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颅脑肿瘤之“阴阳征”?
忘仔忘仔
>《诊断》
2022.04.05
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作者:王天达、席海蛟、袁涛、娄蕾、全冠民;来源:放射学实践2022年3月第37卷第3期;熊猫放射 整理
病例资料
患者,男,66岁。3个月前无明显诱因出现走路不稳,反应迟钝,小便失禁,无恶心呕吐,无发热抽搐。患者自发病以来精神较差,饮食及睡眠不良,体重稍减轻。专科体检:四肢肌力及肌张力正常,膝腱反射正常,双侧巴氏征阴性,克氏征阴性。常规实验室检查及胸片无异常。
MRI平扫及增强扫描图像见图1-7(轴位T1WI、T2WI、T2-FLAIR、DWI、ADC图、增强T1WI轴位及冠状位图像)
MRI平扫及增强:
后颅窝中线偏右侧见一实性为主的较大混杂信号肿物,大小4.6cm×5.9cm×4.8cm,与小脑幕-大脑镰后部相连,挤压小脑、脑干及第四脑室,第四脑室受压变窄,幕上脑室扩大。
肿物实性成分呈T1WI等/稍高、T2WI混杂信号、FLAIR高信号(图1-3),DWI呈不均匀稍高信号,ADC值减低,平均ADC值604.1×10-6mm2/s(图4-5);
瘤内少量类圆形囊性成分,呈T1WI低信号、T2WI及FLAIR高信号;
增强扫描显示病变实性成分及囊壁呈不均匀明显强化,与小脑幕相连(图6-7)。
手术及病理:
肿瘤基底位于小脑幕,向右下延伸,与周围脑组织分界不清,质韧,血供丰富,周围脑组织受压,无明显水肿。
镜下肿瘤细胞为梭形或卵圆形,呈束状排列,细胞疏松、致密区交替存在,疏松间质区可见胶原纤维组织及增生血管(图8)。
免疫组织化学染色:CD34(+)、Bcl-2(+)、CD99(+)、CEA(-)、CKpan(-)、Desmin(-)、EMA(-)、GFAP(-)、Ki-67(10%)、NF(-)、PR(-)、Vimentin(+)。
病理诊断:孤立性纤维瘤,WHO Ⅲ级。
镜下瘤细胞呈梭形,可见纤维组织(HE,×100)。免疫组化示CD34染色阳性(×200)。
孤立性纤维瘤
(solitary fibrous tumors, SFT)
是一种间叶来源、较少见的梭形细胞肿瘤。可发生于全身各个部位,颅内者较少见,约占全身SFT的11%及颅内脑膜相关肿瘤的0.09%。
2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其划分为间叶性非脑膜上皮肿瘤,分级为Ⅰ~Ⅲ级,并将既往所谓血管外皮瘤(hemangiopericytoma, HPC)合并于SFT。
颅内SFT主要位于幕上,额顶叶及中线旁多见,颅后窝者较少,主要位于小脑幕附近。
幕下SFT可发生于20-78岁,多为50-60岁,男女之比为1.3:1。临床症状与肿瘤部位有关,通常表现为占位及颅内高压等症状,如头痛、头晕、恶心、呕吐、癫痫,幕下SFT可出现听力障碍、步态不稳和脑干受压等症状。
SFT典型病理表现为大小一致的梭形或卵圆形细胞,以所谓“无固定结构”方式排列,瘤细胞间可见玻璃样变的胶原纤维,部分病灶内夹杂较多管壁厚薄不均的小血管,且含胶原纤维丰富的少细胞区与富肿瘤细胞区交替排列。
SFT免疫组织化学染色特点为CD34及Vimentin弥漫阳性,CD99、Bcl-2大部分表达阳性。
颅内SFT影像学表现具有一定特征性,并反映其病理学特点
一般特点:肿瘤呈类圆形或分叶状单发肿块,可见包膜或假包膜样结构,大多数边界清晰。
CT特点:平扫可呈等、稍高及高密度,钙化少见,增强扫描呈明显均匀或不均匀强化。其内部等密度、稍高密度可能由于含有丰富的胶原纤维,而高密度则可能与其丰富的梭形细胞及排列方式有关。
MRI形态学特点:T1WI为等或稍低信号,T2WI为等信号或稍高信号中
存在结节状或片状低信号,低信号可能是由于瘤内致密排列的胶原纤维,而富肿瘤细胞区呈稍高信号,肿瘤粘液变性、坏死及血管间质则呈高信号,T2WI高、低混杂信号即表现为“阴阳征”,并可见流空血管信号。增强扫描呈不均匀明显强化,T2WI低信号对应区域明显强化为其特征。
MR功能成像特点:DWI为高信号,ADC信号降低,可能由于局部细胞排列密集。
幕下SFT少见,需与以下疾病鉴别:
①脑膜瘤:T2WI呈均匀等信号,瘤内钙化及瘤周骨质增生较常见,增强扫描呈明显均匀强化,常见“脑膜尾征”。而SFT的T2WI信号常不均匀,低信号区强化明显,脑膜尾征少见。
②转移瘤:多位于幕上,病变可呈实性或囊实性,呈T1WI低信号,T2WI高信号,可见不均匀及明显强化,瘤周水肿常见。
③高级别胶质瘤:多见于中老年,CT为混杂密度,瘤周水肿明显。MRI表现为T1WI、T2WI不均匀信号影,瘤内常见出血坏死,增强扫描以不规则花环状强化为特征。
总之,幕下SFT少见,其影像学特点为与脑膜相连的富血供肿块,病变较大、密度及信号混杂、强化明显,“阴阳征”或“流空血管征”具有一定提示作用。
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