他的心脏好像缺了一块？？？

来源：离床医学

看这张X线胸部正位片，原来胸部左侧靠近膈肌的好像缺少了一块，被肺野代替。

图1

其实这是一位28岁的先天性心包缺损患者。

部分或全部心包缺失很少见，原因是由于左侧Cuvier导管过早萎缩导致心包发育不全，从而无法滋养左胸膜心包膜。男女发病比例为3:1，可在任何年龄被发现，但最常见于 20 岁以下。

大约 30% 的报告病例合并先天性异常：支气管囊肿、室缺、房缺、动脉导管未闭、法洛四联症、二尖瓣狭窄、膈疝、肺隔离症。 

大多数患者没有症状，可以有心动过速、心悸、右束支阻滞、左侧卧位不适、胸痛等表现。

影像学表现

1、部分缺损的患者可出现主肺动脉或左心房区域局灶性的隆起（边缘锐利）

2、完全缺损，心脏向上和向左旋转。

3、肺可能位于心脏和左膈肌之间（图1和图2正位片）。

3、由于胸骨心包韧带缺失，胸骨和心脏之间的距离增加（图2侧位片）。 

4、在轴向 CT 扫描中，主动脉和主肺动脉之间可有肺组织。

5、心脏左移。

6、气胸可并发心包积气。

图2、心包先天性缺损。胸部 X 线正位片示心影异常形状（黄色和绿色箭头所指），心脏从左侧膈肌向上移位（白色箭头）。侧位片上胸骨和心脏之间有一个明显的空隙（蓝色箭头）。

原文http://www.learningradiology.com/notes/cardiacnotes/congdefectpericardium.htm