本文目标：
Ø概述中枢神经系统 (CNS) 血管内淋巴瘤 (IVL) 的病理生理学和临床表现。
Ø回顾中枢神经系统血管内淋巴瘤的 MR 成像结果和组织病理学。
Ø回顾鉴别诊断并突出其临床、影像学和组织病理学特征的主要差异。
Ø加强影像的特点和陷阱的认识，以提高诊断准确性。
疾病概述
u血管内大B细胞淋巴瘤又称血管内淋巴瘤病、嗜血管性大细胞淋巴瘤和恶性血管内淋巴瘤病。
u它是一种罕见的、侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，其特征是淋巴瘤细胞在小血管腔内大量增生、异常聚集，特别是在毛细血管和毛细血管后小静脉内，具有高度侵袭性。IVL可累及全身各个器官，但以中枢神经系统和皮肤最为常见。至今国外报道300余例CNS-IVL，多分布于日本和欧美国家，而国内仅有30例报道，可能与对本病的认识不足和尸检率较低有关。
uIVL确切病因与发病机制尚不清晰，本病可能与感染有关，病原体主要为病毒，如EB病毒、人类疱疹病毒8型和人类免疫缺陷病毒等。部分报道IVL继发于其它淋巴瘤，提示不同类型淋巴瘤间可能存在一定的演变转化。
§IVL可能来源于生发中心转化后的外周B细胞。
§肿瘤增生为何局限于血管腔内的原因仍不清楚。一些学者推测， CD 29、CD 54和CD11a等白细胞黏附分子缺失， 或者Hermes-3归巢受体抗原缺陷， 导致IVL外渗缺陷， 肿瘤细胞黏附困难， 无法通过血管壁游出(跨血管迁移) 进入间质。
§另一种假说认为可能与淋巴瘤细胞中CXC亚族趋化因子受体3和小血管内皮细胞中趋化因子配体9异常表达有关。IVL常侵犯CNS和皮肤， 该趋向性具体原因尚不知晓，可能与器官特殊亲和力有关。
联系客服
