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软骨肉瘤
忘仔忘仔
>《诊断》
2022.09.25 山西
关注
关键点
术语
恶性透明软骨肿瘤
原发型软骨肉瘤
(CS):起源于正常骨质中心
继发型软骨肉瘤:起源于之前的软骨病变(内生
软骨瘤或外生骨疣)
影像
常见发病部位:髂翼>股骨近端>肱骨近端>股骨
远端
多形性软骨基质结构(78%):点状、环状或弧形钙化
需要注意那些无明显侵袭性的溶骨性病灶,很具
迷惑性
通常为低级别病变,平片上略呈侵袭性表现
造成2/3以上宽度(75%CS)或2/3病灶累及长
度的骨皮质凹陷提示软骨肉瘤
常导致骨内膜皮质增厚
外生型软骨肉瘤(起源于外生骨疣):软骨帽厚度
>1cm
MR,T
1
WI:病灶相对于骨骼肌呈等信号
与内生软骨瘤相比较少出现黄骨髓包埋
MR,液体敏感序列:不均匀信号和高信号混杂
低级别病灶:良性或低度恶性软骨灶呈小叶状高
信号(在72%的软骨肉瘤中)
高级别病灶:信号更加混杂,高信号区减少,可
能无法看到小叶状结构
MR,增强:与病灶相关
低级别病灶:软骨小叶的边缘和分隔强化,局部
区域(通常位于边缘)不均匀强化
高级别病灶:强化范围更广泛、更不均匀,中央
伴低信号坏死
术语
同义词
原发性软骨肉瘤(CS),普通型CS,继发型CS
定义
恶性透明软骨肿瘤
原发型软骨肉瘤(CS):起源于正常骨质中心
继发型软骨肉瘤:起源于之前的软骨病变(内生
软骨瘤或外生骨疣)
影像
一般特征
发病部位
髂翼>股骨近端>肱骨近端>股骨远端
其他骨骼(中轴骨,颅面骨,远端附肢骨)很少
受累及
干骺端或骨端
骨骺病灶少见,但应该引起注意
内生软骨瘤不发生于骨骺,起源于骨骺的病
灶在除外软骨母细胞瘤后应该怀疑软骨肉瘤
平片表现
髓内软骨肉瘤(原发或继发)
干骺端或骨干中心性溶骨性病变
多形性软骨基质结构(78%):点状、环状或弧形
改变(但病灶可能呈完全溶骨性的)
通常为低级别病变,平片上略呈侵袭性表现
可能呈地图状
骨皮质变薄或凹陷,伴轻度膨胀性改变
造成2/3以上宽度(75%CS)或2/3病灶
累及长度的骨皮质缺损提示软骨肉瘤(而不
是内生软骨瘤)
注意:邻近骨皮质的中心性内生软骨瘤可以
出现类似的骨质缺损
常伴骨内膜皮质增厚
无骨膜反应
很少或没有骨皮质破坏或软组织肿块
高级别髓内病灶不常见;更多见侵犯性表现
无硬化边的较宽的移行带
皮质骨穿透(平片上达57%),软组织肿块(46%)
可见从内生软骨瘤向更恶性的软骨肉瘤的转化而
成的继发性软骨肉瘤
短管状骨的软骨肉瘤
少见(此位置的内生软骨瘤可以出现侵袭性,但
不是恶性病变)
骨皮质膨胀,气球样表现
骨皮质破坏,软组织肿块
骨膜反应
伴或不伴软骨基质结构
外生型软骨肉瘤(继发)
继发于骨软骨瘤(皮质、髓质通过蒂与正常骨质
相延续)
软骨帽厚度>1cm
表面形态不规则
暴风雪征象或病变特征、基质结构明显改变
骨质破坏,软组织肿块
CT表现
类似平片表现
骨质凹陷的范围、深度在CT上观察更清晰
骨质凹陷的长度在沿病灶长轴重建的CT图像上
观察更清晰
可以更好地显示基质结构(见于94%)
外生型CS可以推测软骨帽的大小,但是无法可靠
测量
MR表现
基质结构(见于79%病例):所有序列上呈低信号
更好地观察骨内膜皮质缺损的范围
85%的CS病例可见骨皮质缺损深度达2/3以上
76%的CS病例可见软组织肿块
T
1
WI:病灶与骨骼肌相比呈等信号
与内生软骨瘤相比较少出现黄骨髓包埋
液体敏感序列:不均匀信号和高信号混杂
低级别病灶:良性或低度恶性软骨灶呈小叶状高
信号(在72%的软骨肉瘤中)
高级别病灶:信号更加混杂,高信号区减少,可
