影像表现
几乎所有骨纤维结构不良（OFD）都会累及胫骨骨干，表现为胫骨骨干中段或近段前侧骨皮质多发囊性病变（图1）,可有轻度膨胀并周围骨皮质硬化。同侧腓骨可能受累。典型的造釉细胞瘤也最常累及胫骨中段前方皮质，常为单纯溶骨性病变,偏心发生，有膨胀性（图2），同侧腓骨偶可受累。
重点
OFD是一种良性骨纤维性病灶，由Campanacci于1976年命名，基于其组织学表现类似于骨的纤维结构不良。OFD最多见于20岁之前。造釉细胞瘤是一种低级别恶性骨肿瘤，常发生于20岁以上的人群。还存在OFD样造釉细胞瘤或分化型造釉细胞瘤的提法，代表居于两种疾病之间的一种情况，表明OFD和造釉细胞瘤之间具有一定联系。免疫组化染色细胞角蛋白阳性表明这些病变是上皮起源的。文献有初次诊断为OFD或OFD样造釉细胞瘤者发展为典型造釉细胞瘤的报道。对是否存在一种病变转化或退化为另一种病变还存在争议。造釉细胞瘤需外科治疗，OFD样造釉细胞瘤的治疗方法还不确定。由于OFD是良性肿瘤，其治疗方案主要依据患者的症状。有人建议不行外科干预而仅随访观察，因骨成熟后OFD会停止进展。
临床相关知识
OFD最常发生于10岁以下的男童，临床症状是伴或不伴疼痛的小腿肿胀及小腿前弯曲。OFD可能在其他原因行X线检查时偶然发现。造釉细胞瘤的症状与OFD相似。两种疾病都可因发生病理性骨折而就诊。造釉细胞瘤容易局部复发（19%～23%）或转移（15%～29%）,以肺转移多见。造釉细胞瘤需行长期追踪随访，平均复发时间为7年,有27年后发生转移的报道。
鉴别诊断
OFD、OFD样造釉细胞瘤及造釉细胞瘤的影像及组织学特点相似，鉴别诊断困难。X线平片上表现为虫蚀样骨质破坏，且MRI上骨髓腔受累及是造釉细胞瘤的典型表现。典型的造釉细胞瘤组织学特点具有双相性，既有良性纤维成分，又有恶性上皮成分，容易导致取材错误。故建议手术活检以获取足够大量的组织以实现正确诊断。需要鉴别诊断的病变还有一些其他骨皮质病变，包括非骨化性纤维瘤、软骨黏液样纤维瘤等。
教学要点
即使影像上表现为典型的OFD，仍需密切随访。确定诊断需依赖活检。
图1 16岁，男性，OFD
胫腓骨侧位片（A）胫骨近中段前部骨皮质的多发囊性病变（箭）。病变轻度膨胀，边缘硬化。其CT（B）可清晰显示位于胫骨前外侧骨皮质内的病变（箭头）
图2 39岁，女性，造釉细胞瘤
胫腓骨侧位片显示胫骨中段前部骨皮质轻度膨胀的溶骨性病灶（箭头）
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