太全了！胰腺真性囊肿分类及诊断

胰腺囊肿在临床上常见，主要为胰腺假性囊肿；胰腺真性囊肿却相对少见，约占胰腺囊肿的10％一13％。它又分为肿瘤性或非肿瘤性的胰腺真性囊肿。由于影像学的发展，胰腺囊性占位易诊断，但区别是真性或假性囊肿。是真性肿瘤或非肿瘤性囊肿，有时术前很难判断。Brugge等认为单凭CT和MRI很难对胰腺囊肿进行确诊。我们认为，影像学检查胰腺肿瘤囊性占位通常表现为分叶状或不规则的多房及囊内分隔，CT增强扫描囊壁及分隔可强化，其内常伴有实性部分；而非肿瘤性胰腺真性囊肿大多呈圆形或类圆形单个囊腔，壁薄边界清楚，内无分隔，增强扫描后壁无明显强化，囊内为液体成分。对真性胰腺囊肿，多数学者认为首先手术治疗。

胰腺真性囊肿（TPC）临床较少见，以囊肿壁衬有一层上皮细胞为其典型病理特征；包括：

①先天性囊肿：胰腺导管、腺泡等发育异常，内壁衬覆上皮；包括单纯性囊肿（单发或多发）、皮样囊肿、先天多囊性疾病、遗传性全身黏液腺分泌异常囊性纤维增生病等；与胰管不通。

②潴留性囊肿：后天获得性囊肿，胰管引流不畅所致。常见原因有炎症、胰管结石、胰腺周围瘢痕挛缩、肿瘤压迫等。可与胰管相通，与假性囊肿不易区分。

③寄生虫性囊肿：临床少见，常由棘球绦虫或猪囊虫等引起。

棘球蚴病（包虫病）单发胰尾部囊肿（罕见）

胰腺真性囊肿是指囊内被覆有上皮的胰腺囊肿，亦称为胰腺真性上皮囊肿，常为多发性囊肿，多 与其他疾病同时存在， 孤立性胰腺上皮囊肿少见。约30%合并有窒息性胸廓发育不良症 （Jeune综合 征）、短肢侏儒症、多指(趾)畸形、偏侧肥大症、肾小 管扩张、肛门直肠畸形、lvemark综合征、von Hipple-Lindau病、常染色体显性遗传性多囊肾和囊性纤维化等遗传或先天性疾病。

2.1 孤立性胰腺上皮囊肿

孤立性胰腺上皮囊肿少见，约占胰腺囊性病变的1%，常见于 2 岁以下小儿，来源尚不清楚，可能为胰腺潴留性囊肿，可发生于胰腺的任何部位，胰腺颈部与尾部较多见，约占所有孤立性上皮囊肿的62%，约 32%发生在胰头，囊肿较小，直径<1 cm。在 CT上表现为单房水样密度囊， 无可辨识的囊壁，无强化，囊内质地均匀，无分隔；MR T2WI 上呈高信号，T1WI 上呈低信号，信号均匀，无强化；EUS显示病变为单房，壁薄，囊内无分隔。EUS-FNA 后对囊液进行细胞学和组织学分析，可 见囊液无细胞或仅有少量炎性细胞，CEA 与淀粉酶含量低。孤立性胰腺上皮囊肿无需干预和影像随访观察。

2.2 von Hipple-Lindau（VHL）病  

VHL病是一种 常染色体显性遗传性肿瘤综合征，由位于3 号染色体短臂的VHL肿瘤抑制基因突变引起。据文献报 道，每 36000～53000 人中约有1人出现VHL基因异常。VHL相关的肿瘤谱包括：中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜母细胞瘤、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤、中耳内淋巴囊肿瘤、胰腺肿瘤和囊肿、附睾和阔韧带乳头状瘤。根据其基因表型将 VHL分为Ⅰ型 （基因突变为外显子缺失与截断）和Ⅱ型（基因突变为错义突变），临床上Ⅰ型的特征为无嗜铬细胞瘤， Ⅱ型为有嗜铬细胞瘤。根据有无肾细胞癌又将Ⅰ型 分为ⅠA、ⅠB 2 个亚型，将Ⅱ型分为ⅡA、ⅡB、ⅡC 3 个亚型。VHL的基因表型对应伴发肿瘤见表 1。

