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【每周一例】175期 ‌‌‌‌‌‌‌‌‌‌‌ IGg4相关性肺病
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2022.11.02 山西

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天地万物皆是负阴而抱阳,草木皆在阳气渐盛的时候发芽抽枝、结蕾开花,独独只有菊花,在阴气渐重的时候开放。

      肺部影像联盟是最全面的肺部影像与病理结合的学习平台,这里可以每天学习到大师们的经典分析思路,也是你工作、学习最好助手和基地,联盟将会从每周三轮值病例中精选病例提前供大家实战训练,每周三晚上八点肺部影像群里准时讨论及资深老师分析点评,希望关注的老师们都有所收获,也欢迎您提供病例一起学习分享,感谢大家一直以来的关注与支持,不对之处恳请批评指正!

 01


临床资料

 02


影像资料

 03


公众号精选留言

 04



微信群讨论实录

joyzhy:

中年男性咳嗽,影像双肺支气管血管束分布结片实变,部分小空洞,周围细小结节、磨玻璃密度。临床炎性指标轻度升高,穿刺活检较多浆细胞及淋巴细胞、中性粒细胞。诊断炎性病变没问题,1 非感染性炎症,a:血管炎,虽然anca阴性,但是结片、空洞、穿刺中性粒、淋巴细胞仍需考虑 。b:igg4相关肺改变,影像表现不太了解,只记得其病理有浆细胞和纤维。  2感染性炎性,很多病原学检查均为阴性,但感染后机化,放待排。最后 IgG4相关肺改变>血管炎>感染机化

那个人:

中年男性,没有特殊宿主因素,咳嗽一周,不发热。没有上呼吸道症状,血常规轻度贫血,淋巴细胞轻度下降,肿瘤标记物轻度异常,结核相关检查阴性,隐球荚膜实验阴性,血管炎阴性,病理浆细胞,淋巴细胞及中性粒细胞,未见肉芽肿,血管炎及机化样改变。影像,多发结节,斑片实变,磨玻璃,小空洞,多发索条影,树芽改变,血管似乎有增粗,胸膜下,支气管束分布。局部支气管壁增厚,实变内支气管有扩张。纵隔淋巴结不大,无胸水,无钙化。临床,特别基层,这种病例真头痛。影像是会首先考虑结核,会再次灌洗送Xpert,如果好的标本阴性,可能会排除。排除了结核下步可能重点再排查血管炎及肿瘤,肿瘤顶多能想到淋巴瘤。如果血管炎,肿瘤确实不能明确,还会寻找下特殊病原菌,是否考虑op?顶多最后想到少见及罕见病lgg4相关疾病,这个诊断太难。期待结果。

谢加平:

两肺叶胸膜下多形态病灶,实性为主,边界清,部分边缘平直,右肺上叶后段病灶边缘引流的支气管壁增厚(炎性特点),厚壁干性空洞、右肺上叶前段胸膜下实性病灶周围见小叶间隔增厚,右肺中叶胸膜下以次级肺小叶为单位见清楚GGO,临床试验检查排除TB、隐球、曲霉菌、血管炎等,影像特点肿瘤不支持,CRP值反应高穿刺病理组织见间质纤维增生,较多浆细胞、淋巴细胞和中性粒细,考虑Ⅰg4相关肺炎,建议血清Ig4蛋白检查!

若晗:

年轻男性,两肺多发片状,斑片状渗出,伴小结节影,可见有空洞,支持NTM。鉴别op。

衡妈:

两肺多发实性伴磨玻璃晕病灶,部分伴有小空洞,空洞腔内干净;胸膜下分布为主,病灶部分呈楔形,长轴支气管走形;部分实变内可见支气管充气征,达胸膜下堵塞;整体表现模糊。点晕征的疾病谱,影像表现再加上穿刺结果肿瘤性病变先除外,感染性病变可能大,隐球菌荚膜实验阴性,结核相关检查阴性,先除外;疱疹病毒年龄和影像分布不符合;血管炎待排IgG4相关病变待排,PCH/PVOD、寄生虫影像不典型。总体还是倾向血管炎 IgG4相关病变。

binby:

多发结节斑片,与支气管血管关系密切,部分空洞及晕,周围点条间质改变,无钙化,胸水,无淋巴结肿大,炎性指标改变不明显,菌多个指标阴性,考虑特殊类型血管炎。与结核类似的马尼,没有淋巴结和免疫相关病病史,而且淋巴结不大,NTM,抗酸染色应该有重叠的。抗酸阴性,而且空洞有点厚壁,小,支持征象不多。恶性不不支持。

张延军:

双肺多发斑片状高密度影,边缘平直且界不清,周围散在树芽及条索影,病变以右肺上叶为主,前段病变内见空洞影,内壁光滑。临床咳嗽咳痰一周,C反应蛋白升高,考虑感染,IPA?血管炎?

