读书笔记（进行性核上性麻痹）

进行性核上性麻痹

术 语

1、 进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy,PSP）

2、 以核上性麻痹，姿势不稳和轻度痴呆为特征的神经系统变性疾病

影 像

1、 中脑萎缩（“企鹅征”或“蜂鸟征”）

T1WI矢状位显示中脑上缘凹陷/扁平（正常为凸起）

轴位T1WI显示中脑被盖侧缘异常凹陷

上丘变薄

2、 正中矢状位三维MP-RAGE或FS-PGR成像

采用基于体素的形态测定法计算中脑与脑桥面积的比值

中脑面积＜70mm(正常值的一半)

中脑/脑桥面积比值＜0.15强烈提示为PSP

MR帕金森症指数：可以区分PSP、MSA-P、PD和健康人群

主要鉴别诊断

1、 帕金森型多系统萎缩

2、 皮质基底节变性

3、 路易体痴呆

4、 帕金森病

病理学

苍白球、丘脑底核、黑质的神经原纤维缠结、神经纤维网细丝；除中央沟周围皮质以外的大脑皮质相对保留；神经元丢失，神经胶质增生

临床问题

1、 PSP-RS型（Richardson综合征）

2、 蹒跚步态，中轴肌张力障碍，垂直性核上性麻痹

3、 PSP-P型（帕金森型）

4、 运动迟缓，肌强直，眼球运动正常

5、 引起帕金森综合征的神经变性疾病中，这是第二常见病因