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病例展播21 | 肝脏粘液性囊腺瘤病例讨论
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2023.04.27 山西

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病例来源

曾自三 主任医师

广西医科大学第一附属医院

病例介绍

临床资料

患者:男,56岁

主诉:检查发现肝占位1月余

既往史:发现高血压3年,服用氨氯地平控制

婚育史:适龄结婚,配偶体健,育有1女

个人史、家族史无特殊

生化检查

肝肾功能、肿瘤标记物未见异常

影像检查

CT检查

机器型号GE 64排CT

扫描参数:扫描范围从膈顶至肝下缘;120kv,自动毫安秒技术,层厚1.25mm,层距1.25mm。

对比剂:欧乃派克

注射细则:剂量1.5~2ml/kg,以3.0~5.0ml/s注射速率进行团注,30s、60s、120s行动脉期、门脉期、平衡期扫描

MR检查

机器型号:Magnetom Verio 3.0T MRI

扫描参数:扫描范围从膈顶至双肾下极,T1WI采用脂肪抑制3D梯度回波(TR 4.0ms,TE 1.4ms),T2WI采用刀锋技术轴面脂肪抑制序列(TR 4814.1ms, TE 112.0ms ),反转角133°。层厚4.5mm,层间距4.5mm,FOV 320mm×240mm,动态增强采用脂肪抑制3D梯度回波序列。

对比剂的选择:钆剂

注射细则:剂量0.025mmol/kg,注射速率2ml/s,注射完成后20ml生理盐水以相同速率冲洗。分别在注射对比剂14s、40s、3min、20min行动脉期(早期、晚期)、门脉期、过渡期及肝胆特异期扫描

CT平扫+增强

1WI、T2WI-FS、T2WI冠状位

T1WI动态增强扫描

互动问题

病例解析

诊断结果

问题1答案:A B C

问题2答案:B

答案解析:肝脏巨大囊实性肿块,病灶呈多房囊性,其内可见壁结节及乳头样凸起,增强扫描实性部分及分隔呈明显渐进强化,病灶内密度/信号不均,未见明确与胆管相连,无发热、腹痛病史及牧区接触史。

影像诊断思路

临床病史:患者为中年男性,无慢性肝炎病史,无明显症状,AFP等血清学标志物未见升高。

CT可见肝内多房囊性肿块,可见多个分隔,囊内有乳头状凸起增强扫描可见分隔、囊壁及壁结节渐进性强化。

MR示囊内信号部分呈等T1稍长T2信号,部分呈长T1长T2信号,壁结节呈长T1短T2改变,增强扫描可见不均匀强化

初步诊断:囊腺瘤

病理结果

大体病理

囊壁样组织一块,大19x13x7cm,外壁尚光滑,内壁局部粗糙,呈细乳头状,面积约为3x3cm,囊内可见数块游离灰褐组织,灰褐组织共大6x5x2cm。

病理及免疫组化

符合肝黏液性囊性肿瘤,伴高级别上皮内瘤变,肿瘤细胞呈小管乳头状生长,可见少许病理性核分裂象,未见明确间质浸润。

免疫组化:CK19(+),CA19-9(-),CD10(-),P53(+/-),Ki-67#(<2%+)。特染AB-PAS(+),特染D-PAS(+)。

鉴别诊断

肝囊肿:单纯性肝囊肿常表现为无分隔状,CT值较均匀,增强扫描未见强化,未见壁结节及乳头状凸起。

多房性肝脓肿:肝脓肿也可表现为多房囊性,但囊壁较厚,强化明显,周围常见炎性水肿灶,患者有发热、腹痛症状。

肝包虫病:常发生于游牧地区,典型病灶内可见子囊,如囊壁塌陷并悬浮于囊液中,可见“水上浮莲征”。

讨论

和总结

肝脏囊腺瘤是一种囊性上皮性肿瘤,罕见,发病率约占肝脏良性肿瘤的5%,根据病理可分为浆液性、粘液性(占95%)及混合型,绝大多数患者为女性,绝大部分发生于肝内,但也可发生于肝外胆管及胆囊。

大体表现常为多房囊性,囊内容物常为透明液体,可有出血或粘稠物。

CT可见肝内多房囊性肿块,可见多个分隔,囊内有乳头状凸起或壁结节;囊内密度可不相同,与内部液体性质有关,囊内出血时密度可增高。增强扫描可见分隔、囊壁及壁结节不同程度强化。

MR可更清楚显示囊内成分。

专家点评/寄语

病灶位于肝内,CT平扫表现为边界清楚的多房囊性肿块,其内可见分隔及壁结节,欧乃派克增强后可见实性成分及分隔渐进性强化。

MRI可见囊内成分不同,可见蛋白沉积或出血,增强扫描后肿瘤实性部分可见强化,为定性诊断提供了依据。

本病虽然为良性病变,但其生物学行为具有恶性倾向,应及早手术切除。

本文之内容不能以任何方式取代专业的医疗指导,也不应被视为诊疗建议。内容中出现任何药品并非为广告推广目的,医疗卫生专业人士如进行处方,请严格遵照该药品在中国批准使用的说明书。本公众号运营主体不承担任何相关责任。

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