骨肉瘤是一种瘤细胞能直接形成骨样组织或骨质的恶性肿瘤。骨肉瘤的主要成分是肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和肿瘤骨,还可见肿瘤性软骨组织和纤维组织;其分类多种多样,按肿瘤性骨样组织、肿瘤性软骨组织、纤维组织以及血腔的有无可分为5型:①骨母细胞型;②软骨母细胞型;③成纤维细胞型;④混合型;⑤血管扩张型。
【临床表现】
骨肉瘤为常见的恶性骨肿瘤,发病年龄有2个高峰,分别为10~20岁和60岁以上,好发于长骨干骺端,尤以股骨下端和胫骨上端多见,大于50岁患者的病变部位以中轴骨和扁骨多见。骨肉瘤多见于男性,男女之比为1.7 : 1 ;早期一般是局部疼痛、肿胀和运动障碍三大症状,局部疼痛最为常见,夜间尤甚,随着病情进展,可出现全身症状,如贫血、发热、疲乏、进行性消痩等。实验室检查可发现白细胞计数增高、红细胞沉降率升高、碱性磷酸酶增高等。
【MRI表现】
(1) MRI可反映肿瘤组织的成分和肿瘤内部有无出血坏死。
(2)病变的成骨样瘤组织在T1WI和T2WI上均为低信号,非成骨样瘤组织在T1WI上表现为低、中等信号,T2WI上为高信号,脂肪抑制图像上有助于显示病变附近的多发病灶和病变范围。
(3)增强扫描病变明显强化。
(4) MRI可在X线平片阴性时显示病变区信号的异常(图1)。
图1左股骨下段骨干骨肉瘤
A.股骨侧位X线,左股骨下段骨质破坏伴周围大片状软组织肿块,可见肿瘤骨和Codman三角;B.轴位T1WI、T2WI显示股骨干骨质破坏伴大量软组织肿块形成,病变侵犯周围组织,局部分界不清
【特殊类型的骨肉瘤】
血管扩张型骨肉瘤属于恶性程度较高的骨肿瘤,具有一般恶性骨肿瘤的侵袭性生物学特点,组织学表现为由大量的血腔构成,类似动脉瘤样骨囊肿表现,但囊壁、囊间隔及少量实性软组织成分中含高度间变的异型性肿瘤细胞,而有别于动脉瘤样骨囊肿的良性表现,血管扩张型骨肉瘤和普通骨肉瘤相比,二者影像表现有所不同:①肿瘤性成骨:血管扩张型骨肉瘤多数无明显影像所见的肿瘤性成骨;②肿瘤内部结构:血管扩张型骨肉瘤以含液囊腔成分为主,伴较薄的囊壁和囊间隔,实性软组织成分较少,肿瘤合并出血后可出现液液平面;③膨胀性生长。因此,血管扩张型骨肉瘤缺乏典型骨肉瘤的成骨性影像特征,且实性软组织成分不明显并出现膨胀性生长时,极易误诊为动脉瘤样骨囊肿。
但其具有恶性骨肿瘤的影像学表现:①溶骨性的骨质破坏;②骨内肿瘤突破骨皮质向周围软组织侵犯:骨皮质受侵蚀破坏而中断,骨外膜受刺激发生反应成骨,继而被破坏出现Codman三角,肿瘤可突入软组织内形成软组织肿块。
因此,对于临床和影像表现酷似动脉瘤样骨囊肿的患者,当出现骨破坏区周围边缘不清和骨膜新生骨不完整等恶性骨肿瘤征象时,虽无肿瘤性成骨和明显的实性软组织成分,应首先想到血管扩张型骨肉瘤的可能。
【诊断与鉴别诊断】
(1)诊断依据:成骨性骨肉瘤常在T1WI和T2WI上均为低信号,非成骨性骨肉瘤在T1WI上表现为低、中等信号,T2WI上为高信号,局部可见骨膜反应及软组织肿胀,增强扫描病变可明显强化。
(2)鉴别诊断:需与骨髓瘤、淋巴瘤及Paget病、恶性纤维组织细胞瘤等鉴别,结合临床表现、病史可资鉴别。
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