Keuten等研究显示，122例VHL病病人中约77.2%累及胰腺，常表现为囊性病变，其中包括胰腺真性囊肿、胰腺神经内分泌肿瘤、胰腺浆液性囊腺瘤。另有研究显示，VHL病合并胰腺真性囊肿的发生率约 91.1%，常为多发。VHL病影像表现为胰腺体积增大，其内可见多发囊性病变，伴极少实 性成分，囊壁强化不明显或不强化，囊壁可厚薄不均（下图），MRI 对囊壁的显示较 CT 更为敏感，少数囊内伴出血时，在MRI上表现为 T1WI 高信号，T2WI 信号低于水的信号。

VHL病。病人女，34 岁。A 图，横断面 CT 平扫示胰腺内弥漫分布水样密度囊，胰尾可见一低密度团块（箭头）；B 图， CT增强扫描动脉期可见弥漫分布的囊多较小，无强化，胰尾团块呈中度强化，中央为低度强化坏死（箭头），病理证实为胰腺微囊型浆液性囊腺瘤。C 图，横断面 CT 增强扫描动脉期肾门水平可见右肾上极肾细胞癌，呈不均匀高度强化（箭头）。

2.3 多囊肾 

多囊肾为常染色体显性遗传性疾病，称为常染色体显性遗传性多囊肾 （ADPKD），全球约有1200万人发病， 占终末期肾病病人的 10%。ADPKD 与 PKD1 和 PKD2 基因突变相关，正常时这些基因呈隐性，发生突变后出现患肾肾小管上皮细 胞异常增生，导致多囊肾，肾脏明显增大且进行性慢性肾功能减退。ADPKD 的肾外表现包括心血管系统、胃肠道与泌尿系统异常。ADPKD 病人合并胰腺囊肿的概率远高于普通人群，PKD2 基因突变型 合并胰腺囊肿的概率约为 PKD1的5倍， 但 PKD1 基因突变型 ADPKD 进展较快，出现症状早，易导致终末期肾病，甚至死亡。该病的诊断需要结合病人的临床表现、 影像表现以及详细的家族遗传病史。ADPKD 病人合并的胰腺囊肿的影像表现与胰腺真性囊肿一致，表现为胰腺体积增大，多发水样密度或信号囊，壁薄，无强化（下图）。影像检查发现胰腺囊肿提示可能为PKD2 基因突变型 ADPKD，可对临床治疗与预后评估提供参考。

多囊肾、多囊肝。病人女，54岁。横断面CT增强扫描门静脉期示双肾增大，肾实质内多发水样密度囊，大小不一，壁薄显示不清；肝内亦见表现类似的多发水样密度囊。胰头可见小的水样密度囊，密度均匀，壁薄显示不清（箭头）。

2.4 囊性纤维化 

囊性纤维化（cystic fibrosis,CF）是一种致命性常染色体隐性遗传性疾病，是由位于染色体 7q 长臂上的 CF 跨膜转导调节因子（CFTR） 突变引起的，最常见于白种人，全球约 7 万人发病。爱尔兰是 CF 最高发地区，该地区发病率约为 2.98/ 10 000。CF主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。CF 病变常累及多个外分泌腺体和器官，消化系统受累的病人表现为新生儿胎粪性肠梗阻、胰腺纤维化、营养不良、胆汁性肝硬化。85%～90%的 CF 病人会出现胰腺受累，表现为胰腺外分泌功能不全，其病理生理机制为黏稠的分泌物阻塞胰腺导管近段，使得腺泡破裂，从而引起胰腺纤维化和脂肪替代，导管内压力增高，导致导管扩张和囊肿形成，甚至囊性变。 

胰腺 CF 的诊断主要依靠临床表现和实验室检查，汗液检查对 CF 的诊断价值非常大，如果疑诊 CF，应首先行汗液检测。白种人汗钠检查 CF 的 诊断标准：儿童，Na+浓度>60 mmol/Ｌ；成人，Na+浓 度>80 mmoｌ/Ｌ。

影像学检查可用来评价胰腺 CF 病变的程度和范围。CF 病人胰腺异常的特征性表现为脂肪沉积和胰腺纤维化。MRI 上脂肪替代表现为 T1 信号增高， 纤维化表现为 T1、T2 信号均降低， 增强扫描示胰腺实质强化明显减弱。CT 上，约 8%的 CF 可见胰腺导管钙化，亦可见胰腺导管扩张、胰腺囊肿，囊肿直径一般为 1～3 mm，内部无分隔，增强扫描无强化。MRI 上囊相对于胰腺呈典型的 T1 低信号，T2 高信号。EUS显示囊呈均匀低回声，壁薄。EUS-FNA 囊液的淀粉酶及CEA含量均极低。极少数病人胰腺完全被囊肿替代，其囊肿的直径可达 12 cm。

参考文献：

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