球旁细胞瘤·
球旁细胞瘤是一种分泌肾素的少见类型肾肿瘤，起源于肾球旁感受器内肾小球入球小动脉壁的特化性平滑肌组织。
临床特点·
1.流行病学：球旁细胞瘤通常发生于青少年和年轻成人，高峰发病年龄20～40岁，平均发病年龄27岁，偶见于儿童和老年人，女性好发，男女比约1∶2。
2.症状：绝大多数患者表现为因肾素分泌过多导致的相应症状，如血压升高、醛固酮增多症以及低血钾等，高血压通常为重度，应用药物控制不佳。多数患者在肿瘤切除之后上述症状消失，仍有约10%表现为轻度的血压升高。极少数球旁细胞瘤为非功能性。
3.治疗及预后：球旁细胞瘤通常为良性肿瘤，切除即可治愈。目前仅有1例恶性球旁细胞瘤发生肺转移的报道。
镜下观察 ·
←
HE×4
球旁细胞瘤瘤细胞呈实性片状和血管外皮细胞瘤样排列
HE×10
→
常见间质水肿所致的微囊形成
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HE×10
瘤细胞围绕内陷的良性肾小管呈乳头状排列
HE×20
→
瘤细胞上皮样，胞质丰富而浅染，核居中，形态温和
鉴别诊断 ·
1
肾脏孤立性纤维性肿瘤（SFT）：SFT常见明显的血管外皮细胞瘤样结构以及免疫组化染色弥漫表达CD34可与球旁细胞瘤混淆。与后者不同，SFT一般不引起明显的高血压症状，镜下肿瘤常见粗大的胶原纤维间质沉积，免疫组化染色特征性表达STAT6，较少表达SMA，不表达肾素蛋白。
2
胃肠道外胃肠道间质肿瘤（GIST）：原发于后腹膜的GIST在临床上有时可靠近肾脏而误认为肾脏原发，GIST和球旁细胞瘤在形态学和免疫表型特征上存在明显重叠，需要仔细鉴别。此时免疫组化染色可帮助诊断，GIST表达DOG1而不表达肾素蛋白，球旁细胞瘤则相反。
3
肾脏血管周肌样细胞肿瘤：包括血管球瘤和肌周细胞瘤等（共同构成瘤谱），瘤细胞常见围绕血管呈同心圆状或血管外皮瘤样排列，免疫组化染色弥漫表达SMA和MSA等，因而可能误诊为球旁细胞瘤。与球旁细胞瘤不同，血管球瘤和肌周细胞瘤一般不引起高血压症状，免疫组化染色不表达肾素蛋白，较少表达CD34。
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