专题：海绵窦病变

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海绵窦是一对相互连接的静脉丛，位于蝶鞍两侧。

海绵窦内衬硬脑膜，内部有多个静脉通道。

海绵窦内：颈内动脉及其相关的交感神经丛、动眼神经、滑车神经、展神经和眼神经。

肿瘤性病变：

起源于海绵窦的病变：神经源性肿瘤、脑膜瘤、海绵状血管瘤、脂肪瘤、黑色素瘤等。

邻近结构的病变侵犯：垂体瘤、脊索瘤、青年鼻咽纤维瘤、鼻咽癌、横纹肌肉瘤、囊腺癌、副鼻窦癌、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、软骨肉瘤、脑膜瘤等。

系统性疾病：淋巴瘤、多发骨髓瘤、组织细胞增多症等。

转移性肿瘤

血管性病变

动脉瘤、颈内动脉海绵窦瘘、海绵窦血栓等。

炎性病变

感染性：侵袭性真菌性海绵窦炎、结核、放射菌病等。

非感染性：结节病、IgG4病、肉芽肿等。

其它

蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿等。

临床表现

典型的表现有眼肌麻痹、上睑下垂、眼球突出、化学反应、霍纳综合征（以部分上睑下垂和瞳孔缩小为特征，伴有或不伴有无汗症）、面部疼痛或三叉神经分布感觉丧失、头痛。

海绵窦前部病变表现为眼肌麻痹和上睑下垂，通常不累及三叉神经下两个分支。

当病变向前延伸至眶尖时，会出现视力模糊或视力丧失。

外直肌麻痹和Horner综合征对海绵窦病变有高度的特异性，通常表明病变位于海绵窦内，而不是侧壁病变。

疼痛通常是单侧的，局限于眶前区，表现为隐痛。

起源于海绵窦的病变

脑膜瘤：

约占海绵窦内病变的41%；

40-70岁、女性好发；

起源于海绵窦硬脑膜，或起源于岩斜区、蝶骨嵴或床突的邻近硬脑膜，并延伸至海绵窦。

T1和T2加权上呈等信号，均匀强化，DWI弥散受限。

虽然大多数肿瘤是均匀的，但由于钙化、肿瘤相关血管、囊性区域和出血，也可导致肿瘤的异质性。

硬脑膜尾征及邻近骨骨质增生。

ICA被肿瘤包裹，并可致ICA管腔狭窄。

男，67岁。（右侧海绵窦）脑膜瘤。手术：肿瘤附着于颞窝前端硬膜，颞部肿瘤切除后可见深部下方天幕及滑车神经，将海绵窦内肿瘤一并切除，肿瘤与外展神经明显粘连。标本：组织一块2.5*2.5*2cm，切面灰白，质稍硬。

右侧鞍旁病灶包绕右侧颈内动脉海绵窦段，且致管腔狭窄，向天幕延伸至后颅凹，可见脑膜分隔肿瘤，等T1/T2信号、无弥散受限，显著均质强化，天幕角硬膜增厚，呈现脑膜尾征。鞍旁典型脑膜瘤。

女性，66岁。（左侧鞍旁）脑膜瘤伴生长活跃，局灶侵及周围神经。手术：中颅窝靠近海绵窦处偏后有硬膜明显隆起，肿瘤组织，色泽黄白，质地坚硬，肿瘤血供丰富，肿瘤将动眼神经压向后方，肿瘤下方的三叉神经节，肿瘤正后方底面将纤细的滑车神经完全包裹，切除肿瘤过程中，滑车神经无法保留。

左侧鞍旁病灶包绕右侧颈内动脉海绵窦段，向天幕延伸至后颅凹，可见脑膜分隔肿瘤，等T1/T2信号、无弥散受限，均质强化稍弱于脑膜，天幕角硬膜增厚，呈现脑膜尾征。鞍旁典型脑膜瘤。

起源于海绵窦的病变

神经鞘瘤

海绵窦神经鞘瘤常起源于三叉神经；

大多数为偶发孤立性病变，最常见于40-60岁；

组织学上，这些肿瘤由梭形细胞组成，可分为两种类型：（a） Antoni type A ，致密型；或（b） Antoni type B，疏松型。

女性，40岁。（左侧鞍旁）神经鞘瘤。手术：牵开左侧颞叶近端可见同侧视神经、颈内动脉，左侧中颅窝靠近海绵窦处可见硬脑膜膨出，考虑硬脑膜外肿瘤。肿瘤组织，质地较韧，血供丰富，有完整的包膜。肿瘤在海绵窦外侧壁附着点血供丰富。

左侧海绵窦囊实性病灶，致使颈内动脉海绵窦段向内侧移位，无包绕现象，管腔未见狭窄，T2WI显示病灶内可见大小囊腔，无弥散受限，增强后实性成分显著强化；鞍旁典型神经鞘瘤。

