生殖细胞瘤(Germinoma)
1.要点(Key concepts)
■ 生殖细胞瘤是一种边界清楚,好发于25岁以下男性患者的实性肿瘤,多发生于松果体区。
■ 由于松果体区生殖细胞瘤向前沿三脑室侧壁浸润性生长,可以使三脑室后部呈“笔尖样”狭窄,尖端向后,这是其较特征的影像学表现。
■ 生殖细胞肿瘤常有血清或脑脊液特异癌蛋白的升高,包括甲胎蛋白(AFP)、人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)、癌胚抗原(CEA)以及胚胎碱性磷酸酶(PLAP),这些实验室检查的异常能帮助生殖细胞瘤的诊断。生殖细胞瘤患者β-HCG、PLAP升高,如果PLAP单独升高,标志单一生殖细胞成分。
2.概述(Brief introduction)
■ 松果体区最常见的肿瘤。
■ 80%~90%的生殖细胞瘤发生在25岁以下的青少年。有明显的性别差异,松果体区的生殖细胞瘤绝大多数为男性;而鞍区的生殖细胞瘤多为女性,常伴有尿崩症状;底节区及丘脑的生殖细胞瘤几乎全是男性,仅有极少数个案为女性。
■ 好发部位依次是松果体区、鞍区、底节区及丘脑。
3.影像表现(Imaging findings)
■ MRI平扫:
① 生殖细胞瘤多为实性,呈圆形或不规则形,边界清楚,信号均匀,肿瘤较大时可出现囊变、坏死及出血,囊变多以多发的小囊为主。此外肿瘤易沿脑脊液及室管膜播散,也可侵犯脑实质。
② 松果体区的生殖细胞瘤常推压正常的松果体,肿瘤向前沿三脑室侧壁浸润性生长,可以使三脑室后部呈“笔尖样”狭窄,尖端向后;鞍区的生殖细胞瘤可局限于蝶鞍内,但多向鞍上生长;底节区及丘脑的生殖细胞瘤发现时通常较大,因此囊变、坏死多见。
③ T1WI见肿瘤呈等或稍低信号强度;T2WI上肿瘤呈等或稍高信号强度。出现囊变、坏死及出血时信号多不均匀(图1,图2,图3,图4)。
■ MRI增强扫描:肿瘤呈明显均匀强化,合并囊变、坏死及出血时强化不均匀。
■ MRS:Cho峰升高,无NAA峰或NAA峰明显下降,可有Lac峰。
4.鉴别诊断(Differential diagnosis)
■ 松果体母细胞瘤:松果体母细胞瘤多见
于成年人,女性多见,肿瘤直接破坏松果体正常结构而不是推压,同时常推压三脑室,使三脑室呈“杯口样”狭窄,其强化程度不如生殖细胞瘤明显。
■ 畸胎瘤:畸胎瘤在T1WI上可有脂肪高信号存在,T2WI上信号不均匀,为肿瘤内钙化。
■ 颅咽管瘤:发病年龄呈双峰,肿瘤多为囊实性,信号多不均匀,并在T1WI可见高信号影,强化亦不均匀。
图1轴位T1WI(a):三脑室后松果体区见团块状稍低信号影,其内信号欠均匀,可见多发小囊状低信号影。轴位T2WI(b):病灶呈稍高信号,小囊变区呈高信号,边界欠清;三脑室后部呈“笔尖样”狭窄,尖端向后;幕上脑室扩大,室旁可见水肿。轴位、矢状位及冠状位增强扫描(c、d、e):病灶呈明显欠均匀强化。CT平扫(f):病灶内可见点状钙化灶略向右偏
图2轴位、矢状位T1WI(a、d、g):鞍上池内可见结节状等信号影,三脑室后松果体区见团块状等信号影,其内可见低信号囊变区。轴位T2WI(b、e):鞍上池及三脑室后病灶呈等信号,囊变区呈高信号,边界尚清;三脑室后部呈“笔尖样”狭窄,尖端向后;幕上脑室扩大,室旁可见水肿。轴位、矢状位增强扫描(c、f、h):鞍上池及三脑室后病灶呈明显欠均匀强化
图3矢状位T1WI(a):鞍上池见不规则等、低信号团块影,三脑室后见结节状等信号影。矢状位、轴位及冠状位增强扫描(b、c、d):鞍上池病灶呈明显欠均匀强化,三脑室后病灶呈明显强化,侧脑室壁可见线样强化,软脑膜可见广泛强化,肿瘤沿脑脊液播散
图4轴位T1WI(a):右侧基底节区、丘脑见团块状等信号影,其内可见多发大小不等的低信号囊变区。轴位T2WI(b):病灶呈等信号,囊变区呈高信号,并见液平面及低信号影,边界尚清;周围可见薄层水肿。轴位、矢状位及冠状位增强扫描(c、d、e):病灶呈明显示均匀强化
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