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双肺磨玻璃 呼吸困难,线索就在这张CT里!
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2022.07.29 山西

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*仅供医学专业人士阅读参考

双肺弥漫性病变,难以确定病因?


前言

双肺弥漫性病变,有时候真不容易确定病因。30岁女性,呼吸困难,咯血,胸部CT示双肺弥漫性磨玻璃,散在实变,为什么?

图1

线索就在这张CT里,具体是什么原因呢?


病例介绍

患者:某某。

年龄:30岁。

性别:很复杂(以前是男人,某种程度上现在是女人,即变性女人)。

主要表现:1天前开始出现进行性的严重的呼吸困难,伴咯血。

既往史:HIV阳性,近期给予“恩曲他滨-利匹韦林-替诺福韦”抗逆转录病毒治疗;做过变性手术,目前给予环丙孕酮维持女性化特征,并且做过翘臀手术(臀部曾注射美容物质,具体什么物质不清楚)。

体格检查:神志清楚,心率140次/分,呼吸50次/分,外周血氧饱和度为70%,吸入纯氧升至95%、血压170/100mmHg,体温35°C。双肺呼吸音清,听诊无心脏杂音,无下肢水肿,皮肤发汗。

实验室检查:动脉血气分析示pH 7.47;PaO2为30mmHg;PaCO2为34mmHg;HCO3为23.4mmol/L。血白细胞计数15.51×109/L,C反应蛋白144.87mg/L,降钙素原0.36ng/mL。凝血功能:国际标准化比值(INR)和活化部分凝血活酶时间(APTT)正常,D-二聚体升高至2511ng/mL,纤维蛋白原增加(668mg/dL)。

辅助检查:床旁肺部超声扫描显示双侧B线(多发B线提示肺水肿)。胸部CT平扫如下。

图2

其他检查:尿液肺炎球菌和军团菌抗原检测均为阴性,所有微生物样本(包括血培养)均为阴性。药物和酒精的毒理学试验:大麻素为阳性,其余阴性。血清学检测证实HIV感染,但患者的CD4计数为808个/μL,显示有免疫能力。支气管肺泡灌洗液:大量含铁血黄素组织细胞伴清晰和多样胞浆内空泡。

图3

支气管肺泡灌洗液细胞计数:20%的巨噬细胞、6%的小单核细胞、73%的中性粒细胞、1%的嗜酸性粒细胞,其他还可见罕见的上皮细胞和大量的红细胞。

线索很明显了,患者可诊断急性呼吸窘迫综合征,然而,病因是什么?



诊断分析

病人说她做过翘臀手术,然而,我个人感觉,她还做了隆胸手术,准确的说,那时候她还是他。

且看CT!

图4

我觉得,这一坨(箭头),恐怕不是练胸肌能练出来的,应该是硅胶隆胸手术的表现。

另外,支气管肺泡灌洗液示组织细胞的胞浆内有空泡,这个空泡,很可能就是硅胶跑到肺泡造成的。

支气管肺泡灌洗液见红细胞,提示弥漫性肺泡损伤、出血。

后来做了双能CT,显示双肺多发硅胶(红色的部分为硅胶)。

图5

假如不是隆胸,光一个翘臀手术(屁股注射硅胶),就能把胸部弄成这样?这个硅胶也太丝滑了,从臀部大量的滑到胸部?


硅胶栓塞综合征

液体硅胶注射可能导致急性肺损伤,并发症发生率从1%到2%不等,不同的机制可能导致肺损伤,并与高压硅胶注射、大剂量给药、局部按摩或意外静脉注射有关。硅胶相关肺综合征的症状与骨折后脂肪栓塞引起的症状相似。硅栓子跑到肺毛细血管中,可导致肺泡出血。细胞介导的炎症加重原发性损伤,导致肺泡水肿和急性间质性肺炎。

一般在注射后72小时内出现硅胶栓塞综合征的临床表现:呼吸困难、咳嗽、咯血和发热是主要的临床表现,通常伴有不同程度的缺氧(三分之一的病例严重缺氧),其他症状包括胸痛、神经损伤和瘀点。支气管肺泡灌洗液显示60%的患者有肺泡出血。组织病理学显示,在肺微循环和肺泡腔中存在硅空泡巨噬细胞,在肺毛细血管中存在硅栓子。

硅胶栓塞综合征通常是一种严重的临床症候,死亡率高,从24%到33%不等,在出现神经损伤的患者中达到100%。急性综合征通常在2~3周内自行恢复;如果不死,则可能会完全恢复原状。部分患者在急性期约6个月后可能出现肺纤维化。

治疗主要是对症治疗。没有明确的证据支持使用皮质类固醇,因为激素似乎不能改善患者的预后。对于严重的呼吸衰竭,呼吸机治疗是基础;吸入一氧化氮可以改善氧合;危及生命的情况可能需要体外膜肺氧合来优化氧合。


治疗

患者因呼吸衰竭恶化而插管,并住进ICU,给予保护性肺通气策略。由于刚入院时怀疑感染,给予左氧氟沙星、甲氧苄啶/磺胺甲恶唑、哌拉西林/他唑巴坦和更昔洛韦进行治疗(这个抗生素的使用,就像闹着玩的)。甲基强的松龙40mg q12h,持续6天,然后逐渐减少。

按照急性呼吸窘迫综合征(ARDS)治疗:四次俯卧位通气、连续输注顺式阿曲库铵和吸入一氧化氮7天。进行了多次支气管镜检查,以缓解血块引起的气道阻塞。患者因贫血接受红细胞输注。

第9天,患者仍然持续发热,炎症标志物升高,但由于微生物学检查为阴性,停止使用抗生素。

闹着玩的抗生素终于停了,给作者点赞。

停抗生素、激素逐渐减量以后,病人的呼吸功能逐渐改善,胸部CT扫描显示病灶吸收。患者病情逐渐好转,第13天,患者脱呼吸机、拔管,并接受无创通气和高流量氧疗交替72小时。第27天,患者从ICU出院,住进传染病病房。

32天后,患者出院,吸入空气下外周血氧饱和度为99%。终于,他用生命拥抱硅胶成功,变成了美丽的她。


后记

美丽诚可贵,变性价更高;若为健康故,两者皆可抛。

不对,应该是:两者皆要抛。

参考文献:

[1]Langiano N, Brussa A, Riccardi I, et al. A Rare Cause of Respiratory Insufficiency in a 30-Year-Old Transgender Woman. Chest. 2021;160(4):e339-e342. doi:10.1016/j.chest.2021.05.054

 
本文首发:医学界呼吸频道
本文作者:孙丹雄
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