Meigs 综合征是一种少见的疾病，其特征是良性卵巢肿瘤、腹水和胸腔积液三联征。伴发Meigs 综合征的卵巢相关疾病临床常见、种类繁多，其中主要以卵巢卵泡膜纤维瘤、 卵巢颗粒细胞瘤、卵巢硬化性间质瘤三种最为常见，称之为伴发Meigs综合征的卵巢肿瘤TOP3。三者均起源于卵巢性索间质，影像表现复杂多变且有一定的交叉，笔者通过逐一对相关疾病病例进行回顾分析，萃取、归纳出了对于该类疾病鉴别诊断的实战小技巧。
卵巢卵泡膜纤维瘤
卵巢卵泡膜纤维瘤（Ovarian Thecoma - Fibroma , OTF），是最常见的性索间质肿瘤，OTF占卵巢性索间质肿瘤的60%左右，主要发生在绝经前后的中年妇女，发病的中位年龄为47岁。临床多以绝经后阴道出血或下腹部闷痛为首发症状就诊。卵巢纤维瘤患者可合并Meigs综合征，切除肿瘤后，胸、腹腔积液即自行消失。（如图1、2）
影像学特征
(1)肿瘤呈类圆形或分叶形，一般体积较大，直径常超过4~5cm，典型密度呈实性或囊实性肿块，肿块内部可见多发结节，结节大小不一，T2 FS病灶内可见低信号或极低信号，结节周围可见散在条片状或裂隙状高信号影（特征性表现）。
(2)增强扫描早期肿块强化不明显，延迟扫描呈轻-中度强化，但强化程度低于子宫肌层。
图1. 54岁女性:右侧卵巢纤维瘤伴Meigs综合征，CA-125水平为1315.0U/ml。
增强CT: A.巨大混杂密度肿块，实性部分强化。B.右侧性腺动/静脉流入肿瘤（▲）。C.双侧胸腔积液，以右侧为主。
图2. 49岁女性：左侧卵巢纤维瘤伴Meigs综合征，CA-125水平为682.0U/ml。
A.MRI平扫T2轴位，肿块（*）呈囊实混合信号，肿块周边部可见“裂隙状”T2高信号和极低信号。双侧卵巢体积增大（箭头），伴盆腔积液。B.T1 FS 轴位增强示肿块呈中等程度强化（箭头）。
卵巢颗粒细胞瘤
卵巢颗粒细胞瘤（Ovarian Granulosa Cell Tumor， OGCT）是较常见的卵巢性索间质类肿瘤，占卵巢性索间质肿瘤的40%左右，常伴有腹胀和雌激素增多相关症状。95％为成年型卵巢颗粒细胞瘤，好发年龄为45～55岁左右。由于肿瘤发现时大小常>10cm和具有刺激雌激素分泌的特征，临床常表现为腹痛、腹胀以及雌激素增多相关症状（如月经不调、绝经后出血、子宫内膜增生、子宫内膜腺癌等）。（如图3、4）
影像学特征
(1)盆腔内圆形或椭圆形囊实性肿块，可见内部多发小囊状低密度区呈 “海绵状或蜂房状” 改变（为特征性影像表现），常合并子宫内膜增厚、盆腔少量积液。
(2)增强扫描时肿块实质轻度强化或无强化, 与明显强化的子宫肌层形成明显对比， 低密度囊变区无强化。
图3. 56岁女性:左侧卵巢颗粒细胞瘤伴Meigs综合征，血清CA-125水平为818U/ml。
CT增强：A.轴位显示巨大盆腔囊实性病变。B.轴位骶骨水平显示腹水。C.冠状面显示病灶呈“蜂房状”改变。D.双侧胸腔积液表现。
图4. 48岁女性:右侧卵巢颗粒细胞瘤伴Meigs综合征，血清CA-125水平为526U/ml。
A.胸部 X 线检查:大量右侧胸腔积液。B.CT增强冠状位：盆腔肿块实性成分中度强化伴胸腔积液（红色箭头）及子宫内膜增厚。C.术后三个月的胸部 X 线:右侧胸腔积液完全消失。
卵巢硬化性间质瘤
卵巢硬化性间质瘤（Ovarian Sclerosing Stromal Tumor，OSST）是卵巢少见的性索间质肿瘤，占卵巢性索间质肿瘤的2~6%。好发于年轻女性（20~30岁左右），OSST常单侧卵巢发病。临床主要表现为可触性盆腔肿块、性早熟 、月经紊乱，多数可见伴发Meigs综合征以及实验室CA-125水平增高。（如图5、6）
影像学特征
(1)肿瘤以囊实性肿块多见，中央可见“瘢痕样”、“星芒状” 囊变区，囊变明显者可形成典型的“湖岛征”。
(2)强化表现具有明显特征性，与“肝脏海绵状血管瘤”相似。动脉期可见肿瘤外周呈花环样、乳头状强化。静脉期、延迟期肿瘤实性部分渐进性、向心性强化，呈“快进慢出”型，囊性部分不强化。
图5. 12岁女孩：左侧卵巢硬化性间质瘤伴Meigs综合征，血清CA-125水平为1160 U/mL。
A.CT增强冠状位：少量右侧胸腔积液（蓝色箭头），盆腔肿物于动脉早期呈外周环形强化（黄色箭头），以及大腹水（绿色箭头）。B.MRI T2冠状位：盆腔肿块呈环形厚壁伴内部分隔（黄色箭头），大量腹水（绿色箭头）和少量右侧胸腔积液伴潜在肺不张（蓝色箭头）。
图6. 43岁女性：左卵巢硬化性间质瘤伴Meigs综合征，血清CA-125水平为349.06U/mL。
