胎儿肺间质性肿瘤·
胎儿肺间质性肿瘤(fetallung interstitial tumor,FLIT)是一种新近认识的孤立性、先天性肺良性占位性病变,由不成熟的气道及间质构成,表面被覆扁平或立方上皮,上皮下为形态温和的不成熟间质细胞。
临床特点·
1.发病率:罕见,文献报道的病例不足15例。
2.症状:患儿出生后大多出现呼吸困难、喂养困难等症状。
3.实验室检查:大多无特异性,可有缺氧导致的氧分压降低。
肉眼观察 ·
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大体照片显示囊实性肿物,部分呈海绵状,与周围肺组织分界清楚
镜下观察 ·
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HE×10
病变周围纤维包膜
HE×20
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表面被覆单层扁平上皮,间隔内间质细胞丰富
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IHC×10
Vimentin染色弥漫强阳性
IHC×10
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Myogenin染色阴性
鉴别诊断 ·
1
胸膜肺母细胞瘤:肉眼和组织形态与胎儿肺间质性肿瘤极相似,但胸膜肺母细胞瘤上皮下、肺泡间隔的细胞类似于生发层结构的聚集,且细胞异型性明显,免疫组化:Myogenin染色阳性。
2
先天性肺气道畸形:可累及单个或多个肺叶,没有纤维包膜,肉眼不易与正常肺组织区分,其病变组织呈海绵状或混合囊实性,囊直径往往<0.2cm,由衬覆立方上皮的肺泡样结构和不规则的细支气管样结构组成,部分上皮细胞含有纤毛,但无杯状细胞,囊壁中没有软骨及平滑肌。
3
肺间质糖原病:弥漫性肺间质病变,镜下可见肺泡间隔增宽,间隔内间质细胞富含糖原,但表面被覆的上皮细胞却不含或仅含极少糖原,是一种相对良性的病变,具有自限性,不论是否治疗,数月后症状和体征均会逐渐消失。
END
资料来源:临床病理诊断与鉴别诊断
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