原文：
翻译：河南省儿童医院郑州儿童医院 吴玲
审核：诸暨市中心医院 冯璐霏
泉州市第一医院影像科 王新达
摘要
脑疝的定义是脑组织从正常位置转移到邻近空间，是一种危及生命的疾病，需要及时诊断。对于放射科医生来说，熟悉不同亚型脑疝的不同影像表现是非常重要的。脑疝通常根据其位置分为颅内和颅外疝。颅内疝可进一步分为三种类型：(A)大脑镰下疝；(B)经小脑幕下疝，可升或降(外侧和中央)；(C)扁桃体疝。脑疝可造成脑损伤，压迫脑神经和血管，引起出血或缺血，或阻碍脑脊液的正常循环，产生脑积水。由于位置的不同，每种类型的脑疝都可能与一种特定的神经综合征有关。对临床表现的了解确保了有重点的影像分析。为了做出准确的诊断，作者提出了六个关键点：综合分析患者的详细病史和临床检查结果，了解解剖标志，肿块效应的方向，识别移位的结构，是否有间接的放射学表现，以及可能的并发症。CT和MRI是用于确定诊断和指导治疗决策的首选成像方法，还具有重要的预后意义。首选的成像方式是CT：采集时间更短，成本更低，应用范围更广。脑疝患者一般处于危重的临床状态，及时诊断对患者的安全至关重要。
图1.不同类型的脑疝的图解。ATH=上行经小脑幕下疝，DTH=下行经小脑幕下疝
第一、脑疝的诊断探讨
我们建议用六个关键点的方法来分析所有的临床和影像信息，以做出迅速和准确的诊断(图2)。
临床信息：临床信息有助于指导可能涉及的解剖结构的详细分析。患者的病史、当前的临床情景和特定的神经症状应在可用时加以考虑。
解剖标志：解剖标志是作为不同脑室的参考的边界，有助于确定特定的大脑结构是否移位。
占位效应：如果有任何引起占位效应的疾病，重要的是要确定它的位置，并确定它所产生的矢量力的方向。这将指出可能移位或受累的大脑结构。
移位的结构：识别移位的结构是必要的，以便对脑疝的类型进行分类。对可能突出的特定解剖区域的了解和充分评估。
间接征象：有时移位可能很细微，乍一看很难辨认。除了观察可能移位的特定大脑结构外，评估其他潜在的相关结构可以通过显示移位的间接迹象提供有价值的信息。
脑疝相关并发症：脑疝可引起继发于血管、神经和脑室系统受压的不同并发症。大脑前动脉、大脑后动脉或小脑后下动脉血管压迫可引起中风。当累及孟氏孔（Monro）或中脑导水管（Sylvius）时可引起脑积水表现。当脑干和基底池受累时，脑神经可能会受到影响。
图2：脑突出综合征的诊断方法。图表显示了分析脑突出病例的六点指导方针。ACA=大脑前动脉，PCA=大脑后动脉，PICA=小脑后下动脉。
第二、相关解剖学
颅腔通过骨性标志和硬脑膜来划分。主要的硬脑膜是大脑穹隆和小脑幕，将颅腔分为左右大脑半球和后颅窝，从而确定幕上和幕下的间隔(图3)(7，9)。大脑穹隆具有前后方向，并在上方附着于颅骨。在前面，它固定在拱脊上；在后面，它加宽并附着在天幕上。穹隆游离缘的正下方是胼胝体和扣带回。胼胝体周围动脉穿过胼胝体沟(图4a)(7，10)。
小脑幕从其与镰刀的汇合处向下向外延伸(10)。它有一个被称为天幕切迹的U形开口，它提供了幕上空间和后颅窝之间的交通，后颅窝是一个潜在的疝出部位。中脑和大脑脚穿过切迹。钩和海马体位于切迹内侧缘的正上方。
基底池是充满脑脊液的空间，位于蛛网膜下腔。内含有一些脑神经和大脑基底动脉。与主要的颅内结构密切接触(图4b，4c)(11)。基底池几乎涉及任何类型的脑疝，使其成为关键的解剖标志。
大脑后动脉、脉络膜前动脉和基底静脉穿过周围的脑池，穿过中脑，靠近天幕的游离缘。动眼神经从中脑前方穿出，向内侧行至钩骨，通向海绵窦。这些结构都有可能受压。
