具有室管膜分化的胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）影像诊断

图释

图1～3：患儿3年前因头部病变所做的MRI检查。T2WI轴面示中脑导水管周围病灶呈高信号（图1）；液体衰减反转恢复（FLAIR）序列T2WI轴面示实性部分低信号，囊性部分更低信号，外周半月形高信号（图2）；T1WI轴面增强扫描示病变无强化（图3）。

图4～7：患儿本次入院头颅MRI检查。T2WI轴面示中脑导水管周围病灶呈高信号，范围较前增大（图4）；FLAIR序列T2WI轴面示实性部分呈高信号，囊性部分呈低-更低信号（图5）；T1WI轴面呈等～低信号（图6）；T1WI增强扫描示病变内环状强化（图7）。

简述

具有室管膜分化的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）是一种相对少见的神经上皮源性肿瘤。2016年WHO神经系统肿瘤分类把DNET归为神经元和混合性神经元神经胶质肿瘤，分级为WHOⅠ级。该病好发于儿童及青少年，男性稍多于女性，好发部位为幕上大脑皮质，以颞叶多见。病理上，DNET主要由比例不等的星形细胞、少突胶质细胞及神经元构成。而本例出现EMA阳性，提示具有室管膜分化，实属罕见。

DNET应与脑干病变相鉴别：（1）弥漫性星形细胞瘤：儿童常见脑干胶质瘤，常表现为脑干肿胀，并有沿纤维束蔓延趋势，增强后可有强化。（2）毛细胞型星形细胞瘤：多见于儿童，常见表现为小脑囊性肿块伴强化壁结节。（3）神经上皮囊肿：无强化的单发或复杂囊性结构，FLAIR序列T2WI无高信号环。对于不典型部位及表现的DNET需要综合临床、影像以及病理检查，最终确诊仍需依靠病理。

影像表现

在MRI上，DNET典型表现为边界清楚的楔形或倒三角形的假囊肿样病变，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，FLAIRT2WI呈“高信号环”，部分病灶内可有细线状分隔，无瘤周水肿及占位效应，增强扫描无强化、轻度强化或结节状强化。本例病灶起源于导水管周围及中脑背侧，其发病部位及形态与传统的DNET表现不相符。MRI上，病灶随着病程发展在FLAIR序列T2WI上信号逐渐增高，由不完全“高信号环”发展到较为完整的“高信号环”，范围明显增大，T1WI及T2WI信号与传统的DNET相似，这提示不同发病部位的DNET的MRI平扫信号表现具有一定共同性。而病灶内出现环状强化，笔者认为与病灶内血管有关，而不是血脑屏障被破坏所致。

作者：邓达标  汪文胜；本网摘编