胎儿肺间质性肿瘤·
胎儿肺间质性肿瘤（fetallung interstitial tumor，FLIT）是一种新近认识的孤立性、先天性肺良性占位性病变，由不成熟的气道及间质构成，表面被覆扁平或立方上皮，上皮下为形态温和的不成熟间质细胞。
临床特点·
1.发病率：罕见，文献报道的病例不足15例。
2.症状：患儿出生后大多出现呼吸困难、喂养困难等症状。
3.实验室检查：大多无特异性，可有缺氧导致的氧分压降低。
肉眼观察 ·
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大体照片显示囊实性肿物，部分呈海绵状，与周围肺组织分界清楚
镜下观察 ·
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HE×10
病变周围纤维包膜
HE×20
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表面被覆单层扁平上皮，间隔内间质细胞丰富
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IHC×10
Vimentin染色弥漫强阳性
IHC×10
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Myogenin染色阴性
鉴别诊断 ·
1
胸膜肺母细胞瘤：肉眼和组织形态与胎儿肺间质性肿瘤极相似，但胸膜肺母细胞瘤上皮下、肺泡间隔的细胞类似于生发层结构的聚集，且细胞异型性明显，免疫组化：Myogenin染色阳性。
2
先天性肺气道畸形：可累及单个或多个肺叶，没有纤维包膜，肉眼不易与正常肺组织区分，其病变组织呈海绵状或混合囊实性，囊直径往往＜0.2cm，由衬覆立方上皮的肺泡样结构和不规则的细支气管样结构组成，部分上皮细胞含有纤毛，但无杯状细胞，囊壁中没有软骨及平滑肌。
3
肺间质糖原病：弥漫性肺间质病变，镜下可见肺泡间隔增宽，间隔内间质细胞富含糖原，但表面被覆的上皮细胞却不含或仅含极少糖原，是一种相对良性的病变，具有自限性，不论是否治疗，数月后症状和体征均会逐渐消失。
END
资料来源：临床病理诊断与鉴别诊断
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