男性，13岁。（右侧海绵窦）神经鞘瘤。手术：抬起颞叶，切开海绵窦外侧壁，见淡黄色肿瘤，质地稍韧。囊壁下方可见已被肿瘤破坏的三叉神经，上方为滑车神经和动眼神经，深处可见外展神经。

右侧海绵窦囊实性病灶，致使颈内动脉海绵窦段向内侧移位，无包绕现象，T2WI显示病灶四周边缘部分囊性成分，中央实性，呈现箭靶征，无弥散受限，增强后实性成分显著强化；鞍旁典型神经鞘瘤。

起源于海绵窦的病变

血管瘤

脑外血管瘤很少见，可发生在海绵窦或桥小脑角，临床表现和影像学特征与脑内血管瘤不同。

脑外血管瘤多见于中年妇女。

显微镜下，由内皮细胞排列的大量扩张的血管腔组成。

T2加权和FLAIR上表现为高信号。

增强特征：逐渐“填充”，晚期呈现显著的均匀强化。

包裹颈内动脉海绵窦段的血管瘤，通常不会引起颈内动脉管腔狭窄，而脑膜瘤则会导致颈内动脉管腔狭窄。

DSA可显示ICA和颈外动脉的分支增粗，以及不同程度的充血。

女性，68岁。（左侧鞍旁）海绵状血管瘤。手术：切开海绵窦外侧壁，可见肿瘤组织，呈灰红色，质地较软，血供异常丰富，肿瘤较大，占据整个海绵窦。

左侧海绵窦病灶，致使颈内动脉海绵窦段向内侧移位，包绕现象，T2WI信号较高，T1WI信号较低，横断位T1WI增强边缘部分显著不均质强化，到矢状位增强向中央充填，到冠状位增强几乎充填了整个病灶，无弥散受限，CT提示实性，稍高密度。鞍旁典型海绵状血管瘤。

女性，54岁。（右鞍旁）海绵状血管瘤。手术：海绵窦切开，可见硬膜下占位性病变，肿物血供丰富，质地软，可见滑车神经、动眼神经及三叉神经1、2支，海绵窦区肿瘤切除至颅底可见颈内动脉海绵窦段。灰白灰红组织一块，大小1.8*1.8*1.5cm。

右侧海绵窦病灶，致使颈内动脉海绵窦段向内前方移位，半包绕现象，T2WI信号较高，T1WI信号较低，T1WI增强显著不均质强化，无明显先有边缘强化再到中央充填现象，无弥散受限。T2WI整个病灶信号较高，无明显囊腔，首先考虑海绵状血管瘤。

起源于海绵窦的病变

脂肪瘤：

绝大多数病灶位于脑中线附近，其中最常见的部位是胼胝体区，约占50%，小部分位于三脑室下部、脑干、小脑、基底节、四叠体区、侧脑室、外侧裂和桥小脑角区。

颅内脂肪瘤常伴发神经管发育不全的其他畸形，以胼胝体发育异常最多见，48%～50%的胼胝体脂肪瘤伴有胼胝体发育不全或缺如。

女性，53岁。（右鞍旁）脂肪瘤。手术标本：灰黄组织一块，直径0.3cm。

右侧鞍旁病灶，T1/T2WI均呈脂肪信号，DWI黑色信号（T2 Blackout即T2黑蒙（暗化）效应），CT完全脂肪密度；鞍旁典型脂肪瘤。

起源于邻近结构的病变侵犯海绵窦

垂体瘤：

是最常见侵犯海绵窦的肿瘤，约6-10%的垂体瘤侵犯海绵窦；

垂体硬脑膜囊外侧部分形成海绵窦内侧壁，垂体瘤破坏外侧壁骨质即提示侵犯海绵窦。

女性，56岁。（鞍区）垂体腺瘤。手术：灰黄白肿瘤疝出，质地软，易吸除及刮除，反复多方向刮除肿瘤，内镜下将鞍内肿瘤全部刮除，可见完整垂体柄及垂体。

垂体右侧部分病灶，完全充填海绵窦区，颈内动脉海绵窦段向下方移位，半包绕现象，T1/T2WI以等信号为主，仔细阅片T2WI可见病灶内多发微小囊腔，增强后病灶轻中度不均匀强化。此例难于判断是海绵窦起源的病变向鞍内生长，还是垂体瘤侵犯包绕海绵窦？鉴于鞍区有病变，就不能排除垂体瘤，加之T2WI病灶内多发微小囊腔，强化轻中度，首先考虑垂体瘤。海绵窦脑膜瘤（向鞍区生长罕见、无脑膜增厚现象、强化不够），基本排除。

