低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤·
低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤(multilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential),旧称多房囊性肾细胞癌,是一种完全由囊腔构成的肿瘤,囊腔间隔内有单个或小灶状透明细胞,无实性或膨胀性生长,组织学形态上与低级别的透明细胞肾细胞癌不能区别,尚无复发和转移的报道。
临床特点·
1.流行病学:占所有肾肿瘤的比例不到1%,多为单侧肾孤立性病变。多见于中年人,20~76岁,中位年龄约60岁。男女发病率为1.2~2.1∶1。
2.症状:90%的病例是因其他疾病行影像学检查偶然发现的。绝大多数没有症状,少数可出现腹痛、血尿和腹部肿块。
3.影像学特点:复杂的囊性肿块伴局灶钙化,BosniakⅡ级或Ⅲ级。
镜下观察 ·
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HE×100
肿瘤完全由大小不等的囊腔构成,囊壁间隔由纤维组织构成,部分间隔内可见成簇的瘤细胞,无膨胀性生长的瘤结节
HE×200
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囊壁内衬单层透亮或淡粉染的立方状或扁平上皮,上皮下富于毛细血管,肿瘤细胞核级别低
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IHC
肿瘤细胞CA Ⅸ阳性
IHC
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肿瘤细胞CK7阳性
鉴别诊断 ·
1
单纯性肾囊肿:多为单个囊腔,囊壁腔面无胞质透亮或淡染的细胞衬覆,囊壁内缺少丰富、充满红细胞的毛细血管。囊壁内可见萎缩的肾小管,其胞质可能淡染或透明,但其腔内常常有蛋白管型。
2
囊性肾瘤:由囊性扩张的上皮和致密的梭形或卵巢样间质组成,囊壁衬覆的扁平/立方细胞或鞋钉样细胞,上皮性成分不会出现在囊壁间隔内。间质细胞表达雌、孕激素受体(ER和PR)。
3
管状囊性癌:由比例及大小不等的小管及囊腔构成,其衬覆单层立方、鞋钉样至柱状的嗜酸性肿瘤细胞,核级别高,核仁明显,通常为WHO/ISUP 3级。
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