最后，脑室系统是一组空腔，通过中枢神经系统产生和循环脑脊液。它由两个被透明隔分隔的侧脑室组成，与第三脑室通过Monro孔(室间孔)沟通，第三脑室经导水管与第四脑室相通，经Luschka孔(侧口)和Magendie孔(正中口)进入蛛网膜下腔(6)。
图3.图中显示了主要的硬脑膜
图4。脑疝的相关放射解剖学。(A)MR冠状T2加权像显示大脑位于大脑半球间裂(箭头)、天幕(白色箭头)、天幕切迹(虚线椭圆形)、穹隆(CC)、扣带回(CG)、海马区(H)、胼胝体沟和胼胝体周动脉(黑色箭头)。(B)颅腔中线矢状位T1加权成像显示枕大池(CM)、脚间池(IPC)、延髓池(MC)、桥池(PC)、四叠体池(QC)和小脑上池(SCC)。另外，我们还注意到了胼胝体(CC)、扣带回和斜坡(*)。脑干分为延髓(M)、中脑(Mb)和桥脑(P)。(C)轴位T2加权图像显示导水管(箭头)、大脑后动脉(箭头)、脚池(CRC)、海马回(HG)、脚间池(IPC)、脑周池(PMC)、四叠体池(QC)和钩(Uncus)。
第三、颅内疝
（一）大脑镰下疝
大脑镰下疝，也被称为中线移位或扣带状疝，是最常见的脑疝类型。它通常是由单侧额叶、顶叶或颞叶疾病引起的，在内侧方向产生占位效应，将同侧扣带回向下推至大脑镰下。
前镰虽然坚硬，但可因占位效应而继发移位。另一方面，后镰更宽更硬，可以抵抗移位。这就解释了为什么大脑镰下疝发生在前方。
透明隔偏离Monro孔水平，可作为量化中线移位程度的标志(12)。这种移位可以在轴位图像上通过在Monro孔水平绘制一条中心线并测量这条线与移位的透明隔之间的距离来测量(图5)。在大脑镰下疝中，中线移位的程度与预后有关；偏差小于5 mm的患者预后良好，而移位超过15 mm的患者预后不良(13)。
在更严重的脑疝中，移位的组织可能会压缩胼胝体和对侧扣带回，以及同侧脑室和Monro的两个孔，导致对侧脑室扩张(图6)。由于直接压迫大脑镰状回，扣带回也可能有局灶性坏死(7，12)。这些结构的受压在临床上表现为缺乏活力、冷漠和冷漠(14)。冠状面MRI最能显示大脑镰下疝(图7)。另一个潜在的并发症是压迫大脑前动脉，特别是胼胝体周动脉，继而导致相应血管区域的梗塞(4，7)(图8)。大脑前动脉梗塞最常见的临床表现是对侧肢体无力(14例)。
图5.大脑镰下疝：轴位平扫CT显示右侧硬膜下血肿，混合密度代表不同的血液分期(*)，血肿使透明隔相对于中线(虚线)向左移动(箭头)，右侧脑室受压，但左侧脑室扩张。
图6.一位33岁男性生殖细胞肿瘤脑转移患者的大脑镰下疝：冠状增强CT表现为大脑穹隆游离缘下方的扣带回从左向右突出(箭头)，并伴有同侧胼胝体的下侧移位(*)，注意同侧脑室受压和对侧脑室的扩张(箭头)。
图7.冠状面T1加权成像显示有硬膜下血肿和镰状下突出物。蛛网膜下腔消失，左侧额叶压迫大脑镰（箭头)，注意Monro孔向右轻微移位(箭头)。
图8.示意图显示由于镰状下疝迫大脑的胼胝体周动脉(箭头)。
（二）下行小脑幕切迹疝
下行小脑幕切迹疝(DTH)是第二种最常见的脑疝类型。当脑组织通过天幕切迹向下移动时，就会发生这种情况(9)。
DTH可分为两种类型：侧方(前侧和后方)和中央型。侧方DTH累及内侧颞叶。在前一亚型中，钩向下突出进入同侧脚池。在后一亚型中，海马旁回向下移位到天幕切迹的后外侧部分(9)。最后，发生中央疝，间脑、中脑和脑桥下降(12)。此分类可以理解为DTH在持续进展。
