垂体Rathke囊肿

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垂体Rathke（拉克氏）裂囊肿

一种先天性疾病, 源于垂体Rathke氏囊, 主流名称为Rathke（拉克氏）囊肿，其本质为拉克氏裂囊肿，又称垂体胶样囊肿、垂体囊肿、上皮粘液囊肿、上皮样囊肿等。

（一）形成原理

1..胚胎发育4周 — Rathke囊形成。（胚胎 3 周时，口咽部外胚叶首端腹侧的部分上皮向内凹陷生长，成一盲管，称为 Rathke 囊。Rathke 囊和原始口腔相连部分则形成一管道，即与颅咽之间的管道，称颅咽管。）

2.胚胎发育7周 —Rathke 裂残留 （腺垂体与神经垂体中间部残留有腔隙）。拓展学习：正常情况蝶骨形成后，该下方的管则逐渐退化和消失，颅咽管即封闭，若发育异常，Rathke 囊的残余上皮增生，形成颅咽管瘤，是颅内最常见的先天性良性肿瘤。

3.出生后Rathke 裂 —应退缩消失

4. 若持续存在并不断扩大— 形成 Rathke囊肿 （粉红色部分为腺垂体由Rathke囊袋形成，后面黄色部分为神经垂体，中间部分及为Rathke裂，正常出生后应消失，如出现持续增大，侧形成Rathke裂囊肿）

（二）病理

囊壁 —由单层立方纤毛柱状上皮 构成。

囊液 — 粘液，清亮无色；含有胆固醇结晶的棕色；陈旧白色粘液样粘稠；胶冻样。

生长部位—大多数囊肿以垂体为中心；较小者完全位于鞍内或主体位于鞍内较大者可穿过鞍隔向鞍上发展

（三）临床表现

好发年龄：20～40岁，女性多见

慢性头痛

    大多数囊肿很小，并不引起症状

    少数囊肿逐渐扩大，压迫鞍内或鞍上结构引起

垂体内分泌功能障碍

            男性—易疲劳 ，性欲减退

            绝经前的妇女—月经不规则，溢乳

            绝经后的妇女—疲劳和精神状态改变

视功能障碍 — 视功能障碍包括视力，视野改变，视野改变多数为双颞侧偏盲，其原因为囊肿直接压迫视神经所致。

（四）影像学表现

MRI表现

鞍区边界清楚的肿物

一般T1多呈低信号、T2多呈高信号、无强化（与其他肿瘤相鉴别的唯一依据）

其不同的信号变化是由于囊肿内容物不同所致：

     1.以T1呈低信号，T2呈高信号为代表，当囊肿内容物与脑脊液相类似 或蛋白质含量<100 000mg/L时，T1呈低信号、T2呈高信号，其囊性部分代表脑脊液。

     2.T1呈高信号，T2信号各异，当蛋白质含量>170 000mg/L时，T1呈高信号、T2呈低信号；T1高信号主要与囊壁粘液分泌细胞所 分泌的粘多糖含量的增多有关。

     3.T1,T2均呈高信号，蛋白质含量在100 000~170 000mg/L时， T1、T2均为高信号，与囊内粘多糖含量的增加、慢性出血、高胆固醇含量及囊壁的细胞碎屑等多种成分的共存有关。

MR 增强：囊肿一般无强化（Rathke囊肿只有在伴炎症反应及鳞状上皮化生等情况才可见轻度薄壁强化）

（五）于其他部分相近肿瘤鉴别

垂体微腺瘤 腺垂体来源于 Rathke 囊前壁细胞，因此 Rathke裂囊肿与垂体腺瘤具有相似细胞来源。

囊性颅咽管瘤： Rathke 裂囊肿则被认为是 Rathke 囊的残余物，是一种非肿瘤性病变。在发生学上虽然组织同源，但颅咽管瘤是良性肿瘤， Rathke 裂囊肿则是非肿瘤性的囊肿。

空泡蝶鞍综合征是因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致使蝶鞍扩大，垂体受压变扁。

垂体脓肿：垂体本身破坏，引起垂体功能受损。尿崩症：由于垂体后叶组织受侵，垂体脓肿患者常见中枢性尿崩。垂体周围结构受侵，常见视交叉受压引起视力障碍。

炎性非特异性表现：头痛、发热等。

   表皮样囊肿多呈甸行生长，位于鞍上，沿临近蛛网膜下腔塑行发展，多无增强。

（六）治疗及预后

症状性Rathke囊肿应手术治疗，而经蝶入路是首选方法。手术原则是清除囊肿内容物，切除囊壁，缓解囊肿对垂体组织、鞍隔、视神经、视交叉的压迫，尽量减少对垂体组织的损伤。而囊肿完全位于鞍上，向鞍旁扩展明显瘤体巨大的囊肿仍应选择经颅手术。Rathke囊肿为先天性良性病变，术后不需要放、化疗。但有复发可能。慢性炎症，囊壁鳞状上皮化生及MR显示增强是术后复发的预示指标。而对于无症状性Rathke囊肿目前多数学者认为建议定期MR和内分泌动态观察3-6个月，如肿物增大或出现症状者再考虑手术。

来源：神外Doctor李

来源：东南大学附属中大医院医学影像科