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【每周一例】173期 肺泡蛋白沉积症,影像机制如此精彩!
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2022.10.19 山西

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      肺部影像联盟是最全面的肺部影像与病理结合的学习平台,这里可以每天学习到大师们的经典分析思路,也是你工作、学习最好助手和基地,联盟将会从每周三轮值病例中精选病例提前供大家实战训练,每周三晚上八点肺部影像群里准时讨论及资深老师分析点评,希望关注的老师们都有所收获,也欢迎您提供病例一起学习分享,感谢大家一直以来的关注与支持,不对之处恳请批评指正!

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临床资料

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影像资料

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公众号精选留言

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微信群讨论实录

放射小白

老年女性,咳嗽咳痰5月,其楼上邻居长期饲养鸽子;影像表现两肺见沿气道分布斑片状影,另两肺胸膜下见结节,实验室淋巴计数下降,常规考虑真菌感染,隐球菌可能,其次HP,最后TB,亦或它们混合性感染。

若晗

中年女性,两肺多发病灶,呈散在及点片状改变,分布主要是细支气管及肺泡壁上,像是真菌,又像是过敏性肺泡炎,血糖及淋巴细胞数下降,又像是耶氏细胞菌感染!看不来了。

joyzhy

老年女性慢性咳嗽,症状轻。影像 双肺弥漫腺泡样结节及磨玻璃,部分血管走形其间,似成铺路石样,另双肺胸膜下散在小结片状实变。1来源 气道来源 有接触鸽子史,HP需要考虑;其次淋巴细胞低,弥漫性隐球菌感染(症状太轻);部分成铺路石,继发的pap放待排 2 血道来源 这些结节都是血管结节,那PVOD/pch需要考虑。最后 HP>PC>PAP>pvod

谢加平

低免疫力基础,双肺叶磨玻璃背景,血管束增粗(正常胸膜下肺叶清晰,血管束纤细),以小叶核心改变小斑片GGO,边缘模糊,支血管分布关系密切,非气腔及气道结节,中轴间质无增厚,LDH值高,慢性咳嗽,无发热,细菌感染性小,大方向与血道有关肺疾病,淋巴瘤?病史半年长,无肺腺泡改变,分布弥散,外周为甚,邻居有养鸽子生活史,慢性过敏性肺泡炎不支持。等辅导老师指导!

张延军

双肺沿支气管束见多发斑片状及结节状高密度影,边缘不清,细支气管轻度扩张,树芽征( ),结节边缘不清,胸膜下干净,慢性病史,鸽子接触史,考虑HP,鉴别IPA,泛细

俏麦爸

老年女性,咳嗽、咳痰5月,邻居有长期饲养鸽子情况,影像可见两肺沿气道分布斑片状影,两肺胸膜下见结节,实验室检查提示淋巴计数下降,首先考虑隐球菌感染,其次慢性过敏性肺炎,不排外TB。

段建民

老年女性,慢性咳喘,无感染中毒症状,血象及炎症指标大致正常,免疫系列未见异常。胸部CT提示双肺多发弥漫性改变,双上肺更明显,沿着支气管血管束的播散的树芽和磨玻璃,符合气道播散的特点。双肺下叶可见胸膜下的结节,结节有融合趋势。考虑二元论,过敏性肺炎 隐球菌肺炎。无典型肿瘤影像,暂不考虑肿瘤性疾病。无发热,慢性病程,暂不考虑PJP或其他急性感染。

采莲

老年女性,咳嗽咳痰5个月,慢性病程,伴发热,低钾,血象和CRP基本正常,乳酸脱氢酶升高,双肺野弥漫磨玻璃影,胸膜下少量结节影,沿支气管分布,考虑过敏性肺炎?病程不大符合,鉴别pcp,隐球菌肺炎等

邮差

胸部CT提示双肺多发斑片影,沿器官血管束分布,考虑气道播散,考虑HP可能

丁啸

第一次ct确实特点不够多,后面的诊治我先不提供,我只放出来三个月后ct。看看有没有更多特征出来。

蔡磊

双肺较弥漫分布小片状、结节样磨玻璃影,支气管血管束走行分布,以双肺上叶小叶核心区域分布为著,部分边缘模糊部分清晰,双肺下叶外围胸膜下条片状实变、索条影,考虑慢性HP,结合临床病史,鉴别隐球。

