这个病例大部分都不会，见过一次，过目不忘

诊断Chiari综合征？？？

颅内低血压又称低颅压综合征

定义：为临床表现与颅内低血压相符的患者的脑脊液（CSF）压力小于6cmH2o，即体位性头痛、恶心、呕吐、颈部疼痛、视力和听力障碍、和眩晕。最常见的原因是沿神经轴某处的脑脊液泄漏。

颅内低血压大致可分为：

原发性：通常称为自发性颅内低血压；继发性：医源性（腰椎穿刺或手术）、因导流装置过度分流或外伤

流行病学

自发性低颅压通常发生在中年（30-50 岁），女性好发（F:M, 2:1）。继发性颅内低血压的流行病学是多样的。

临床表现

表现为体位性头痛，通常在 15-30 分钟内平卧即可缓解。

在创伤性或医源性颅内低血压的情况下，有时可以引出大量、清晰的鼻漏或耳漏病史。鼻窦手术、垂体手术或颅底骨折后的脑脊液 (CSF) 泄漏就是这种情况。

腰椎穿刺的开口压力小于 <6 cmH2o可确诊。有时，表现意识障碍和昏迷。

颅内低血压最常见的原因是沿神经轴某处的脑脊液渗漏，并导致颅内血液、脑脊液和脑组织体积之间平衡的改变（Monro-Kellie 假说）。脑脊液体积的减少导致血管空间的代偿性扩张，主要是静脉侧，因为它的顺应性更高。 

自发性颅内低血压 (SIH) 通常是脊柱脑脊液漏的结果。原因包括：

• 脑膜憩室自发性硬膜裂开（神经周围囊肿）

• 继发于退行性硬脑膜撕裂（通常与钙化的胸椎间盘突出有关）

• 先天性局灶性硬脑膜缺失（裸神经根） - 罕见

• 脑脊液静脉瘘- 罕见

核磁共振

最常见的定性发现是硬脑膜增厚和强化，其次是硬脑膜静脉充血、扁桃体突出和硬膜下积液；典型征象容易诊断，但是典型征象很少出现。

• 定性诊断

• 脑干下垂和获得性扁桃体异位

• 胼胝体压部下垂

• 视神经鞘内液体减少

• 静脉扩张征：硬脑膜静脉窦横截面变圆

• 下海绵间窦突出不是一个敏感或特异性的发现；然而，重要的是要认识到，在 SIH 病例中，不应将其误认为是垂体病变

• 颅内静脉血栓形成是一种公认但不常见的并发症，可能累及皮质静脉和/或硬脑膜静脉窦

• 硬脑膜增强 （最常见的发现）：症状出现后随着时间的推移变得不那么普遍；因此，在临床床上头痛模式也从体位性头痛转变为非典型持续性头痛的慢性症状持续时间的患者中，缺乏脑膜增强可能会漏诊SIH

• 静脉血容量增加

• 垂体增大

• 硬膜下积液和最终的硬膜下血肿

• 弥漫性脑水肿 

• 脑脊液体积减少

 

硬脑膜静脉窦的双凸边缘 有改变的流动空隙（蓝色）

垂体增大（绿色）

减少的maillopontine距离 （红色）

脑桥中脑角减小 （橙色）

覆盖在垂体上的视交叉（青色）下降

小脑扁桃体异位 （灰色）

第三脑室漏斗部和视上隐窝的下降和凸面（粉红色）

鞍上池 （紫色）消失，在至少一个厚的轴向 T2图像上应可见，主要是脑脊液 (CSF) 信号，此处不是这种情况

横断位图像上中脑的细长外观（白色）

脑桥在斜坡上变平，这些结构之间几乎看不到任何脑脊液（黄色）