年轻女性腹痛？这个诊断如果没遇到过，绝对诊断不出来！

昨天，鼎湖影像的视频号上传了这样一个病例：

相信很多同行都能诊断小肠梗阻，但是梗阻的原因呢？大家有结论了吗？

病史

患者，女，20岁

腹痛、消化不良，右髂窝可触及肿块。

MRI检查

MRI表现

远端回肠长段充盈缺损，长度为30厘米，导致近端小肠梗阻，梗阻远近段间小肠袢塌陷，梗阻近端肠腔明显扩张，内可见长T1长T2液体信号影。结肠未扩张。梗阻部位T2WI 、T1WI 呈不均匀低信号。脂肪抑制序列信号没有变化。

小肠梗阻诊断明确，那梗阻的原因是？肿瘤？粪石？Or？

进一步追问病史，发现患者青少年时期存在一段时间内的毛发癖病史。行胃镜检查，结果如下：

胃镜显示胃内有一巨大的毛石团块，无法取出。

惊不惊“喜”?

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开腹手术后取出的胃和远端回肠内的毛石团块。

今天就给大家介绍一下这个少见的综合征。

拉庞泽尔氏综合征

拉庞泽尔氏综合征（Rapunzel syndrome）的医学术语是食毛癖，一种罕见的行为障碍，患者会咀嚼或吃掉自己的毛发，这些被吃下的毛发有时会在胃里滞留多年，形成毛石症。可能是由于孩子心理、精神紧张或身体缺少某些微量元素造成的。

毛石症在女性 (占90%) 多见，其中，80% 主要发生在儿童和 30 岁以下的青春期女性。

人的头发（尤其是长发）不耐消化和蠕动，容易在胃里滞留一段时间，形成一个大“毛团”。毛石症可能延伸至幽门、十二指肠，甚至空肠。一部分可能脱落进入小肠并引起梗阻。

临床症状  

患者早期症状多不典型，可表现为定位不清的腹痛、上腹不适、神经性厌食等，后期随着毛石团块增大，可表现为由胃出口梗阻或其并发症引起的症状，如吞咽困难、阵发性恶心、餐后呕吐、上腹疼痛等。

影像学特点

CT 是显示毛石症大小和形态以及最准确地确定其位置的最佳成像方式。

胃中的团块，尾巴可延伸至十二指肠或空肠。

由于存在残留的空气和食物残渣，可能会显示胃内界限清楚的不均匀肿块，表现为“斑驳的气体密度”或“压缩的同心环”。

连续层面追踪可以看到病变与正常胃壁、肠壁完全分开。

增强扫描无强化。

十二指肠和空肠可见黏膜水肿和壁增厚。

如果存在穿孔，可以看到带有游离气体的腹腔积液。

治疗

毛石症通常需行手术取出结石，同时应结合精神心理干预治疗，改善患者精神心理状态，预防复发。

文献来源：

https://radiopaedia.org/articles/rapunzel-syndrome-1?lang=us

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