在这种类型的脑疝中，切迹内组织拥挤造成的压力损害了第三脑神经、大脑后动脉和中脑。脑积水是由于大脑导水管受压而发生的。在脑干严重而突然向下移位的病例中，会发生基底动脉穿支的拉伸和剪切，导致脑干缺血和出血。通常，这些发现位于桥脑交界处附近。然而，这种影响可以是多发性的，甚至可以延伸到小脑脚。这被称为杜雷特出血（Duret hemorrhage）；这是一个较晚的发现，预示着预后不良，通常是死亡(12)。
值得注意的是，不同类型的脑疝可以同时出现。在迟发性脑出血中，如果脑组织进一步下降，可能会发生扁桃体疝。此外，根据疾病的位置，可能会出现大脑镰下疝。
外侧型疝
当内侧颞叶通过天幕切迹向下移位时，就会发生侧方斜疝。根据移位部位的不同，可分为前部和后部疝。
前疝-前(或钩回)疝是更好理解的DTH亚型(12)。通常，单侧幕上病变(特别是在中颅窝)会引起下部和内侧肿块效应，将钩推过小幕的游离缘(7)。在大多数迟发性脑出血的病例中，这是首发事件，通常伴随着更多位于后方的脑组织的突出。然而，潜伏期的分布和顺序也将取决于某些因素，如疾病的位置和切迹的大小和形态(9)。
钩的初始移位导致鞍上池的消失，这是此类型疝中最早发现的。随着突出的进展，同侧脑池扩大，并伴有脑干的移位和旋转(图9，10)。对于更严重的突出，中脑和相对的大脑脚被压在天幕边缘(图9b)(7，12)。下降的皮质脊髓和皮质球束可能受累于延髓交叉上方，导致病变同侧的运动无力，称为Kernohan缺口现象(假定位征)(15)。
压迫大脑后动脉、第三脑神经和中脑导水管（Sylvius）可导致内侧颞叶和枕叶梗塞、瞳孔散大、偏瘫和脑积水(图11)(1)。
后疝--在枕部和后部颞部疾病的患者中，内侧颞叶的突出更多地发生在后方(12)。钩后的海马旁回向下移位到天幕切迹的后外侧部分。较大的后疝还可包括穹隆回峡部和舌回前部。这些脑组织会撞击到四叠体池的外侧部分，导致脑干移位、旋转和受压(图12)(9)。它可能累及上丘水平的顶盖，导致Parinaud综合征，这在此类型的DTH中常见。与其他类型的DTH相比，动眼神经和大脑后动脉受到的压迫相对较少(12)。
中央疝
在中央疝中，间脑、中脑和脑桥下降。它通常与其他类型的DTH一起表现。双侧幕上病变引起的肿块效应、中线肿块、严重的脑水肿或幕上脑积水可引起此类型的脑疝。
脑池周围消失是最有用的发现。基底动脉和松果体的尾部移位，脑桥对斜坡的压扁，以及四叠体的下部和后部移位是这种类型的脑疝的其他有指标(图12)。脑积水和大脑后动脉区域梗塞是常见的并发症(12)。进行性中央疝可导致动眼神经麻痹、进行性意识改变、去大脑姿势、昏迷，最终死亡(12)。
图9 DTH：38岁男性急性颅脑损伤合并左侧硬膜下血肿的迟发性脑出血，脑干有右移位和轻微旋转。(A)轴位平扫显示左侧基底池增宽(箭头)，右侧基底池消退(虚线)，右侧脑室颞角扩张(*)。(B)CT图像显示中脑受压和旋转，呈拉长状(箭头)。脑池周围完全消失。注意对侧侧脑室和颞角的增宽(*)。
图10. 终末期肾病病史的26岁男性血液透析后硬膜下血肿：右眼的瞳孔放大，对光没有反应，轴位CT显示钩向下移位穿过天幕切迹(弯曲的箭头)。同侧脑周池(双头箭)增宽，对侧池压缩。注意对侧侧脑室颞角的扩张(*)。
图11. 图大脑后动脉(白色箭头)和第三颅神经(黑色箭头)受压的侧方DTH：注意同侧散瞳(箭头)和对侧颞角扩张(*)。
图12 DTH：有缺血性心脏病病史的64岁男性患者，因中风而出现神经功能突然恶化的症状，迟发性脑出血继发于脑水肿，在中脑水平的轴位平扫CT图像显示中脑向左侧移位和旋转(弯曲的箭头)、四叠体池左侧移位(箭头)和脑池周围的闭塞。此外，左侧脑室和颞角扩张(*)。
（三）上行性小脑幕切迹疝
