膀胱炎性肌成纤维细胞肿瘤

临床病史：男，16岁，既往健康。因前一天以来出现血尿、排尿困难和尿急以及虚弱持续 3 天而就诊。除了明显的血尿外，临床和实验室检查也不值得注意。进行膀胱超声检查，发现 10 厘米的膀胱肿块。

影像学检查结果

ER超声显示 10cm 异质性肿块，毗邻膀胱前壁，腔内和腔外延伸，多普勒信号阳性。（下图）

MRI时，肿块为T2高信号，T1异丙等强度，对比摄取略有异质性，对ADC无限制。膀胱内成分被厚厚的T2低信号物质包裹，可能是出血性的。（下图）

在CT时，密度略有异质性（主要是低）。肿瘤的腔内成分被高密度材料包围，可能是出血性的。（下图）

进行了部分膀胱切除术。病理学诊断出具有粘液样基质的炎性肌成纤维细胞肿瘤。患者随访 7 年后未复发。

讨论

炎性肌成纤维细胞瘤（IMT）是一种罕见的肿瘤，由肌成纤维细胞和成纤维细胞梭形细胞与炎症细胞浸润有关。

IMT发生在身体的任何部位，最常见于儿童和年轻人的肺部和腹腔。然而，已经记录了广泛的解剖分布和广泛的年龄范围。IMT在泌尿生殖系统中很少见，更常累及膀胱， 25%的膀胱IMT表现为儿童。

膀胱 IMT 最常表现为肉眼血尿。其他首发症状如尿花、排尿困难、腹部/盆腔疼痛或梗阻症状也有报道。

IMT的病理机制尚不完全清楚，但对长期外源性刺激（病毒、手术、自身免疫性病因等）的异常反应可能诱发肿瘤发生。约50-60%表达ALK，预后较好。组织学主要有三种模式：结节性筋膜炎样（粘液样/透明基质）、高细胞（紧凑）和低细胞（硬化、疤痕样）。

IMT 的影像学特征不具有特异性。肿瘤可能出现在膀胱的任何区域，通常位于上壁/前壁。 膀胱 IMT 被描述为结节或肿块，可能延伸到管腔或粘膜下区域，伴有/没有脂肪浸润。U超声检查通常是一线影像学检查方式。膀胱 IMT 的 CT 衰减范围从低密度到高密度。在 MRI 上，这些病变可能在 T1 上显示低至等强信号，在 T2 上显示低至高信号或混合信号。 不同的组织学影响 MRI 信号：低信号 T1 和 T2 病变可能反映纤维化性质，细胞性较高或粘液样基质成分的病变具有更高的高信号 T2 信号。肿瘤可能显示环状或显着异质性增强。纤维化成分表现出持续和延迟的造影剂摄取。

IMT具有良好的预后，被认为具有中等生物学潜力，很少转移（<5%）。 由于局部复发的风险 （25%），建议完全切除。 切除后，目前没有辅助治疗指征。全身治疗仅用于晚期、不可手术的疾病。影像学检查与 IMT 的诊断和随访相关，可估计膀胱壁的大小和受累情况。由于膀胱IMT的外观可能类似于横纹肌肉瘤的膀胱恶性肿瘤，因此明确诊断需要组织活检。

鉴别诊断列表膀胱炎性肌成纤维细胞肿瘤膀胱横纹肌肉瘤浸润性尿路上皮癌膀胱神经纤维瘤最终诊断膀胱炎性肌成纤维细胞肿瘤

来源：eurorad