术语
同义词
皮质旁软骨瘤,骨膜外软骨瘤
定义
管状骨骨膜源性的软骨肿瘤
影像
一般特征
最佳诊断线索
起源于管状骨干骺端表面的病灶,产生软骨基质
发病部位
干骺端,源于骨表面
肱骨或股骨近端(70%)
指骨或趾骨(25%)(手>足)
很少多发
大小
中位值:一项研究示最大2.5cm(平均2.2cm)(范围1~6.5cm)
一般小于骨膜软骨肉瘤
大小也许是最重要的鉴别点之一
形态学
沿骨长轴表面生长
核医学表现
病例报道:PET/CT以标准摄取值2.2或2.3作为界值,在鉴别骨膜软骨瘤和骨膜软骨肉瘤方面有帮助
成像推荐
最佳影像方案
平片可以提示本病的诊断,并进行鉴别诊断
需要行MR检查以评估软组织和(或)骨髓受累情况
平片表现
骨皮质扇形凹陷
硬化边
致密性骨膜反应,尤其是在病灶近端、远端
病灶远端、近端骨皮质杯状改变
基质钙化(75%)
软组织肿块
CT表现
与平片表现类似
可以更好地显示软骨基质和扇形凹陷
MR表现
病灶的结节状形态
T1上等或低信号
T2上高信号
不均匀强化,通常呈边缘强化
髓内累及(20%)
髓内水肿(20%)
不规则软组织肿块(30%)
鉴别诊断
骨膜软骨肉瘤
很少见的表面型软骨肉瘤
与骨膜软骨瘤发病部位相同
通常为低度恶性,因此可能不会出现明显侵袭性
几乎与骨膜软骨瘤影像表现相同
骨表面病灶
骨皮质呈扇形塌陷改变
基质钙化
类似的MR特征
低级别软骨形成小叶结构,液体敏感序列上呈高信号
边缘强化,伴比较小的软组织肿块
与骨膜软骨瘤没有可靠的鉴别点,但是
病灶可能比大多数骨膜软骨瘤大
比骨膜软骨瘤发病年龄略大
骨膜骨肉瘤
中度恶性的表面型骨肉瘤
与骨膜软骨瘤发病部位相同
与骨膜软骨瘤几乎有相同的平片表现
附着骨皮质有相似的扇形塌陷倾向
常可见到基质钙化
骨样特点有时难以与软骨鉴别
从骨表面延伸出来的软组织肿块
MR上见不到软骨小叶结构
病灶中央呈低信号骨样结构,边缘为软组织肿块
高级别表面型骨肉瘤
罕见的高级别骨肉瘤
与骨膜软骨瘤发病部位相同
比骨膜软骨瘤生长更快
病灶中央可见骨样结构
可以有但不总是有骨皮质扇形凹陷
骨旁型骨肉瘤
明确的骨旁型骨肉瘤不应与骨膜软骨瘤相混淆
病灶内分化良好的骨质与附着骨呈附着样表现
常有髓质受累
常见发病部位不同:位于股骨远端、胫骨近端
分化不良的骨旁型骨肉瘤很难与骨膜骨肉瘤鉴别
骨表面的不定形钙化可能与软骨基质形态类似
病程早期即可累及髓内
病理
一般特征
伴发其他异常改变
很少,有并发内生软骨瘤的报道
混杂的影像表现可能提示内生软骨瘤恶变为软骨肉瘤
直视病理特征
边界清楚;皮质增厚,骨皮质杯状改变
显微镜下特征
与内生软骨瘤有相似的组织学表现
有时与骨膜软骨肉瘤鉴别困难
肉瘤与软骨瘤都可以出现细胞异型性
临床问题
临床表现
最常见的体征/症状
疼痛,肿胀
指骨或趾骨病灶:痛性皮下结节
可以无症状
人群分布特征
年龄
10~40岁最常见,可发生于儿童
较骨旁型骨肉瘤发病年龄低
性别
男女发病率相等
流行病学
罕见:占所有软骨瘤的2%以下(内生软骨瘤最多见)
骨膜软骨瘤及骨膜软骨肉瘤共占骨肿瘤的1%
骨膜软骨瘤远多于骨膜软骨肉瘤 [(3~4):1]
自然病史及预后
缓慢进展的局限性病灶
治疗
必要时广泛切除
证实为骨膜软骨瘤的病灶行局部切除即可
如果部分病灶证实为高级别性及骨膜软骨肉瘤,局部(边缘)切除有很高的复发概率
为保留肢体功能可以行局部(边缘)切除
诊断要点
关注点
表面型病灶彼此之间常常难以鉴别
平片上难以鉴别早期软骨样结构和骨样结构
骨旁型骨肉瘤可通过分化良好的骨质成分鉴别,如分化差则常常不易鉴别
生长迅速是高级别表面型骨肉瘤的鉴别点
骨膜骨肉瘤与骨膜软骨瘤在平片鉴别相当困难
如果T2图像上可见高信号小叶,提示为骨膜软骨瘤
骨膜软骨肉瘤与骨膜软骨瘤影像上鉴别点很少
一篇文献报道,影像表现与病理结果仅有中等一致性
直径大于3cm更支持骨肉瘤诊断
必要时两种病变均可以行广泛切除
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