能无法看到小叶状结构
MR增强T
1
脂肪抑制图像:与病灶相关
低级别病灶:软骨小叶的边缘和分隔强化,局部
(通常位于边缘)不均匀强化
对比剂增强的快速梯度回波序列可能有助于鉴别
内生软骨瘤和低级别软骨肉瘤
软骨肉瘤可见早期强化,并明显强化
高级别病灶:强化范围更广泛、更不均匀,中央
伴低信号坏死
动态增强MR可能有助于鉴别内生软骨瘤和低级别
软骨肉瘤
相对强化阈值=2,斜率=4.5,对于诊断CS准
确率100%,诊断内生软骨瘤假阳性率37%
外生型软骨肉瘤(继发)
软骨帽在液体敏感序列上呈高信号,厚度>1cm
软组织肿块,骨质破坏可以更好的显示
影像引导活检
肿瘤学结果因软骨肿瘤经皮穿刺取得的标本不同而
不同
怀疑标本错误
软骨病灶的正确诊断需要较大的病变标本,经
皮穿刺所能取得的标本一般不足以正确诊断
经血肿或穿刺针追踪肿瘤细胞,受污染的组织常
需要重建以作出正确诊断
鉴别诊断
内生软骨瘤
干骺端中心性病变,通常伴软骨基质结构
与低级别软骨肉瘤难以鉴别
近骨皮质偏心性生长的内生软骨瘤可能会引起骨
内膜缺损,甚至会轻度破坏骨皮质
病理
一般特征
遗传学
继发软骨肉瘤有多种基因型
伴发疾病
继发型软骨肉瘤
内生软骨瘤:孤立性内生软骨瘤恶变概率未知
Ollier病(多发性内生软骨瘤)恶变概率约
25%
Maffucci病恶变概率约25%
骨软骨瘤:孤立性病灶恶变概率<1%
遗传性多发外生骨疣:恶变概率约3%
分期、分级和分类
病灶组织学分级1~3
基于核大小、染色程度、细胞多形性
1级与内生软骨瘤非常类似
大多数(61%)为1级,36%为2级,3%为3级
显微镜下特征
蓝灰色软骨,纤维结构将其分成不规则小叶
较内生软骨瘤细胞多形性更明显,不同区域分布不
同,伴不典型软骨细胞
临床问题
临床表现
最常见的体征/症状
疼痛和肿胀
据说内生软骨瘤不伴疼痛、软骨肉瘤伴疼痛
事实上,内生软骨瘤据报道通常会伴疼痛;
仅仅以疼痛症状不足以鉴别内生软骨瘤和软
骨肉瘤
需要熟练鉴别肿瘤性疼痛与邻近关节的物理性
疼痛
就诊前有较长的病程
尤其是髂翼病灶,就诊时病灶常常很大
人群分布特征
年龄
高发于50~70岁年龄段人群
年龄跨度很大,不要因为年龄剔除儿童和年轻患
者病灶的软骨肉瘤的可能性
性别
男性多发(男:女=1.5:1)
流行病学
骨恶性肿瘤第3位
普通型CS占所有CS类型的90%(包括少见的骨
外型、骨膜型和去分化型)
自然病史及预后
预后与多种因素有关
病理分级是最重要的决定因素
1级:5年存活率89%
2级和3级:5年生存率53%
肿瘤坏死,有丝分裂数,黏液成分
进展期不可切除性中心性CS:1年生存率48%,
2年24%,3年12%
转移:肺、骨
治疗
广泛切除
复发与外科手术种植或切缘阳性有关
任何种植都会增加患者复发风险;软骨肿瘤生长
不需要明显血供
10%的肿瘤复发会出现更高级别肿瘤
对于复发和转移均需要监控10年
诊断要点
关注点
注意:股骨或肱骨的髓内软骨肉瘤通常是低级别的、
非侵袭性的
如果没有软骨基质结构,有大量病例被误诊为内
生软骨瘤或其他疾病
较大的股骨或肱骨“内生软骨瘤”需要怀疑软骨
肉瘤可能
任何骨皮质增厚或明显缺损需要高度怀疑软骨肉瘤
低级别软骨肉瘤与内生软骨瘤可能非常难以鉴别
平片或CT上大范围的骨内膜明显凹陷具有提示
意义
例外:近骨皮质偏心性生长的内生软骨瘤可能
会引起骨内膜缺损,甚至会轻度破坏骨皮质
内生软骨瘤增大或基质增加不一定是恶变表现,
内生软骨瘤正常可以出现这样的变化
软骨帽厚度>1cm提示恶变可能
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