[颅脑肿瘤] “髓母细胞瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~

髓母细胞瘤

髓母细胞瘤（Medulloblastoma）

1. 要点（Key concepts）

■ 髓母细胞瘤（WHO IV级）是发生于小脑的、侵袭性生长的、高度恶性的胚胎性肿瘤，主要累及青少年，成年患者则多见于小脑半球。

■ 通过蛛网膜下腔播散较常见。

2. 概述（Brief introduction）

■ 髓母细胞瘤主要见于青少年，高峰年龄约7岁，70%髓母细胞瘤发生于16岁之前，成年人患者多见于20—40岁。男性患者多见，约占65%。

■ 儿童患者髓母细胞瘤多起源于小脑上蚓部（四脑室顶部），突入四脑室常见，可累及小脑半球；成年人髓母细胞瘤多发生于小脑半球。

■ 髓母细胞瘤组织学分型：分为四个亚型，促结缔组织增生/小结节型，伴广泛结节的髓母细胞瘤，间变性髓母细胞瘤以及大细胞髓母细胞瘤。发生于小脑半球的髓母细胞瘤多为促结缔组织增生/小结节亚型。

3.影像表现（Imaging findings）

■ MRI平扫：

① 小脑蚓部的髓母细胞瘤多表现为圆形实性肿块，其内可见出血、囊变、坏死及钙化。

② T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号强度，其内信号欠均匀，部分病变前方可见脑脊液环绕，周围可见轻至中度水肿信号，脑干受压，四脑室受压变形，周围小脑实质受压和（或）受累，可见幕上脑室积水表现（图1）。：

③ 小脑半球的髓母细胞瘤与蚓部髓母细胞瘤MRI信号表现相似，病灶多表现为靠近小脑半球表面实性占位。

■ MRI增强扫描：髓母细胞瘤多呈不均匀轻至中度强化，少数病例可无强化。伴有蛛网膜下腔播散种植时，可见脑膜异常增厚强化，或小结节状强化（图2）。

4.鉴别诊断（Differential diagnosis）

■ 室管膜瘤：起源于四脑室底部，遂其脑脊液环绕位于其后方，并可经正中孔及双侧侧孔向外生长；肿瘤内部囊变、出血及钙化常见，信号明显示均匀，增强扫描呈不均匀中度至明显强化。

■转移瘤：成年人小脑半球髓母细胞瘤需与转移瘤鉴别。转移瘤多见于中老年人，多数有明确的原发病史，颅内多发病变较常见。小脑半球单发实性转移瘤占位征象明显，周围见不同程度水肿影，但其生长方式多为膨胀性生长，边界较清楚，可作为与髓母细胞瘤鉴别的特征之一；增强扫描强化方式多样，可见轻度至明显强化，强化多不均匀。

图1轴位T1WI（a）:四脑室扩大，内见稍低信号团块影，其内可见低信号小囊变区。轴位T2WI（b）:病灶呈等信号，囊变区呈高信号，边界清晰。轴位、矢状位及冠状位增强扫描（c、d、e）:病灶呈明显欠均匀强化；幕上脑室明显扩大，三脑室向前下疝出

图2 轴位T1WI（a）:右侧小脑半球可见稍低信号团块影，可见低信号小囊变区。轴位T2WI（b）:病灶呈等信号，囊变区呈高信号，边界欠清；周围可见薄层水肿带；邻近脑组织受压变形。轴位、矢状位及冠状位增强扫描（c、d、e）:病灶呈中度不均匀强化。矢状位增强扫描（f）:胸7椎体水平脊髓背侧可见结节状中度均匀强化影，邻近脊膜可见线样强化