当来自后颅窝的占位效应时，就会发生上行的小脑幕疝。后颅窝向上，通过小脑幕切迹向上移位。当肿块起源于切迹附近时，它更有可能发生，比如在小脑蚓部(10)。另一个可能的原因是幕上颅内高压突然缓解(7)。
天幕切迹的大小是不同的，并影响是否发生经天幕上升疝或扁桃体疝。在颅内压升高的情况下，脑组织会向阻力较小的部位移位。当天幕切迹较小时，小脑组织会滑过枕大孔，导致扁桃体突出。另一方面，当小脑幕开口较大时，在扁桃体突出之前，会出现小脑上缘向上突出(10)。
由于小脑蚓部向上突出，中脑和大脑导水管会发生前移。四叠体池的正常凹形结构扭曲，呈现平坦或凸起的形态。如果中脑的后外侧部分被双侧压缩，就会出现经典的“旋转顶部”构型。
由于导水管受压，可能会出现脑积水。最相关的影像表现如图13所示。小脑上动脉和大脑后动脉的半球分支可能受压。这会导致小脑半球和枕叶上部的缺血性脑梗塞(10)。临床上，可能出现小脑和脑干受压的迹象，以及颅内压增高(6，17)。
图13(A)1例26岁男性髓母细胞瘤切除后上行性小脑幕疝：矢状位Gd增强T1加权像显示四叠体池、小脑上池和脚间池完全闭塞。上丘下方有相应的下丘(箭头)折叠，两种结构均向上移位。脑干前移缩小了脑桥和延髓池的空间(弯曲的箭头)。注意第三脑室顶板上方的移位(直箭头)以及乳头体和灰结节的前移(圆圈)，它们与中脑密切接触。(B)1例33岁疑似颅内病变的男性患者，上行性小脑幕切迹疝：轴位T2加权成像显示小脑(白色*)通过右侧切迹(箭头)上升，导致右侧脑周和左侧脚脑池闭塞，四叠体池间隙缩小，侧脑室颞角增大(黑色*)，顶盖和右侧大脑脚水肿(箭头)。
（四）小脑扁桃体下疝
扁桃体下移是指小脑扁桃体通过枕大孔进入颈椎管的下位移位。它可能是先天性的(Chiari畸形)，也可能是后天的。
扁桃体相对于枕大孔的正常位置随年龄变化。Mikulis等人(18)描述了不同年龄组扁桃体在枕大孔下方的正常位置。在生命的第一个十年，小脑扁桃体在枕骨大孔下超过6毫米被认为是异常的。在接下来的20年里，参考值是5毫米；对于第4到80年，门槛是大于4毫米；在80岁或以上，3毫米是界限(18，19)。
麦克雷线被用作该测量的参考。它是通过画一条从斜坡下缘到枕骨大孔下方的线而得到的。扁桃体突出的程度是指从McRae线到移位的扁桃体尖端的垂直长度(图14)(20)。
最常见的原因是幕下肿块造成了向下的占位效应。它也可能继发于幕上肿块，在这种情况下，它通常与DTH有关。它会导致严重的神经损伤，随后会导致呼吸骤停(12，19)。
扁桃体延伸至枕大孔下方、脑干前移位和周围脑脊液消失是常见的表现(图15、16)。第四脑室可能受压，导致幕上梗阻性脑积水(4，12)。扁桃体突出压迫小脑后下动脉可导致小脑梗塞[7]。
图14矢状位T1加权成像显示小脑扁桃体相对于Mcrae线(虚线)向下移位(>5 mm)。注意枕大池闭塞，延髓前移(箭头)和脑积水(*)。
图16.图示扁桃体疝：(A)矢状面显示扁桃体延伸至枕大孔下方(弯曲的箭头)，脑干压迫斜坡(直的白色箭头)，髓池闭塞(黑色箭头)，以及梗阻性脑积水(*)；(B)枕大孔水平的轴位切面。移位的扁桃体(*)导致周围脑脊液闭塞、髓质前移(箭头)以及脊髓(黑色箭头)和椎动脉(白色箭头)受压。
（五）经翼下疝
经翼下疝是一种不常见且较少被描述的脑疝类型。它通常大脑镰下疝和小脑幕下疝有关(21)。它可分为下行型和上行型经翼疝。在下降型中，额叶在蝶骨翼上方向后和下方移位。继发于额叶疾病。它可导致大脑中动脉压迫蝶骨脊伴大脑中动脉梗塞。