起源于邻近结构的病变侵犯海绵窦

脊索瘤：

好发于30-40岁。

好发部位：蝶枕交界处。

分为典型型和软骨样型。

影像学上，CT显示清晰的软组织肿块，伴有溶骨性骨质破坏。MRI的信号强度特征与软骨肉瘤相似。脊索瘤的T2高信号是由含浆膜细胞的高液体含量引起的。软骨肉瘤的软骨样基质通常可见钙化。脊索瘤和软骨肉瘤在影像学上很难区分，尤其是当病变生长在中线以外的位置时。

男性，41岁。（斜坡）脊索瘤，伴出血、炎症反应及组织细胞增生。手术：斜坡处骨质明显被肿瘤侵蚀，有部分肿瘤组织突入蝶窦腔，斜坡背侧面大量肿瘤组织，质地烂，色黄白，易吸除，部分卒中。

系统性疾病

淋巴瘤：

全身性淋巴瘤和白血病可累及海绵窦，可由邻近结构（周围骨骼或鼻咽）直接延伸，或经血行播散。这些病变大多为非霍奇金淋巴瘤。海绵窦原发性淋巴瘤极为罕见。

女性，75岁。（鞍区）恶性B细胞淋巴瘤，考虑弥漫大B细胞淋巴瘤。手术：鞍底骨质菲薄，去除鞍底骨质可见肿瘤组织，质地较韧，右侧海绵窦内侧壁可见展神经及颈内动脉，打开海绵窦壁至外侧可见动眼神经。

垂体右侧部分病灶，完全充填海绵窦区，颈内动脉海绵窦段完全包埋，管腔无狭窄，向眶尖内延伸。T1/T2WI以等信号为主，增强后病灶中度均匀强化。ADC病灶信号明显减低，提示弥散受限；此例须判断是海绵窦起源的病变向鞍内生长，还是垂体瘤侵犯包绕海绵窦？此例首先要考虑垂体瘤包绕海绵窦，鉴于病灶有明显弥散受限，即使发病率罕见，淋巴瘤也要考虑。

系统性疾病

多发骨髓瘤

组织细胞增生症

转移性病变

男性，64岁。（鞍区）恶性肿瘤伴坏死，倾向小细胞神经内分泌癌转移。

垂体左侧部分，包绕海绵窦，T1/T2WI低信号，不均质弱强化。此例首先考虑垂体瘤包绕海绵窦生长，有明确原发肿瘤病史，转移瘤，甚至淋巴瘤不除外。

血管性病变

海绵窦血栓（CVT）

颈内动脉海绵窦瘘（CCF）

动脉瘤

起源于颅内颈内动脉海绵窦段的动脉瘤占所有颅内动脉瘤的2%-9%，占巨大动脉瘤的5%（大于2.5cm）。

常见于50岁以上的女性。

女性，50岁。颈内动脉瘤。T2加权显示左海绵窦内圆形不均匀信号-----病变内部的不均匀血流信号（漩涡所致）。左侧颈内动脉的侧位DSA显示一个巨大动脉瘤，累及颈内动脉海绵窦段。

感染性或炎症性病变

真菌性

是由副鼻窦侵袭性真菌感染直接侵犯。侵袭性真菌感染分为：急性、慢性和慢性肉芽肿性。

其它

皮样或表皮样囊肿

表皮样囊肿最好发于CP角，海绵窦或旁其次。

病变为T2高信号，信号强度与脑脊液相等，T1低信号，FLAIR显示部分信号抑制，弥散受限，无强化。

由于皮样囊肿的胆固醇含量，皮样囊肿的信号强度特征通常与脂肪相似。皮样囊肿在T1加权呈高信号，在T2加权上呈可变信号。可见薄的周边强化。

女性，25岁。（岩骨尖部）符合囊性成熟性畸胎瘤（皮样囊肿）。T1/T2WI均可见显示脂肪信号，T2WI可见囊性成分，增强后轻微强化，CT提示脂肪密度；脂肪瘤或皮样囊肿或畸胎瘤首先考虑。

男性，64岁。（右侧鞍旁）符合表皮囊肿伴破裂。手术：牵开颞底脑组织，可见黄色颗粒状肿瘤组织，向上至海绵窦后外侧壁，向后至天幕裂孔幕下方向。灰黄组织数块，合计4cm×2cm×1cm。

右侧鞍旁病灶，病灶中央以囊性（T2WI高信号，DWI高信号：提示复杂液体）为主，外周以脂肪（T1/T2WI脂肪信号、DWI黑色信号（T2 dark））为主，病灶可见向右侧CP角穿透。鞍旁典型皮样囊肿。

其它

假性蛛网膜囊肿

女性，55岁。脑脊液假性囊肿。11年前因垂体腺瘤接受了手术。T2加权显示一个薄壁T2高信号病灶，位于右侧海绵窦和右侧鞍区。增强T1显示病灶无强化。11年前（前一次手术前）的增强T1加权显示低增强垂体大腺瘤，侵犯右侧海绵窦，右侧ICA完全包裹。