3均不符合CJD典型表现，但确诊为sCJD的病例。

4.这一例CJD表现是不是也有点不典型？

再来看一看CJD的鉴别诊断病例：

1.颅内静脉窦血栓形成（CVST）

2.低血糖性昏迷

3.高氨血症

4.Wernicke脑病

5.Wilson病

6.脑桥外渗透性脱髓鞘

7.MELARS

8.缺血缺氧性脑病

9.单纯疱疹病毒性脑炎

10.EB病毒性脑炎

11.登革热脑炎

12.抗LGI1脑炎

13.副肿瘤性自身免疫性脑炎

14.副肿瘤性小脑变性

15.副肿瘤性小脑变性

16.淋巴瘤

17.癫痫发作后状态

18.后部皮质萎缩

19.常染色体显性遗传性纹状体变性