REACH 头颈影像优秀病例：腺样囊性癌

病例提供：

江少凡 主治医师

病例来源：

福建医科大学附属协和医院

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病史介绍

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患者女性，48 岁。

主诉：  鼻腔不适伴面部麻木 6 月余。

现病史：患者 6 月前无明显诱因出现鼻塞、鼻部不适，2 月前出现面部麻木，偶有头痛，症状逐渐加重，就诊于福建医科大学附属协和医院门诊耳鼻喉科，专科查体：耳、咽、喉未见异常；双侧鼻腔通畅，鼻中隔右偏，左侧下鼻甲肿大，双侧副鼻窦区无压痛。眼球活动无受限。无鼻出血，无嗅觉减退，无回吸涕带血，颈部未见肿大淋巴结。行副鼻窦 CT 检查提示左侧蝶窦占位。为求进一步治疗，门诊以“蝶窦占位”收入院。患者自发病以来，精神尚可，饮食及睡眠正常，大小便正常。体重较前无明显变化。

既往史：左侧神经性耳聋 10 余年。

实验室检查：血常规及生化未见异常。肿瘤标志物未见异常。

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影像检查

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行副鼻窦 CT 检查、MRI 平扫+增强扫描

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病例解析

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诊断：腺样囊性癌

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病理

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病理所见：左侧蝶窦及鼻腔腺样囊性癌（实体型），癌细胞密集排列成实体片团状，癌细胞胞浆红染，核圆形或椭圆形，染色浓集，细胞异型明显，间质为增生的纤维组织。肿瘤累及骨组织及神经，未见明显脉管内瘤栓。

免疫组化：CK5/6、CK7（+）、 CD117（+）、S100、GFAP 局灶阳性 SMA、P63 部分阳性。

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诊断分析思路

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1. 定位诊断：病变中心位于左侧蝶窦腔，累及翼腭窝，并以翼腭窝为中心进一步向四周累及，呈现 “见缝就钻” 的特点。

2. 定性诊断：本病例为 48 岁女性，从骨质破坏的征象基本确定是恶性肿瘤。从临床症状无嗅觉减退、无回吸涕带血及无淋巴结肿大，基本可以排除嗅神经母细胞瘤及鼻咽癌。

3. 思路：

① 眶下裂神经走行区的增粗并强化

② “见缝就钻“的征象

③ 等 T1 等 T2 信号，明显均匀强化；

结合临床面部麻木及头痛的症状，可以确定是一种嗜神经性的恶性肿瘤，腺样囊性癌可能性最大。

4. 腺样囊性癌 ACC：多发生于 35～45 岁的中年人，早期称为圆柱瘤，起源于腺体导管或肌上皮细胞，主要发生于大涎腺及小涎腺，其中大涎腺以腮腺常见，小涎腺则广泛分布在腭、鼻腔、鼻窦、舌、气管等。

病理分类及其影像学特点：

• 鼻窦 ACC 的影像学 T2WI 信号多样性与其病理类型不同有关。ACC 主要有三种病理类型，分别是管状型、筛孔型及实体型。其中筛孔型最常见，实体型少见但预后最差。
• 筛孔型多呈多发筛孔状的囊变区，T2WI 多为筛孔状的高信号，增强扫描呈筛孔状强化，常被认为是其特征性表现之一，动态增强曲线多为快进慢出型。
• 管状型多以囊变为主，T2WI 呈高信号，增强扫描强化常不明显。
• 实体型多为 T2WI 等低信号为主，增强扫描呈明显强化，动态增强曲线多为快进快出型。
• 存在嗜神经的特点，CT 检查有助于分辨受累的孔道，MRI 有助于发现肿瘤沿神经侵犯海绵窦、翼腭窝、Meckel 腔等结构，表现为诸如海绵窦的扩大、强化，Meckel 腔脑脊液信号被软组织取代、神经孔道的扩大以及相应神经的增粗并强化。目前鼻窦的 ACC 多表现为三叉神经的走形区的侵犯。

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鉴别诊断

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1. 鳞癌：鼻窦鳞癌的影像学特点是病变范围大，常累及一个或多个窦腔，骨质破坏明显，多为溶骨性和虫噬样的骨质破坏，T2WI 信号呈等或稍低信号，增强扫描多为不均匀强化，无筛孔状强化的特点，可侵犯神经，但较少沿神经方向延伸。

2. 淋巴瘤：鼻窦淋巴瘤多为等 T1 稍长 T2 信号，增强扫描呈轻-中度渐近性强化，信号大部分较均匀，病灶大骨质破坏轻是其特点，信号较均匀。NK/T 鼻型的淋巴瘤信号均匀，常往鼻前庭生长，累及鼻翼皮肤及软组织。较少侵犯神经。

3. 嗅神经母细胞瘤：临床上以 10-20 岁年轻人或者 50-60 岁中老年人多见，好发于鼻腔顶部，侵犯嗅神经沟为其特点，表现为嗅觉丧失。MRI 信号上同鳞癌相似。

4. 髓外浆细胞瘤：髓外浆细胞瘤属于浆细胞瘤的一种，病灶多呈椭圆形或分叶状，边界较清，增强扫描呈分叶状，病灶似有融合趋势，增强早期内见明显分隔样强化。

5. 恶性黑色素瘤：来源于神经嵴细胞的恶性黑色素瘤，因其含黑色素这一顺磁性物质，常表现为短 T1 短 T2 信号，比较有特点，较少累及神经。

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