系统性红斑狼疮累及中枢神经系统后的临床、病理生理及影像表现如何呢？

·系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。

·可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。

·确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。中国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关。本病彻底治愈不易，但通过正规治疗，大部分患者可以较好控制病情。

·系统性红斑狼疮的发病率似乎在增加，这可能是由于早期诊断和生存率的提高，但死亡率仍然很高，这与疾病相关的危险因素有关，如系统性红斑狼疮活动或与抗磷脂综合征有关。

·神经系统功能障碍是诊断和治疗的主要挑战，因为它包括一系列广泛的神经系统表现。此外，神经系统性红斑狼疮的病理生理学仍不清楚。

·为了更好地了解中枢神经系统性红斑狼疮和进一步的治疗，放射科医生和临床医生必须熟悉中枢神经系统性红斑狼疮的假定基本机制、放射学结果和并发症。

·神经系统 神经系统损害约占20％，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。

·偏瘫及蛛网膜下腔出血等较多见，约占神经系统损害的70％，脊髓损害发生率约3-4％，临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍，一旦出现脊髓损害症状，很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15％，表现肢体远端感觉或运动障碍。

·SLE伴神经精神病变者中，约30％有脑脊液异常，表现有蛋白或／和细胞数增加。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈－投掷症、震颤麻痹综合症，共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林－巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病，其他或可累及肌肉系统，而发生重症肌无力。