雪狐7305

慢性病程,咳嗽咳痰,双肺多发沿气道分布的磨玻璃影,但胸膜下也有平行与胸膜的小结节和磨玻璃灶。有鸽子接触史。临床首选会优先排除HP和PC,淋巴细胞计数低,还需要看看输血四项,排除PJP,但似乎大部分病灶和血管关系较为密切所以确实需要更多的临床资料,比如有没有耳鼻症状,尿常规、肾功能、血管炎的结果

藏客

老年女性,常年接触鸽子,双肺散在磨玻璃影,小叶中心分布为主,边缘迷糊,肺泡与间质病变为主,首先考虑过敏性肺泡炎,鉴别淋巴瘤。

段建民

感觉影像学总体不符合隐球菌感染的表现,以弥漫性磨玻璃影为主的,第一次CT的右下叶的结节影复查好像还小了,要是没经过治疗的隐球菌,感觉不会消失

雪狐7305

感染性疾病基本不大考虑了

段建民

这种弥漫性的肺部病变,要是感染的话,就太慢了,那几个生长的慢的致病菌 隐球 结核 NTM,影像学不符合

 05


经典分析

曹冠杰

我给大家换个角度,解读一下PAP的病理影像:其中有一些背景,需要赘述一下。

肺泡蛋白沉积症。分开读,肺泡-蛋白-沉积-症。肺泡是II型肺泡上皮。蛋白是磷脂蛋白。沉积是增多。症,是病症。刚才老师们说的巨噬细胞清除障碍。造成的这种磷脂蛋白的沉积。实验室和肺泡灌洗等,我就不赘述了,直接进入病理影像。 

曹冠杰

这个是肺泡蛋白沉积病理图。看一下箭头所示,偏肺泡隔的地方多一些,中间轻一些,当然也可以肺泡完全填充,这里面知识点很多。我需要慢慢解开。在这种脂蛋白填充肺泡的时候,可以部分填充,可以完全填充,可以合并有肺泡塌陷。其中有两个重要的知识点1.肺泡的发育。在正常的时候,靠近细支气管和肺泡管道的肺泡大一些,远的肺泡,会发育的小一点。

曹冠杰

曹冠杰

标注所示:1.细支气管;2,伴行血管;3.小叶间隔;4.末梢结构:呼吸性细支气管及以下结构;5、大一点的肺泡;6.小一点的肺泡

曹冠杰

2.拉普拉斯定律。就是说在流体的容器里面,大的半径,相对于小半径,要承受更多的表面张力。依据肺泡发育、依据肺泡蛋白沉积的肺泡塌陷,以及依据拉普拉斯定律。大家思考一下,这一部分肺泡塌陷,是不是更容易靠在周围。当然,还有一些空气动力学的影响。靠在什么呢?一些隔上面,比如腺泡隔,比如支气管壁,比如小叶间隔。

曹冠杰

我们看图

曹冠杰

请大家仔细看。我特意标记的很小。高密度影是有点偏的。有的中间有低密度。再来

曹冠杰

曹冠杰

这个也是肺泡蛋白沉积。看这个肺泡隔,其实是变化很轻微,甚至是正常的。所以,这个细网格,是肺泡塌陷,靠近隔的肺泡塌陷,加上原有的隔的结构,形成了隔增厚的样子。因为肺泡壁沉积的,我们影像上鉴别不出来。这个已经完全填充了。肺泡蛋白沉积是可以合并有肺泡塌陷的。一个肺泡的病变,影像体现不出来的。体现的是磨玻璃和实变。而细网格,是这部分填充的和塌陷的肺组织,靠近隔,加上隔原本的厚度,形成的细网格影。铺路石的意思就是在磨玻璃的基础上存在着细网格影。病理上是明确的肺泡壁不厚,所以是不能用间质性改变,解释细网格的。而且肺泡壁很短、很小,影像是鉴别不出来的。对肺泡的不同程度填充,形成了磨玻璃和实变。这些细的网格影,并不是增厚的小叶间隔,而是小叶内间质增厚。靠近隔的肺泡塌陷或肺泡填充,形成了细网格。这个问题一会有解释。我再给大家看个病例。稍等哈。