琦遇:

考虑特殊感染性病变鉴别IgG4相关性病变,奴卡?没有提示多系统受累,马尼可能性不大,左肺中叶混合型GGO  和别的病变有可能不同源,二元?感觉还是不能排除TB。

丁云(药剂科):

是良性的还是恶性的?首先我们考虑感染性的?还是非感染性的?

张小林:

血管炎?IGG4?鉴别诊断特殊感染类。

蔡磊:

双肺多发斑片、结节并磨玻璃影,沿支气管走行、近胸膜面分布,刀切、平直为主,支气管进入后变窄消失;小空腔,空腔内似有小液平,周围条索影伴树芽、临近支气管被动牵拉扩张,结合临床病史及实验室检查,淋巴瘤?OP?

摘星空竹子:

OP或IgG4相关性肺炎

涂涂万金油`:

小叶,肉芽肿,坏死,感染优先考虑诺卡,病理是浆细胞浸润,鉴别一下

不吝慷慨:

血管炎不是也排除了吗?肿瘤也排除了吧?肉芽肿性炎考虑吗?奴卡菌感染,血象和crp高得也不多啊!

binby:

奴卡血反应感觉不够?没糖尿病,纠结。不过贫血算不算一定程度免疫受损。

丁啸:

奇奇怪怪的影像,有增殖有空洞有可疑磨玻璃出血有淋巴管炎,第一感觉肺吸虫。

那个人:

考虑寄生虫蛮不错的@江苏无锡五院呼吸 丁啸?怎么想到这个的

临床指向性,哪里提示寄生虫,丁老师谈谈。

丁啸:

Igg4也见过类似的,但是这个是没有腹部等其他症状,感觉就是肺吸虫或者igg4之一,IgG4属于那种炎性病变?病理上没提嗜酸,先说的浆细胞,病理有些像igg4…临床没有指向寄生虫的地方,我只是觉得影像是有可能的

那个人:

谢谢,以后多一种思路

说真的,从头到尾没想到过寄生虫

binby:

有隧道征?把常见的理了一遍都没捞到觉得符合的,难,NTM,马尼也不大像

琦遇:

IgG4可能性大些,浆细胞有意义,混合型GGO,@姜春雷青岛市立医院放射科?TB咋排出的?

不吝慷慨:

嗜酸粒细胞不高吧?结核,隐球菌,奴卡,GPA等肉芽肿性炎都排除了,IgG4属于哪种炎性病变?较多的浆细胞,中性,淋巴细胞浸润,病理不是肉芽肿性炎


丁云(药剂科):

浆细胞,中性,淋巴细胞浸润基本排除结核,各位老师影像特点有哪些?

binby:

病灶很多但树芽不明显,结核不像,不够多态,分布部位。还有抗酸等都不支持,空洞,晕,支气管血管关系密切。外周病灶。

有些病灶小也有空洞。

琦遇:

有小叶间隔增厚琦,实变,部分支气管截断,树芽征,空洞,胸膜下楔形实变。

不吝慷慨:

增殖性炎表现,IgG4,为啥不给个血清IgG4?

twn:

间质纤维组织增生,跟IGG4

丁云(药剂科):

万一不是呢?丁老师,寄生虫的特点有哪些?

丁啸:

相信第一感觉吧,我猜肺吸虫>igg4,多形态,气道,间质都受累,对,寄生虫典型的有隧道,出血晕,空洞,结节等,不规则

琦遇:

寄生虫我真没过脑呀,晕征,隧道征,嗜酸粒细胞偏高。

那个人:

但这么多病灶,血常规,病理没嗜酸,还是蛮疑惑。正常的,哪里高了@万琦 辽宁沈阳结核医院?

joyzhy:

席纹、纤维 浆细胞 淋巴细胞,病理看着符合igg4

衡妈:真菌感染是不是排除了?