由于中颅窝占位效应，上行型经鼻翼斜疝的颞叶在蝶骨上前移。这种移位可以压迫床上颈内动脉，压迫前床突，并伴有大脑前动脉和大脑中动脉的梗塞。识别大脑中动脉的前移或后移有助于怀疑这种类型的疝(21)。
第四、颅外疝
与其他类型的脑疝相比较少见。最常见的原因是脑组织经手术后和创伤后的颅骨缺损向颅外突出。
在药物治疗失败后，对于患有颅内高压的患者，可以进行开颅手术以减压颅内内容物。去骨瓣减压术后1周常出现脑水肿。它可能对应于脑组织的过度灌流和阻力丧失，导致更高的流体静压梯度，有利于液体的跨毛细血管渗漏(23)。
大的颅骨切除使大脑可以扩张而不会收缩。如果缺口太小，肿胀的脑组织可能会突出，出现“蘑菇帽”的外观。这可能会导致皮质静脉受压，并在开颅手术边缘导致静脉梗塞和脑挫伤。CT和MRI都能有效地显示此类型疝(图17)。
自相矛盾的疝是去骨瓣减压术的一种罕见且可能致命的并发症，这是神经外科的急症。开颅手术部位的大气压超过颅内压会导致压力失衡，进而导致镰状和/或小脑幕下疝。脑组织从颅骨切除缺损处移位(图18)。它通常是由继发于脑脊液引流或腰椎穿刺术的颅内压急性失衡引发的(3)。
症状包括意识水平低落、自主神经不稳定、脑干松弛迹象和局灶性神经功能障碍(3)。
图17.颅外疝：(A)轴位弥散加权像显示左额叶有急性梗塞，还请注意右侧的小焦点(箭头)。几天后，患者出现血管源性脑水肿，行去骨瓣减压术；(B)开颅手术后的轴位CT图像显示，脑实质通过额叶和颞叶的缺损处(箭头)突出。侧裂扩大，左侧脑室的额角和枕角缩回。
图18：一名32岁男子头部中了三枪，出现自相矛盾的疝。他接受了去骨瓣减压术，并出现了下沉瓣膜综合征。(A)轴位平扫CT图像显示左中线移位和右室受压并伴有水肿。左额叶有子弹残留物(箭头)的金属伪影。(2)矢状位CT显示额叶和颞叶移位。
第五、低颅压
低颅内压是脑突出的另一个原因，应该考虑。必须怀疑无颅内肿块或水肿的患者，或者当突出的程度与肿块的影响程度不成比例时(12)。它是由医源性或自发性脑脊液漏引起的。脑脊液容量的丧失会导致大脑向下下降，继而导致脑室和脊椎间的负压差。可表现为延迟性脑出血和扁桃体突出(23)。此外，血容量也会增加，以维持颅内容量。这会导致硬脑膜充血和水肿，这在MRI上可以确定为弥漫性硬脑膜强化[12]。
第六、传达关键影像结果
影像科解读医生和临床申请检查医生之间的有效沟通是诊断成像的关键组成部分。应及时将影像结果告知负责作出治疗决定的人员。2014年，美国放射学会发布了《ACR影像诊断结果传达实践参数》，作为一种教育工具，旨在帮助从业者为患者提供适当的放射治疗(24)。在本指南中，根据临床情况，提到了不同的沟通方法。
该指南讨论了成像最终报告、初步报告和非常规沟通。在紧急临床情况下使用非常规通信。许多机构制定了通报关键成果的政策和指导方针。具体地说，在神经放射学中，有多种时间敏感的病理情况，一旦确诊就需要紧急治疗。应建立一份需要立即通知的关键调查结果清单(25)，以及沟通和适当文件的政策。
第七、总结
脑疝综合征是一种常见的危及生命的神经紧急情况。它们表现为多种不同病理条件的并发症。病史和临床表现是作出准确诊断的关键。对脑疝综合征及其影像图谱有一个透彻的了解是必要的。放射科医生应该记住，许多这些类型的脑疝可能是重叠的，常见的并发症包括压迫脑神经、脑脊液间隙和血管。误诊可能会导致患者发病率增加，甚至死亡。CT和MRI是确定诊断、指导治疗决策和决定预后的首选影像方法。
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