曹冠杰

曹冠杰

曹冠杰

这个是含铁血黄素沉积的病理。原理是一样的。看这些含铁血黄素附壁在那里。本质是靠近肺泡壁的多。但是,体现在影像上是磨玻璃和实变。而细网格,不仅仅是肺泡壁的多,一定要附着隔。是刷的内墙。肺泡壁,无法转换到影像上。还有一点。大家注意一下。这种细网格,都是有规律的。他的排列是有规律的。我是指的这种不合并有结构性肺病的。而肺泡壁的排列是无序的。无法解释影像的有序表现。而且无法用肺泡的观念,去解释亚宏观的影像表现。

段建民

铺路石等于磨玻璃细网格。磨玻璃=肺泡内蛋白的沉积。网格=部分肺泡的塌陷,贴壁附着。

曹冠杰

@段建民  对。今天这一段解释,汇聚了我多年的积累。这些疑问,我累积了好多年才解决。所以,在弥漫性间质性肺病中,有一个说法。叫,弥漫性肺实质性疾病约等于弥漫性肺间质性疾病。简单理解为肺泡填充/肺泡塌陷 隔。这个是有个前提的。其中提到了,含铁血黄素沉积、肺泡蛋白沉积。这种病例很多的。比如慢性嗜酸粒、黏液腺癌、ARDS.等等等。不同的是不同病变,不同病理基础而已。这个问题不再赘述了。先琢磨琢磨。有疑问我们再交流

曹冠杰

先说PAP。这个脂蛋白沉积,是不定型的蛋白质,是干的。所以当填充的轻微,影像表现为磨玻璃时,磨玻璃的边界就是清楚的。它不像浆液和水,更容易沿着肺泡孔渗出,那个时候的磨玻璃就是模糊的。

曹冠杰

临床症状的不同,和沉积的量有关,当然也有个体耐受等差异。沉积在了肺泡腔,自然会引起相应的不同的症状。轻的,可能就是干咳或无症状。重的,可能就是憋喘、活动不耐受。而这种病变,是单核-巨噬系统出了问题,且早期可以无临床症状。所以我们发现的时候,大多都是多发病灶了。而这个肺泡蛋白沉积,其中的因素,有外来因素的吸入等,当然也可以继发于自身免疫性疾病,或今天的这个MDS等。所以,这个病变,可以有地图样分布优势。

曹冠杰

总结:临床轻,影像重。多灶,地图样分布,磨玻璃边缘清晰,细网格,或有大网格。比较干,少有胸腔积液,或没有。可合并感染,而有不同的临床症状。其中细网格最常见的,就是我们说的:血管因素、淋巴因素、结缔组织内容物增多的因素、当然,还有附壁因素,还有这个肺泡塌陷的因素。大体就这些了。所以,大家发现没有,有些腺癌、黏液腺癌,也可以有细网格的。

 06


结果

肺泡蛋白沉积症 

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疾病总结

肺泡蛋白沉积症(pulmonary aveolar proteinosis,PAP)

定义PAP是以表面活性物质平衡失调所致肺泡及终末细支气管内表面活性物质聚积为特征的综合征。

分类:①自身免疫性(也称原发性,占90%) ②继发性 ③先天遗传性

病因/病理:

临床症状:

常见症状:亚急性或慢性隐匿临床病程导致延迟诊断几个月或几年。可有呼吸困难、咳嗽、疲劳、体重减轻。其他症状:发热、咳痰、湿啰音、杵状指、发紺

CT特点:

碎石路征(特征性非特异性表现):磷脂蛋白在肺泡充填形成磨玻璃影+小叶间隔增厚(塌陷肺泡猬集或贴附于小叶间隔所致)小叶内线重叠(这点与曹老师的论点是一致的)形成碎石的间隔。

边界清晰(所谓地图征):小叶间隔阻挡,蛋白质大分子的不宜渗出所致(后者曹老师论点)。

   典型的PAP图像,“干净利落,不拖泥带水”。

【自免性PAP更倾向于形成碎石路征和地图征,继发性PAP更倾向于弥漫分布磨玻璃影。自免性PAP不在外周分布】

最后附一例少见外周分布的PAP

 09


参考文献

肺部高分辨率CT 第2版[M]. 赵绍宏译. 北京:人民卫生出版社

肺部疑难疾病多学科会诊_路希维,李海潮主编

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