A.盆腔 MRI增强：左附件区囊实性病灶，动脉早期增强呈明显厚壁不规则强化。B.盆腔CT增强：左侧附件区囊实性占位，实性部分以肿块边缘为主，增强后可见明显强化。C.胸部CT：右侧胸腔积液伴右肺下叶膨胀不全。D.术后10日复查胸部 CT：右侧胸腔积液及右肺下叶膨胀不全消失。
鉴别诊断
假Meigs综合征：由非卵巢性索间质类肿瘤引起，可见于其它卵巢良性肿瘤（如卵巢甲状腺肿、畸胎瘤和黏液性囊腺瘤）、盆腔血管瘤、子宫平滑肌瘤及卵巢恶性肿瘤等。与Meigs综合征最主要鉴别点：肿物切除后，腹水及胸腔积液不一定消失。（如图7、8、9）
图7. 37岁女性：左侧成熟卵巢畸胎瘤和右侧卵巢甲状腺肿+假Meigs综合征。
图8. 41岁女性：右侧卵巢交界性黏液性囊腺瘤+假Meigs综合征。
图9. 13岁女孩：左侧卵巢卵黄囊瘤（恶性）+假Meigs综合征。
小结
一. 典型Meigs 综合征的确诊需满足以下３个条件：
（1）单/双侧胸腔积液和（或）腹腔积液;
（2）卵巢良性占位，多数伴有血清CA-125水平升高;
（3）切除卵巢占位病变后胸腹腔积液即消失。
二. 伴发Meigs 综合征的卵巢良性占位最常见于以下3种类型：
（1）卵巢卵泡膜纤维瘤（OTF）
（2）卵巢颗粒细胞瘤（OGCT）
（3）卵巢硬化性间质瘤（OSST）
总之，伴发Meigs综合征的相关疾病复杂多样，掌握其影像表现的同与异，以同为起源划分，以异来诊断疾病，做到两者结合。在影像实战中我们要牢记伴发Meigs综合征的卵巢肿瘤TOP3，从而提升对该类疾病的诊断效能。
参考文献：
[1] Hatoum S, Jarjoura P, Saade C, et al. Sclerosing Stromal Tumor of the Ovary Presenting as Meigs Syndrome During Childhood. Cureus. 2022,Nov 16.
[2] Tan N, Jin KY, Yang XR, et al. A case of death of patient with ovarian fibroma combined with Meigs Syndrome and literature review. Diagn Pathol. 2022,Oct 17.
[3] Yang ST, Cheng M, Lai CR, et al. Megis’ syndrome and adult-type granulosa cell tumor .2021,Sep 28.
[4] Tanaka M, Yamanoi K, Kitamura S,et al. A 36 kg Giant Ovarian Fibroma with Meigs Syndrome: A Case Report and Literature Review of Extremely Giant Ovarian Tumor.2021,Aug 15.
[5] Zhang S, Li Y, Wang M, et al. Pelvic effusion in patients with ovarian thecoma-fibroma associated with the tumor size and plaste CA-125 level: A retrospective magnetic resonance imaging study. 2021,Jun 07.
[6] Liu Y, Tang GY, Liu L, et al. Giant struma ovarii with pseudo-Meigs'syndrome and raised cancer antigen-125 levels: A case report. 2022,Oct 26.
[7] Navarro-Esteva J, Laseca-Modrago M, Arencibia-Sánchez O. Two Patients With Meigs' Syndrome and Elevated Serum CA-125: A Case Report. Cureus. 2020,Jun 30.
[8] Taylor E, Irshaid L, Mathur M. Multimodality Imaging Approach to Ovarian Neoplasms with Pathologic Correlation. 2021.
[9] Montoriol P-F，Bayol B. Ovarian fibromatosis: The “black garland” sign. Diagnostic and Interventional Imaging. 2019,Oct.04.
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