偏侧舞蹈症-偏侧投掷症2例

封面摄影：柳迎春老师

偏侧舞蹈症-偏侧投掷症（hemichorea-hemiballismus，HC-HB）。

【病因】

卒中、代谢性疾病、肿瘤、神经变性疾病、免疫性疾病、中毒等。其中最常见的病因是卒中，其次为非酮症高血糖症。

【解剖学定位】

一般认为对侧脑底部核团病变尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核或其联络纤维病变均可引起。

非酮症高血糖性HC-HB一般病灶在基底节区。

卒中所致的HC-HB神经解剖学定位存在异质性，但都在同一个功能网络。下图为Laganiere S等对29例卒中所致HC-HB患者的颅内病灶定位研究：

【临床特点】

症状在清醒时出现，睡眠时消失。

【病例1】

59岁女性，右侧肢体不自主运动10天入院。开始表现为不定时的、不可预测的连续性右手运动，逐渐进展为右上肢，有时有视频第一部分所示表现。

既往史：2型糖尿病史，血糖控制不好。

查体：右侧面部无力、右侧HC-HB。

血糖：31mmol/L，尿酮体：阴性。

影像：头部CT及核磁共振示左侧尾状核、豆状核异常病灶。

诊断：非酮症高血糖性HC-HB。

经胰岛素及利培酮治疗后，症状好转（见视频第二部分）。

 

【病例2】

59岁女性，右岛叶急性脑梗所致HC-HB。经rt-PA0.9mg/kg静脉溶栓后症状消失。

参考文献：

1.Vale TC, Freitas Dda S, Maciel RO, et al.Teaching video neuroimages: hemichorea-hemiballismus secondary to nonketotichyperglycemia. Neurology, 2013, 80 (16): e178.

2.Disserol C, Alencar B, Parmera J, et al.Teaching video neuroimages: acute hemichorea-hemiballism reverted after IV thrombolysis. Neurology, 2020, 94 (1): e121-e122.

3.刘冰芳，欧阳红，樊凤仙，等.非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的临床及影像学特征.磁共振成像，2020,11（9）：790-792.

4.Laganiere S, Boes AD, Fox MD. Networklocalization of hemichorea- hemiballismus. Neurology, 2016, 86 (23): 2187-2195.