颅内孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤（SFT/HPC）是一种少见的、血管间质肿瘤，起源于血管周细胞，可在颅外复发和转移。SFT/HPC起源于脑膜间充质的毛细血管Zim-merman细胞，占颅内肿瘤的1%，肿瘤细胞密度高，具有多分化潜能，有恶性、侵袭性和高血管特征。HE 染色可见小梭形细胞呈旋涡、翻花状密集排列，疏松区可见丰富的血管和胶原纤维玻璃样变。免疫组织化学检查 4 例 CD34、CD99 以及 Vim 均为阳性，Bcl-2 阳性 2 例，S-100 均为阴性。

HPC/SFT基底部多紧贴硬脑膜生长，在小脑天幕区域最为多见，其次在额部凸面、大脑镰区。部分病灶可见 脑膜尾征，具有颅内脑外肿瘤的生物学行为。2016 年版WHO 中 枢神经系统肿瘤分类中将其归入到间质、非脑膜上皮性肿瘤，用以区别脑膜瘤。

影像学表现：

CT：呈圆形、类圆形或形态不规则型稍高密度肿块，边界清晰，周围可有脑实质水肿。

MR：T1WI 多以等信号为主，少数表现为稍高信号， 这与脑膜瘤的信号特点十分类似。HPC/SFT 的 T2WI 信号具有特征性，病灶可呈高低混杂信号，有时两种信号差异对比明显，形成一种“阴阳征”的表现，出现 T2WI 低信号主要与肿瘤细胞含大量粗大的胶原纤 维有关，当胶原纤维较少且细长时 T2WI 则呈等或稍高信号。肿瘤除富含胶原纤维外，还有丰富的血管组织，因此能观察到“蚯蚓状”的流空血管影，且多发，该征象较少出现在脑膜瘤，对 SFT的诊断有 一定的价值。

增强扫描：肿瘤中的胶原纤维和血管成分均会出现明显强化，病灶内有明显的T2WI 低信号区，且强化明显时应考虑诊断HPC/SFT。肿瘤生长较大时，部分血管玻璃样变可导致血供不足或者细胞粘液样变出现囊变、坏死， HPC/SFT 为脑外肿瘤，有纤维包膜覆盖，因此脑实质多无水肿或水肿较轻。对于HPC/SFT 增强后出现的脑膜尾征在诊断时并不具有特征性， 脑膜尾征只能说明肿瘤与硬脑膜关系密切，无法对肿瘤来源进行鉴别。