神奇！鼻部神经胶质细胞瘤，见过这种神经胶质异位吗？

神经胶质异位是一种罕见的先天性非肿瘤性疾病，为神经组织发育异常且异位于中枢神经系统以外的病变，额鼻中线区最常见，也可见于眼眶、舌、唇、皮肤、中耳、肺、咽旁间隙等部位。

目前认为可能的发生机制有:

①妊娠早期, 颅融合过程出现变异, 部分原始神经通过早期颅底 (软骨颅)膨出, 与脑组织分离, 即可能引起神经胶质异位;

②胚胎早期, 神经外胚层干细胞移位, 发育成为成熟的神经组织;

③源于嗅球细胞的神经胶质细胞陷入或异常迁移;

④畸胎瘤中的神经细胞系优势发育, 抑制了其他胚层细胞。

鼻神经胶质异位

鼻神经胶质异位，也称为鼻神经胶质细胞瘤，表现为鼻外或鼻内肿块

常见于婴儿早期或儿童时期，于出生时发病，不具有家族遗传性和恶性倾向

很少与其他先天发育畸形相关。

不含脉络丛结构，并不与蛛网膜下腔相通。

病理

鼻神经胶质细胞瘤由发育不良的神经胶质组织组成，归类为异位病变。镜下病变由被血管和纤维性结缔组织包绕的神经胶质岛构成 ，神经元少见 ，可有室管膜、脉络丛和视网膜分化色素性神经上皮结构等较为复杂成分。星形胶质细胞呈巢状排列，无核分裂象。

免疫组化S一100、GFAP呈阳性。

临床症状与分型

分为鼻外型、鼻内型和混合型。

鼻外型：约占60%，病灶位于鼻背，表现为皮下质硬、不可压缩的包块，呈圆形或卵圆形，多位于眉间、鼻上颌缝，鼻背或两眼间距稍增宽。包块无搏动及透光性， 哭闹用力时体积无改变，Furstenber征阴性(压迫颈静脉包块不增大)。

鼻内型：约占30%，可呈息肉状，多位于鼻腔外侧壁或鼻中隔，常以鼻塞、鼻中隔偏曲为主要临床症状。

混合型：约占10%，两处皆有。

约 15% 的病例可见病变通过纤维组织蒂、颅骨缺损与颅内关联，可引起脑脊液漏、脑膜炎和脑脓肿等严重并发症。

影像学表现

CT平扫上表现为鼻外或鼻腔内与脑实质呈等密度的软组织灶；

MRI是首选的影像学检查方法，T1WI上表现为与灰质呈等信号的软组织灶, 在T2WI表现为轻度高信号灶；

文献报道，增强扫描示病灶不强化，或呈轻度强化，本例患者表现为包膜样线形强化。

CT及MRI不仅可评估肿块的位置、大小及周围毗邻关系，还可观察肿块与脑组织有无沟通，可评估临近颅底骨质有无缺损及侵蚀，从而为鉴别诊断和临床治疗提供帮助。

左侧鼻外型神经元异位，MRI检查信号强度与脑实质一致，与脑组织无沟通

增强扫描病灶呈轻度强化

治疗及预后

明确诊断后，提倡早期手术切除，以防止局部复发、鼻畸形和继发性视力受损。通常手术切除即可治愈。

鉴别诊断

（一）脑膜脑膨出：病因与本病相似，都是由于脑膜脑组织自颅骨缺损处部分突出于颅腔之外，在头面部出现包块，但脑膜脑膨出之包块不如胶质细胞瘤硬韧，常为半透明状，可随脉搏或呼吸搏动，哭闹用力时包块可增大，张力增加，Furstenber征阳性(压迫颈静脉即见包块增大)。MRI上肿块与蛛网膜下腔延续有助于和神经胶质异位鉴别。

（二）嗅神经母细胞瘤：发生部位与本病相似, 但主要发生于12岁以上的青年人和成年人, 婴幼儿罕见, 男性多于女性, 肿瘤较大时中央常有小点状钙化和骨化灶, 增强扫描时肿块均强化明显。

参考文献

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