琦遇:

@江苏无锡五院呼吸 丁啸?这个没有晕征吧?,GGO边界很清楚

涂涂万金油`:

感染:诺卡?非感染:IgG4

丁啸:

这块感觉像出血Spe也会出血,但是总感觉这个不像普通spe

wj:

有答案了?有空洞直接排除。隐球菌,低毒细菌,还有进一步答案吗?但是,形态有一点太一致了

那个人:

这个怎么解释,免疫疾病没空洞?具体点行不

琦遇:

部分支气管壁厚,提示气道来源?不同阶段

提示慢性,影像上确实像TB,NTM?

binby:

这个临床没啥特殊的,这个人哪里人?有旅游史吗?不过现在疫情要出去也难。

丁云(药剂科):

病例一结果:IgG4相关性肺病(使用泼尼松治疗半月后复查肺部阴影基本消失)

 05


结果

丁云(药剂科):

病例一结果:IgG4相关性肺病(使用泼尼松治疗半月后复查肺部阴影基本消失)


wj:

不符合,有空洞不符合标准,激素能好的,血管炎也能好,机化也能好。igg4诊断很严格的,诊断依据何在?病理都不能确诊。

binby:

那还是血管炎自身免疫类,IGG能定?腹部有问题吗

丁啸:

这个估计是病理进一步查Igg4了。

丁云(药剂科):

twn:

不一定真空洞

丁啸:

Igg4的影像也真是奇奇怪怪,这个病人有些淋巴管炎。

洪桥爱:

组织坏死是诊断IgG4-RD的反指针,但是在腔道脏器里,可以出现小灶坏死,但是在腔道如果有大片或条带状坏死,同样是反指针。

不吝慷慨:

能开始想到IgG4太厉害了。还是那个问题,IgG4既不属于肉芽肿性炎,也不属于淋巴增殖性病变

 06



南边老师分析

南边:

临床有啥特点,IGG4属于免疫性疾病,很少空洞,这个病史说白了查了一圈,啥都没找到,我标注一下影像的特点

1、多灶性,病灶的分布:胸膜下、沿血管束,胸膜下为主


南边:

这些沿血管束走向


南边:

实变灶楔形与胸膜,垂直为主,边缘平直,内部有小空洞

南边:

支气管远端堵塞,但是远端稍膨大

:

南边:

这些都提示局部有纤维组织,收缩,提示机化或肉芽肿性病变

实变灶周围有GGO,但是GGO边界清,一般提示:1病灶吸收阶段形成纤维化,2小叶间隔阻挡





南边:

这里有一些卫星灶,炎性应该没问题,问题是:急性炎症?慢性炎症?慢性炎症急性发作修复阶段?这些病灶是同一个阶段的病灶?还是多个阶段的病灶?

南边:

我说一下我的观点

1、病灶多灶性,分布胸膜下、沿支气管血管束走向;

2、病灶总体比较单一,但是边缘平直、有收缩特点。

定在炎性,不支持恶性,支气管远端堵塞,但是局部膨大,一般来说就不是支气管病变,病灶的变化不一致,我认为是不同阶段的病变聚集,也就是这个病史是不一定可靠,应该是反复发作的病变,慢性病变,急性发作,只是也有修复了再吸收。但是一般IGG4一般是指气道周围组织增生、肺泡腔机化、小静脉炎,还是真的罕见,不太熟悉这类空洞的,除非刚才那位老师认为不是空洞。我以为是啥病继发的SOP。虽然只有一次,但是看到多时间段的病灶存在,我推断是病灶此起彼伏。说实话IGG4我先入为主排除了,小叶间隔及中轴间质的增厚都有。

 07



疾病总结

  1. 中年男性,没有特殊宿主因素,咳嗽一周,无发热,无上呼吸道症状;
  2. 血常规轻度贫血,淋巴细胞轻度下降,肿瘤标记物轻度异常,结核相关检查阴性,隐球荚膜实验阴性,血管炎相关实验室检查阴性。
3. 穿刺病理组织见间质纤维增生,较多浆细胞、淋巴细胞和中性粒细胞。
4. 影像,双肺多发结节,斑片实性密度和/或磨玻璃密度影、索条影,树芽改变,胸膜下为主。右肺上叶前段病灶见空洞。右肺下叶病灶沿支气管束分布,局部支气管壁增厚、扩张。部分病灶局部血管有增粗。
5.两肺多发,斑片影为主要表现,支气管密切相关,多数病灶边界不清,空洞形成等,更符合炎性病变。病理及实验室检查未能获得病原学或肿瘤依据。
08


讲在后面的话

患者中年男性,非易感人群,临床表现相对轻微,没有其他组织器官损害依据,影像检查符合炎性,临床、病理检查未能获取病原学及肿瘤学依据。病理学倾向IgG4相关性肺病,本例临床纵有适格之处,但未能确诊。

IgG4为免疫介导的慢性炎症,临床及影像以“块状影”为主要表现,无论是病理还是影像,无论是肺内还是其他组织器官病损,都较少有表述“坏死空洞”。缺乏血清IgG4资料也引以为憾。

09
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