Zollinger-Ellison综合征（ZES）

术语

缩写

• Zollinger-Ellison综合征（ZES）

定义

• 由于胰腺神经内分泌肿瘤（胃泌素瘤）分泌胃泌素，造成胃酸显著升高，从而导致的严重的消化性溃疡

影像学

一般特征

• 最佳诊断线索

• 富血供的胰腺肿块伴多发消化性溃疡和胃皱襞增厚

• 位置

• 胃泌素瘤：胰腺（75%），十二指肠（15%），肝和卵巢（10%）

• 常见部位：胃泌素瘤三角

• 上：胆囊或胆总管

• 下：十二指肠第二和第三段

• 中：胰腺颈体交界区

• 溃疡：胃和十二指肠球部（75%）、球后和空肠（25%）

平片表现

• 钡餐检查：胃、十二指肠和空肠近端

• 大量液体稀释钡并破坏黏膜涂布

• 胃皱襞明显增厚

• 消化性溃疡：圆形或卵形的钡餐聚集，由薄或厚的低密度边缘（黏膜水肿）和放射状皱襞包围

CT表现

• 胃泌素瘤

• 小或大，密度不均匀的病灶，±囊性和坏死区域，±钙化

• 肝转移是常见的

• 动脉和门静脉期的富血供（原发性和继发性）病变±局部或血管侵犯

• 胃、十二指肠及近端小肠炎性改变

• 胃、十二指肠和空肠皱襞增厚

• 穿透性溃疡

• 胃壁和十二指肠壁增厚、管腔狭窄

• 溃疡穿孔的征象

• 腹腔内游离的空气（来自十二指肠或胃窦）或小网膜囊（来自胃溃疡）

MR表现

• T1WI

• 脂肪饱和序列下胰腺低信号结节

• T2WI

• 自旋回波序列上呈高信号

• 原发性和转移性肿瘤

• 增强T1WI

• 脂肪饱和延迟自旋回波序列呈高信号、富血供

超声表现

• 超声内镜

• 与CT或MR相比，检测小胃泌素瘤更好

• 通常是均匀的低回声肿块

• 术中超声检查

• 检测出非常小的肿瘤（75%~100%的敏感性）

成像推荐

• 最佳影像方案

• 对胰腺及可能的转移灶进行螺旋CT或MR检查

• 超声内镜对原发部位的诊断和引导活检

鉴别诊断

胃炎

• 由于幽门螺杆菌、非甾体抗炎药等所致

• 胃窦是最常见的部位

• 气钡双重对比成像

• 胃皱襞增厚

• 胃小区增大（直径≥3mm）

• CT表现

• 胃窦周围壁增厚伴黏膜下水肿

• 钡餐和CT表现可能类似ZES

• 诊断：胃镜活检、培养、尿素呼气试验

胃癌

• 气钡双重对比造影表现

• 早期胃癌

• 浅表病变：黏膜结节、溃疡、斑块状或局限性增厚胃皱襞

• 与ZES的局灶性消化性溃疡不可区分

• CT表现

• 胃癌通常胃腔狭窄，壁增厚伴黏膜下软组织（非水）密度

• 早期胃癌

• 局灶性壁增厚伴黏膜不规则

• 可能与ZES的局部消化性溃疡相似

• 诊断：胃镜活检和组织学

胃转移和淋巴瘤

• 胃转移：最常见的起源器官

• 恶性黑色素瘤、乳腺、肺、结肠、胰腺

• 胃淋巴瘤

• 胃是最常累及的消化道器官

• 绝大多数为非霍奇金淋巴瘤（B细胞）

• 钡餐表现

• 恶性黑色素瘤：“牛眼征”或“靶征”病变

• 黏膜下肿块中央溃疡

• 乳腺癌转移

• 皮革胃或“皮革瓶”表现

• 胃窦和胃体无扩张和不规则增厚的皱襞

• 黏膜结节状、溃疡和毛刺与ZES消化性溃疡类似

• 胃淋巴瘤

• 弥漫性增厚的不规则皱襞、散在溃疡、溃疡黏膜下肿块。

• 低级别黏膜相关淋巴组织淋巴瘤：融合，不同大小的结节

• CT表现

• 显著增厚的胃壁和黏膜皱襞

• “牛眼征”、“靶征”或巨大空洞性病变

• 增厚的胃皱襞和溃疡可能诊断为ZES

外源性炎症

• 胰腺炎

• 胃壁增厚可能与ZES类似

其他胃炎

• 克罗恩病，嗜酸性胃炎

• 早期胃克罗恩病：多发性口疮

• 嗜酸性粒细胞：结节状黏膜、皱襞增厚

病理

一般特征

• 病因

• 胰岛细胞瘤是神经内分泌肿瘤

• 通常是胰腺非β细胞肿瘤（胃泌素瘤）

• 胃泌素瘤起源于胰岛朗格汉斯细胞胺前体摄取和脱羧细胞

• 发病机制

• 胃泌素瘤：胃泌素水平升高→胃酸分泌增加→消化性溃疡

• 相关异常

• 20%~60%的患者与多发性内分泌肿瘤1型（MEN1） 有关

• MEN1：垂体、甲状旁腺、肾上腺皮质和胰腺肿瘤

• 胚胎学/解剖学

• 胰岛细胞瘤：起源于神经外胚层

直视病理特征

• 肿瘤：包膜和内部致密；可能有囊变、坏死性伴钙化

显微镜下特征

• 胃泌素瘤：具有均匀细胞核和细胞质的小圆形细胞

• 溃疡：坏死的碎片，肉芽组织区

临床问题

临床表现

• 最常见的体征/症状

• 疼痛、酸度增加、严重反流、腹泻、上消化道溃疡

• 实验室数据：胃泌素注射试验

• 90%患者血清胃泌素>200pg/ml（高于基线水平）

• 诊断

• 胃泌素瘤与消化性溃疡的影像学研究

• 高胃泌素血症是ZES的特征

• 血清胃泌素水平>1000pg/ml， 是诊断ZES的指标

人群分布特征

• 年龄

• 任何年龄组，但在40~50岁更常见

• 性别

• 男>女

• 流行病学

• 与胰腺外分泌肿瘤相比，少见

• 占胰腺肿瘤的0.1%~1%

• 胃泌素瘤是胰岛素瘤中最常见的第二种功能性内分泌肿瘤

• 胃泌素瘤多发（60%），恶性（60%），转移（30%~50%）

自然病史及预后

• 预后

• 原发胃泌素瘤手术切除预后良好

• 如果手术后发生胃泌素瘤、肝转移或溃疡复发，则可能预后不佳

• 并发症

• 胃泌素瘤a：恶性风险增加、转移

• 消化性溃疡穿孔

治疗

• 药物：蛋白质泵抑制剂治疗胃溃疡

• 手术：胃泌素瘤切除

• 肝转移：化疗和肝动脉栓塞

诊断要点

关注点

• 排除胃壁增厚和溃疡的其他原因

• MEN1综合征

读片要点

• 富血供胰腺肿瘤，肝转移，多发性溃疡，胃、十二指肠和空肠皱襞增厚

文章摘自《消化影像诊断学》

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